今天为大家分享的是由重庆大学附属肿瘤医院神经外科杨海峰主任团队带来的颅咽管瘤病例分享，欢迎阅读、转发。
病例介绍
患者信息：48岁女性
主诉：间断头痛1月余
专科查体：意识清楚，语言正常，双眼视力粗测正常，肢体肌力肌张力正常，双侧肢体浅感觉对称，颈阻（－），双下肢病理征阴性。
鞍区占位性病变：颅咽管瘤？脑膜瘤？垂体瘤？
术前MRI：
术前激素情况：
手术策略
影像学提示为垂体柄病变，影像学表现与常见颅咽管瘤并不相同。考虑可能为垂体柄占位：颅咽管瘤？炎性病变？胶质瘤？生殖细胞瘤？此次手术计划为垂体柄病变活检，根据活检结果进一步确定手术方式。因此，本病例是以垂体柄活检为手术策略基础，若为颅咽管瘤则尽可能行肿瘤全切；若为其他性质占位则必要时中止手术。
手术方案
扩大鼻蝶入路，充分磨开骨窗。体位采取平卧位，采用双鼻孔入路，经过扩大经鼻蝶入路，制作鼻腔带蒂黏膜瓣，尽可能保存鞍底骨瓣，术后行人工硬膜修补，缝合鞍底硬膜，原位骨瓣还纳，脂肪填充，筋膜修补以及黏膜瓣修补以保证术后避免发生脑脊液鼻漏。
手术视频
手术情况
打开鞍底硬膜后见蛛网膜增厚，剪开蛛网膜后见视交叉及垂体柄。垂体柄呈鲜红色，表面血管明显增生，探查垂体柄后未见明显肿瘤组织，垂体柄明显增粗、瘤化明显。根据术中情况，考虑非颅咽管瘤，T字形剪开垂体柄前侧壁，见肿瘤组织呈淡红色鱼肉状。钳取部分肿瘤组织送冰冻，结果提示颅咽管瘤。明确病理结果后，通过逐渐减瘤，见肿瘤与正常垂体柄存在可疑边界，通过不断减瘤后，最终完全切除肿瘤组织，见垂体柄后方三脑室，同时见垂体柄一侧完整。
垂体柄明显增粗、瘤化明显，垂体柄外管上无法分辨病变与正常的垂体柄界限。
“T形”切开垂体柄，避免直接横断垂体柄，尽可能保留垂体柄的连贯性
全切肿瘤，见一侧垂体柄保留完整，三脑室底及中脑导水管清晰可见。
术后CT：
术后MRI：
术中冰冻：
术后病理：
术后情况：
术后第一天皮质醇水平
术后第7天皮质醇情况
患者术后出现一过性尿崩，口服4天醋酸去氨加压素片后无需继续服药，尿量正常。电解质未见明显紊乱。
讨论
颅咽管瘤占所有颅内肿瘤的1.2%~4.6%，发病率没有性别的明显差异[1]。颅咽管瘤在组织学上分为造釉型和乳头型，儿童患者几乎全是牙釉质型，而成人2/3为牙釉质型，1/3为乳头型。对于儿童颅咽管瘤被认为是起源于未完全闭合的颅咽管的胚胎性鳞状细胞，残存的颅咽管位于垂体前叶和垂体柄，因此又被分为鞍内型和鞍上型[2, 3]。
颅咽管瘤生长缓慢，当肿瘤很大时压迫视神经、垂体、下丘脑等重要的结构才会引起相应的症状及体征，主要有三大综合征：高颅压、内分泌功能低下和视觉损害[4]。
影像学特征：
CT扫描是诊断儿童颅咽管瘤的首选检查，可用来判断肿瘤的囊变和钙化。在CT扫描上呈现蛋壳样钙化或沙砾状钙化是特征性表现；同时，CT是判定颅咽管瘤是否切除彻底的关键。
MRI：颅咽管瘤的囊液在MRI上可以表现为高、等及低信号，在增强MRI上肿瘤囊壁及结节可有明显增强表现。MRI可以明确肿瘤周围重要解剖结构，如视交叉、颈内动脉、垂体柄及第三脑室等。
手术治疗：
颅咽管瘤的根部起源有两个基本源点：垂体前叶和垂体柄，根据部位不同和生长方向的不同，可以分为鞍内型、视交叉前型、视交叉后-垂体柄前型、垂体柄后型、垂体柄侧型和混合型，而由于颅咽管瘤的囊性特点，可能会向鞍区周围的裂隙生长，如视神经间隙、第三脑室底、外侧裂、脚间池、斜坡桥小脑角等。
根据部位的不同，选择的手术入路不同[5-7]。鞍上未入第三脑室采用额部纵裂入路；鞍上长入三脑室的采用前额部胼胝体-透明隔间隙-穹隆间入路；对于鞍上长入脚间池的采用翼点入路；对于长入斜坡及CPA的肿瘤，采用颞下-小脑幕入路；而对于鞍内的常以额下入路以追求切除鞍隔和肿瘤囊壁[8]。
无论采用何种入路，充分暴露瘤体以做到尽可能地全切肿瘤和避免下丘脑损伤是基本原则[9]。而对于此例病例为鞍内型，肿瘤体积较小，通过扩大经鼻蝶入路可以完全暴露肿瘤，同时做到完全切除肿瘤，并保护部分垂体柄的完整性，从而减轻患者术后反应，降低肿瘤复发率[8, 10]。
