1897年8月26日,125年前的今天,享誉世界的苏格兰神经外科大师、爱丁堡神经外科专科部门的创始人Norman M. Dott(1897-1973)出生。Dott被认为是同代医师中最具影响力的外科医生之一,在其长达44年的职业生涯中,他对垂体瘤、颅咽管瘤、动脉瘤和其他领域的开拓和探索深深地镌刻在神经外科的史书上。其中,他对颅咽管瘤的综合研究及其对下丘脑生理学的理解可以被认为是其最为显著的神经外科贡献。
下面,就让我们一起回顾一下这位颅咽管瘤外科先驱的高光时刻,共同感受一代神经外科大师永不落幕的风采。
125年前的今天,Dott出生于苏格兰爱丁堡南郊,在一个提倡文化享受和理性思考的家庭中成长。最初,Dott立志成为一名工程师,但16岁的一场摩托车事故让他的工程师梦想就此破碎。身体上的痛苦以及对其他病患的同理心,让Dott逐渐萌生出学习医学的想法。因此,他进入到爱丁堡大学(The University of Edinburgh)学习医学。1917年,时任爱丁堡大学生理学主席、首次提出糖尿病病因的生理学家Edward Albert Sharpey-Schäfer(1850-1935)接收Dott作为其生理学实验室的研究人员,于是Dott开始接触胃分泌物、甲状腺及其生理学的实验。随后,Dott开始从事脑垂体相关的研究,通过猫、狗模型来评估脑垂体带来的生理影响。
Norman Dott垂体实验(左:狗垂体的手术暴露;右:猫的颅内手术)
凭借出众的医学天赋,Dott于1923年被选入爱丁堡皇家外科学院(Royal College of Surgeons of Edinburgh)。随后,他又获得了洛克菲勒旅行奖学金(Rockefeller Travelling Scholarship),这让他有机会前往美国波士顿的Peter Bent Brigham医院深造,并与“现代神经外科之父”Harvey Cushing(1869-1939,推荐阅读:《神外历史上的今天|“现代神经外科之父”的诞辰》)结下不解之缘。在Dott看来,在Brigham医院的工作历程“决定了他的命运”。
下丘脑与垂体的关系——直面争论“风暴”
1923年,Dott到达Brigham医院,但当时的他并不知道,等待着他的是Cushing与其助理医师、后来的“神经学先生”Percival Bailey(1892-1973,推荐阅读:《神外历史上的今天|令脑肿瘤分类云开雾散的“神经学先生”》)围绕垂体腺瘤相关的尿崩症、肥胖症和嗜睡起源展开的争论“风暴”。Cushing认为,有些狗在接受垂体切除术后会出现多尿症和肥胖症的现象,这就类似于大型垂体腺瘤患者的尿崩症和Fröhlich综合征,而这些症状的产生是因为患者的垂体腺瘤阻碍了垂体后叶的物质分泌。
相反,Bailey在当时证实,下丘脑的轻微损伤(保留脑垂体的情况下)也可以引发类似症状;他还发现延伸至下丘脑灰结节的病变对生存不利,因此认为这些症状起源于下丘脑。对此,Cushing表示强烈批判,认为Bailey“没有资格”将这些症状归因于间脑病变,但他也承认,在动物和人类中观察到的矛盾结果是令人困惑的。
与此同时,Jakob Erdheim(1874-1937,Erdheim-Chester病【脂质肉芽肿病】的首次描述者之一)提出,在颅咽管瘤患者中观察到的多尿和Frölich综合征可能是肿瘤对灰结节的影响所导致的;Cushing对这一解释不予赞同。然而,在分析Cushing收治的垂体腺瘤患者的症状时,Dott和Bailey共同证实了Erdheim的发现。
尽管Dott对Cushing充满敬佩之情,但在这场争论当中,他似乎站在了Cushing的对立面。在一次面向英国医学会(British Medical Association)的演讲中,Dott表示自己认识到了尿崩症起源的不确定性,并且“在实验室和临床上都发现,最后的结果与‘垂体功能减退是尿崩症和肥胖症的来源’的说法不一致。”
颅咽管瘤的探索与发现
在Dott来到Brigham医院前,Bailey已经对Cushing收治的颅咽管瘤患者中死于手术并发症或肿瘤进展的患者大脑标本进行了检查,并从中了解到累及第三脑室的颅咽管瘤通常显示出肿瘤侵袭至下丘脑“中心”的组织学证据。此外,Bailey认为肿瘤和周围下丘脑之间的密切关系是解释术后高死亡率和发病率的关键因素。后来,Bailey向Dott提供了关于颅咽管瘤发病部位和病理的关键信息,这也让Dott相信,术前准确诊断对于颅咽管瘤扩展的病例是至关重要的,能够最大限度地增加根治性切除的可能性,并将下丘脑损伤的风险降至最低。
对于垂体腺瘤的切除,Cushing早在1909年便在约翰斯·霍普金斯医院(John Hopkins Hospital)通过经唇下-蝶窦入路进行了尝试,但实际上这种入路方式无法安全地切除延伸至鞍部以上的肿瘤。然而,颅咽管瘤(最初被称为“鞍上囊肿 【Suprasellar cysts】”)手术对Cushing来说似乎更具挑战性。这种病变并非起源于鞍部,所以术前无法通过头部放射线检查来进行识别。
