1.临床资料：回顾性纳入1998年12月至2015年12月南方医科大学南方医院神经外科行手术治疗的149例儿童颅咽管瘤患者，其中男89例，女60例；年龄为（6.5±1.3）岁（2～14岁）。149例患儿中，34例（22.8%）存在脑积水症状，63例（42.3%）头痛，30例（20.1%）恶心、呕吐，30例（20.1%）复视，62例（41.6%）视力下降，47例（31.5%）视野缺损，99例（66.4%）生长迟缓，11例（7.4%）记忆障碍，7例（4.7%）注意力不集中，4例（2.7%）意识障碍。纳入标准：（1）年龄≤14岁；（2）由同一术者手术并参与围手术期管理和随访；（3）术后病理学证实为颅咽管瘤；（4）获得5年以上随访。本研究经南方医科大学南方医院伦理委员会批准（批准号：2010伦审字96号）。

2.影像学资料：所有患儿均行头颅CT、MRI检查，必要时行蝶鞍区薄层扫描。根据CT扫描评估肿瘤钙化的严重程度，分级标准为：（1）无明显钙化；（2）轻度钙化：散在小片状及蛋壳样钙化；（3）重度钙化：斑块或骨样钙化直径＞1cm^[7]。149例患儿肿瘤的最大径为（3.8±1.1）cm（1.3～7.4cm）；其中83例（55.7%）患儿的肿瘤轻度钙化，10例（6.7%）严重钙化，56例（37.6%）无钙化。

3.内分泌评估方法：术前和术后评估患儿的垂体功能。（1）促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏症：刺激试验（胰岛素低血糖试验、胰高血糖素试验、短期促皮质素试验）后皮质醇峰值＜500nmol/L，或血中皮质醇峰值＜100 nmol/L；（2）生长激素（GH）缺乏症：胰岛素有效刺激试验结果峰值＜10ng/ml，或根据患儿延迟发育和矮小体征进行诊断；（3）促甲状腺素（TSH）缺乏症：TSH水平低下或“不适当地正常”，伴随甲状腺激素低于正常值。（4）促性腺激素缺乏症：根据卵泡刺激素（FSH）和促黄体激素（LH）水平判断。149例患儿术前的评估结果为，80例（53.7 %）ACTH缺乏症，102例（68.5%）GH缺乏症，72例（48.3%）TSH缺乏症，65例（43.6%）促性腺激素缺乏症。

4.手术方法：149例患儿中，70例（47.0%）采用经前纵裂入路，46例（30.9%）采用经翼点入路，33例（22.1%）采用经蝶窦入路。术后3d行头颅MRI平扫及增强扫描，判断肿瘤切除程度。术后复查MRI未见肿瘤残留为全切除，存在强化的微小残留病灶为次全切除。

5.QST分型方法（图1）：根据围绕垂体柄的蛛网膜膜性结构将其分为4段，分别为鞍膈下、袖套外、袖套间及袖套内疏松部^[8]。颅咽管瘤的起源位置与蛛网膜关系密切。根据颅咽管瘤起源位置不同，可将其分为Q型、S型及T型：Q型起源于垂体柄的鞍膈下，垂体柄蛛网膜外、蛛网膜内及蛛网膜下节段均位于肿瘤上方，通常被硬脑膜和鞍上蛛网膜包裹；S型起源于垂体柄的蛛网膜外节段和内节段，肿瘤主体位于垂体柄周围的蝶鞍上蛛网膜下腔；T型起源于垂体柄远侧部周围Rathke囊残存的上皮细胞，肿瘤将第三脑室向上推，第三脑室腔常被肿瘤所占据^[2,9]。

6.随访方法：术后对所有患儿进行临床随访，随访内容包括复查鞍区MRI以判断肿瘤复发情况；采用Duff等^[10]的方法评估患儿预后，预后良好符合以下标准：（1）患者依然存活；（2）无与治疗或肿瘤发展相关的严重运动障碍或功能性视力减退；（3）Karnofsky功能状态评分（KPS）≥80分；（4）儿童和青少年在接受治疗后1年内在校情况良好，适龄成年人就业能力正常；（5）不因心理或情绪问题受打击。若未完全符合预后良好标准的患儿即预后不良。