作者简介
杨海峰
重庆大学附属肿瘤医院神经外科科主任
主任医师，医学博士，硕士研究生导师
主要从事神经系统肿瘤的显微手术及内镜手术治疗
中国抗癌协会肿瘤神经病学专委会常委
中国解剖学会神经解剖专委会委员
中国抗癌协会神经肿瘤专委会委员
中国医药教育协会神经内镜与微创医学专业委员会委员
中国医学装备协会神经外科分会委员
北京大学医学部神经外科学系教授委员会委员
中国脑膜瘤多学科诊疗协作组专家委员会委员
重庆市医药生物技术协会神经外科专委会主任委员
中国临床医生杂志审稿专家
ClevelandClinic访问学者
黄加尚
住院医师，发表SCI4篇，擅长功能区肿瘤的术中唤醒手术及术中神经电生理监测
重庆大学附属肿瘤医院神经外科
【科室简介】
重庆大学附属肿瘤医院神经肿瘤科成立20余年，经过多年的人才培养、发展建设，已形成以神经外科为先导、肿瘤专科为特色、专家有特长、专病专治，拥有国内外先进技术并可以保持同步发展的神经肿瘤外科专科队伍，是我市目前唯一专业收治神经系统肿瘤的重点专科。随着人才队伍的不断壮大，学科建设不断加强，各项高难度医疗技术相继开展，综合治疗取得良好效果，已成为重庆市肿瘤的综合治疗中心之一。2015年先后获批为重庆市临床重点专科及神经外科专科医师规培基地。
近十年来，我科承担市卫生局科研多项，在国内各级专业期刊发表论文80余篇。现拥有德国ZEISS手术显微镜2台、STORZ神经内镜与脑室镜、美敦力S8手术导航系统、美敦力显微动力系统、术中电生理监测系统、术中彩超、蛇牌双极电凝器；同时拥有完善医院配套设施，配置有术中滑轨CT、术中DSA以及术中放疗的复合手术室的精准外科手术平台；拥有TOMO、EDGE在内的一系列高端加速器精准放疗平台；拥有PET/CT和双源CT、西门子Prisma3.0T MRI等完备的精准诊断平台；配备循环肿瘤细胞检测（CTC）与PGM高通量基因测序等肿瘤分子生物诊断平台。
【科室人员构成】
重庆大学附属肿瘤医院神经肿瘤科拥有一支结构合理，医德良好，技术精湛，爱岗敬业的医护队伍，我科室现有医疗高级职称7人，中级职称3人，有博士6人，其中海外留学经历博士5人。同时拥有完整的神经外科护理团队。
【科室特色】
功能区胶质瘤术中唤醒手术；脑胶质瘤转移瘤术中放疗手术；神经内镜微创手术；脊髓肿瘤微创通道治疗。
以复合手术室为依托开展颅内肿瘤介入栓塞辅助治疗、术中放疗、术后介入下动脉化疗、颅内血管疾病介入治疗、术中及术后实时CT等国内同等领先技术。
特色微创手术诊疗技术：（1）经鼻内镜下鞍区肿瘤切除手术，包括常见垂体腺瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤、侧颅底肿瘤等；（2）神经导航或机器人辅助下脑内组织穿刺活检技术；（3）神经内镜下脑室内、松果体区肿物切除以及神经内镜下三脑室底造瘘技术治疗脑积水；（4）经通道椎管内肿瘤切除；（5）神经内镜与显微镜双镜联合行大脑深部、颅底的复杂肿瘤切除。
以脑胶质瘤多学科联合诊疗模式（MDT）为基础，科室开展了脑胶质瘤手术切除（涵盖术中唤醒技术、术中神经导航、术中电生理监测技术、术中荧光、术中CT、术中实时超声等先进的手术辅助技术）、术前影像学多模态评估（包括平扫、增强、DWI、MRS、DTI、灌注成像、脑功能成像等核磁序列评估术前后肿瘤情况）、术后同步放化疗、辅助化疗、电场治疗、靶向治疗、脑胶质瘤基因检测、药物临床试验等多种手段兼顾的脑胶质瘤规范化、个性化、全程化的综合诊疗体系，为脑胶质瘤患者提供全面、详尽、个体化的综合治疗。同时积极开展术中放疗、血管介入动脉辅助化疗、免疫治疗等脑胶质治疗特色新技术，为患者提供更多、更优质的治疗选择。
点击进入科室主页
点击或扫描上方二维码，查看更多“脑肿瘤”内容