Cushing向Dott传授了一种切除颅咽管瘤的有效手段——通过颞下入路靠近视交叉,并通过光学设备识别这种囊性病变,再排空囊液以实现视交叉的完全减压。但是,这种方法存在一定的风险,因为接受引流的“囊肿”一旦破裂,视交叉后部病变的实性钙化部分便是Cushing无法逾越的障碍,因为光学仪器本身阻碍了他对肿瘤及瘤周的观察,而且肿瘤包膜与下丘脑的严重粘连让他无法在盲视的情况下通过外科操作来清除肿瘤,否则很可能引发下丘脑的衰竭症状,严重者会在短期内死亡。颅咽管瘤的复杂情况让Cushing有感而发,称其是“最难以攻克的肿瘤”,需要采用新的手术策略来实现肿瘤和下丘脑毗邻部位的安全解剖。
Dott有幸见证了Cushing克服颅咽管瘤这一巨大困难的过程。Dott在Brigham医院受训期间,共有11名颅咽管瘤患者入住。通过观摩Cushing的治疗,Dott收获了宝贵的经验和见解,为他之后的下丘脑颅咽管瘤外科治疗打下了良好的基础。他在Cushing身上学到的最有价值的一课是:不惜一切代价保护下丘脑的完整性。
此外,Dott根据Erdheim的理论和Bailey的病理学研究,按照颅咽管瘤的起源部位将其分为三类:鞍区、鞍上区和下丘脑区,每一种类型的颅咽管瘤都有相应的典型生长模式。Dott提到,根据临床和放射学信息,人们有可能对鞍下部或上部的肿瘤进行正确的区分,并警告称:在鞍区和鞍上区的颅咽管瘤中,肿瘤与软脑膜之间存在不同关系,这导致瘤周的解剖情况不同,并反过来导致一系列症状差异。
在见证了颅咽管瘤外科的艰难前行后,Dott意识到不能对肿瘤的底部进行根治性切除,因为这一区域通常是肿瘤与下丘脑粘连最为严重的部分。因此他提出,治疗累及下丘脑的颅咽管瘤应分为两个阶段:(1)探索并扩大与下丘脑粘连的病变下部;(2)切除累及第三脑室的病变上部。
Dott对颅咽管瘤的成功切除是他对病变与下丘脑关系的深思熟虑以及精心处理脑组织的结果,而Cushing的治疗经验也对他产生了不可磨灭的影响。例如,为了避免额叶抬高对脑积水患者造成损伤,Dott采用了Cushing的相同方法,从右外侧脑室前角进行穿刺、抽吸囊液并释放张力。如果受压前移的视交叉影响了他对肿瘤的直视,则选择牺牲并抬起一条视神经(通常选择受损最严重的一条),从而扩大视野,颅咽管瘤和下丘脑毗邻部分的安全解剖提供更大的空间。
1934年至1937年间,Dott对4例下丘脑颅咽管瘤患者进行了实践,其中3例患者在接受手术后获得了令人满意的效果。Dott所坚持的颅咽管瘤切除策略也一直沿用至今,而且行之有效。
Dott认为,累及下丘脑区的颅咽管瘤是了解下丘脑最为丰富的信息来源,而他对于下丘脑的研究成果最终也汇集于《下丘脑:形态、功能、临床和外科治疗》(The Hypothalamus: Morphological, Functional, Clinical and Surgical Aspects)。在此当中,Dott详细地分析了4例下丘脑颅咽管瘤患者的术前、术中、术后的下丘脑功能以及根治性治疗的可能性,为世人全面揭示了下丘脑的奥妙。
后来,Cushing在一封信中表达了自己对于Dott研究的热情与兴趣:“我将怀着极大的兴趣期待你关于下丘脑的书籍……我相信你说的话会赢得极大的尊重。”Dott于20世纪30年代末期出版了自己的专著,至今仍是下丘脑外科领域的经典著作。1939年,Cushing在读完这本书后对Dott表示祝贺,深深地认可了Dott对下丘脑的全面剖析。在著作的结尾处,Dott提到,当时人们还没有完全了解下丘脑,“但在我所述的观察与反思中,下丘脑是一种对更加原始的身体和心理功能进行调控的器官。”他还强调,下丘脑颅咽管瘤患者存在特有的精神障碍,包括个性变化、情绪波动以及记忆维持障碍等。
从波士顿回到爱丁堡后,Dott于1932年开始在爱丁堡大学授课。1938年,他被选为爱丁堡皇家学会(Royal Society of Edinburgh)会员,同年在爱丁堡皇家医院(Royal Infirmary of Edinburgh)的20号病房设立了苏格兰第一个神经外科专科部门。
1947年,Dott成为了神经外科教授(世界上最早的神经外科教授之一)。1960年,Dott在爱丁堡西部综合医院(Western General Hospital)领导了神经外科部门的建设,该部门拥有世界级病房、解剖剧场和康复设施,其中很多都是Dott亲自操刀设计的,这也是英国国家医疗服务体系(NHS)拥有的第一套类似设施。后来,Dott又相继获得了爱丁堡大学荣誉博士、加拿大皇家外科医学院(The Royal College of Surgeons of Canada)荣誉院士等称号。
爱丁堡西部综合医院神经外科的解剖剧场
Dott于1963年退休,10年后便与世长辞。除了对医学的追求,Dott对文学也别有一番见解。他曾在自己的医学演讲汇中引用苏格兰吟游诗人Robert Burns(1759-1796)的诗句,提请人们注意文学和医学的关系。他对于文学的感性也让他在医疗实践中融入了一定的人性与关爱。“他很聪明,且富有洞察力。他深深地了解自己的特殊能力和力量,并慷慨而努力地将其贡献出来。”这是Dott对诗人Burns的描述,但殊不知,这句话也正是Dott这位神经外科大师自身的真实写照。
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