7.统计学方法：采用SPSS 22.0软件进行统计学分析。符合正态分布的计量资料以x±s表示，3组间比较采用方差分析；计数资料采用例数和百分率表示，组间比较采用卡方检验或Fisher精确检验。采用多因素logistic回归分析影响患儿预后的临床因素。以P＜0.05为差异有统计学意义。

结果

1.手术结果：149例患儿手术均成功，其中138例（92.6%）为全切除，11例（7.4%）为次全切除。术后病理学诊断结果为，145例为造釉细胞型颅咽管瘤，4例为鳞状乳头型颅咽管瘤。术后内分泌检查结果为，84例（56.4%）ACTH缺乏症，97例（65.1%）GH缺乏症，72例（48.3%）TSH缺乏症，66例（48.3%）促性腺激素缺乏症。

2.随访结果：149例患儿的中位随访时间为87个月（11～236个月）。随访期间，MRI显示14例（9.4%）肿瘤复发。149例患儿中，134例（90.0%）预后良好，15例（10.0%）预后不良。

3.QST分型结果和各型临床特点的比较结果：按照QST分型标准，149例患儿中，Q型91例，S型14例，T型44例。由表1可见，3组患儿的年龄、性别、肿瘤最大径、肿瘤钙化程度、肿瘤切除程度及术后肿瘤复发间的差异均无统计学意义（均P＞0.05），但在临床症状、合并脑积水、术前垂体功能、手术入路、肿瘤病理学类型及术后垂体功能方面的差异均有统计学意义（均P＜0.05）；其中T型更常合并脑积水，Q型垂体功能更易出现异常，S型更易出现视力、视野受损。

表1. 不同QST分型颅咽管瘤患儿临床资料的比较结果

注：ACTH为促肾上腺皮质激素，GH为生长激素，TSH为促甲状腺素，“-”为无此数据。

4.影响颅咽管瘤患者预后的多因素logistic回归分析结果（表2）：多因素logistic回归分析显示，患儿的性别、合并脑积水、肿瘤最大径及肿瘤病理学类型不是影响预后的独立危险因素（均P＞0.05），QST分型和肿瘤切除程度是影响预后的独立危险因素（均P＜0.05）。

颅咽管瘤是一种治疗难度较大的鞍区肿瘤^[8]，治疗方案多样，得到多个领域的共同关注。目前，颅咽管瘤有诸多分型方法，主要依据包括肿瘤与鞍膈或垂体柄的关系^[9]、肿瘤的范围^[10]、肿瘤与结节漏斗的关系^[11-12]及下丘脑的受累程度^[13]等。然而，在临床实际工作中发现，很多颅咽管瘤无法根据上述方法进行确切分型。文献报道，由于颅咽管瘤的错误分型导致手术入路选择不当^[8,14-15]，从而导致肿瘤不完全切除或部分切除，同时术后需辅以放疗。QST分型是基于颅咽管瘤起源的分型方法，本研究据此对149例患儿进行分型，探讨每种类型的临床特点，进一步采用多因素logistic回归分析QST分型对预后的影响，以期加深神经外科医生对颅咽管瘤的认识，同时有助于选择合适的手术入路。

一、QST分型的临床意义

1.选择正确的手术入路：颅咽管瘤的手术治疗以全切除为主要目的^[11-13]，恰当的手术入路是成功完成手术的重要保障。而QST分型为术者正确选择手术入路提供帮助，因此具有重要意义。本研究发现，经蝶窦入路是治疗Q型颅咽管瘤的最佳通道，可避免损伤视交叉和第三脑室；经轴外入路是治疗S型颅咽管瘤的最佳通道，可较好地保护第三脑室–垂体柄-垂体的连续性。经前纵裂经终板入路是治疗肿瘤上边缘超过中间块的T型肿瘤的最佳通路，可使肿瘤得到充分显露。

2.对手术的预测作用：文献报道，预测颅咽管瘤对周边结构的粘连情况对于手术成败至关重要^[14]。QST分型可预测手术的关键位置和肿瘤切除难度，同时还可预测肿瘤与周边结构的粘连情况，其中T型颅咽管瘤由于与下丘脑关系密切，甚至部分肿瘤与下丘脑粘连严重，因此手术难度大。而由于S型肿瘤与第三脑室底之间存在可靠的蛛网膜边界，所以即便是纵向延伸分级体系中V级肿瘤^[15]，S型颅咽管瘤的根治性全切除通常较Q、T型更为容易。

二、不同QST分型的临床特点

诸多文献报道颅咽管瘤患者会出现头痛、视力下降、视野缺损、发育迟缓、肥胖等临床症状^[16-18]。同时也有研究发现，颅咽管瘤患者早期可出现食欲异常、记忆缺陷、行为异常及心理社会障碍等症状^[19-20]。本研究发现，不同QST分型颅咽管瘤患儿的临床症状、病理学类型、脑积水的发生率及内分泌功能障碍的差异均有统计学意义（均P＜0.05）。其中T型颅咽管瘤患儿更易出现头痛、恶心、呕吐等颅高压症状，以及下丘脑功能下降的相关症状。Q型颅咽管瘤患儿更易出现生长发育迟缓等内分泌功能障碍相关症状，考虑可能由于肿瘤对垂体的直接压迫和炎性反应所致^[21]。S型颅咽管瘤主要在蛛网膜下腔生长，多数仅轻度压迫垂体柄和第三脑室底部，所以S型患者的垂体功能障碍通常不严重。而T型颅咽管瘤易卷入第三脑室底内生长，造成下丘脑损伤，所以下丘脑-垂体功能障碍常发生于此型肿瘤中。

三、QST分型对预后的指导作用

QST分型是以肿瘤起源及其与蛛网膜的关系为基础的分型方法^[7]，Q型起源于鞍膈下方，S型起源于垂体柄的蛛网膜外段和内段，T型起源于垂体柄袖套间段。本研究结果发现，QST分型是影响颅咽管瘤患儿预后的独立危险因素之一。文献报道，颅咽管瘤患者的下丘脑受累与较差的预后相关^[16]。QST分型中，T型的下丘脑受累最为严重，分级可达到Sainte-Rose等^[22]报道的最高级别（2级），其顶端被覆第三脑室室管膜和神经组织，主体突向第三脑室方向，经蝶入路手术时会破坏部分第三脑室底，造成软脑膜进入第三脑室底壁及第三脑室内，进而有碍于肿瘤的显露和切除，当手术切除时会不可避免地破坏第三脑室前部下丘脑及其血供，术后常会并发严重的下丘脑反应，因此T型预后较差。Q型起源于鞍膈下，肿瘤细胞与神经垂体细胞直接接触，其间存在胶质增生带，因此确保肿瘤全切除的同时会部分切除神经垂体组织，同时部分肿瘤可沿垂体柄长轴从鞍膈孔突出向鞍上生长，并卷入第三脑室底，因此Q型术后也会出现不良结局，但较T型发生率低。

S型主要向蛛网膜下腔池横向生长，与第三脑室底的下丘脑结构粘连不紧密，肿瘤与周边结构间存在不同形式的蛛网膜结构间隔，术中完全在蛛网膜下腔池内分离肿瘤，因此预后最好。另外，本研究结果显示肿瘤切除程度亦是颅咽管瘤预后的独立影响因素，说明颅咽管瘤应尽可能完全切除。

综上所述，QST分型是基于颅咽管瘤起源的分型方法，有充足的胚胎学证据，能切实反映肿瘤与周边结构的关系。不同QST分型颅咽管瘤患儿的临床特点不同，其中T型更常合并脑积水，Q型垂体功能更易出现异常，S型更易出现视力、视野受损。QST分型是影响颅咽管瘤患儿预后的独立危险因素之一。