【Ref：Jeevan DS, et al. J Neurosurg Spine. 2016 Apr;24(4):660-3. doi: 10.3171/2015.8.SPINE13483. Epub 2016 Jan 1.】
副神经节瘤（paragangliomas，PG）是一种罕见的肾上腺外神经内分泌肿瘤。可发生于任何年龄，以50岁左右高发。PG的起源部位有腹部（85%）、胸部（12%）和头颈部（3%）。其中，头颈部中最常见的是颈动脉体副神经节瘤。大多数PG属良性，仅4%-15%发生恶变。良性副神经节瘤手术治疗效果较好，而恶性者预后不佳，5年生存率低于50%。美国纽约医学院神经外科的Dhruve S. Jeevan等报道1例罕见的恶性颈动脉体副神经节瘤伴脊柱转移，以及治疗体会。文章发表于2016年4月《J Neurosurg Spine》上。
77岁女性患者，双下肢进行性无力5周，跌倒次数逐渐增加。入院前2天已行走不能，伴有双下肢感觉缺失；大小便无异常，无体重减轻、无畏寒发热和出汗，以及无心悸等不适。查体发现，双下肢肌力减退，轻触觉和针刺痛觉消失，右颈部胸锁乳突肌内侧搏动性包块。乳房X线片、尿和血清儿茶酚胺、血清钙离子、尿和血化验均无明显异常。脊柱CT扫描发现，脊柱广泛转移性病灶，其中最大的破坏性病变在胸3（T3）水平，椎体和椎弓根均受累；病变还侵犯到硬脊膜外，致使椎管狭窄，脊髓受压。脊椎MRI见广泛性骨转移瘤，以T3为主；T3处异常信号病灶压迫胸髓（图1）。颈部MRI可见右侧颈总动脉分叉处颈动脉体上2×3×3cm大小强化灶（图2）。初步诊断为颈动脉体瘤伴脊柱未知原发灶的转移瘤。
图1. A为脊柱CT扫描，左侧为矢状位，右侧为相对应轴位；B、C为颈、胸段脊柱磁共振成像，左侧为矢状位，右侧为相对应轴位。CT和MRI显示，T3椎体为主的溶骨性病灶，侵犯到硬脊膜外，造成脊髓严重受压；另外，胸腰段脊柱多处溶骨性病灶可见。
图2. 颈部CT扫描（上图）和颈部MRI成像（下图）显示，右颈内、外动脉分叉部扩张以及右侧颈动脉体强化病灶。
接着，在影像学引导下对患者的右侧颈动脉体病灶和L3椎体病灶进行穿刺活检术。右侧颈动脉体病灶病理学诊断为PG；但L3椎体病灶病理学检查无法明确性质。由于患者的神经功能逐渐恶化，影像学提示椎管狭窄、脊髓受压明显，故行T1-T5胸椎减压术加后外侧固定术。在椎板切除过程中，取硬脊膜外一块富含血管的肿块活检，病理学结果为PG。最后诊断为，右颈动脉体副神经节瘤伴脊柱广泛转移。
因考虑到患者年龄和病情严重，术后只进行T3水平的局部放疗，20次放疗总剂量40Gy，同时口服舒尼替尼辅助化疗。术后持续化疗的2年内，病情未见进展。MRI复查发现T3水平硬脊膜外病灶明显缩小，颈动脉体病灶保持稳定。患者神经功能改善明显，已可独立行走。
作者最后强调，对于这类罕见的疾病，病灶切除加放疗应是有效的治疗手段，全身辅助化疗可控制病情进展。
（浙江大学医学院附属第二医院沈醉编译，复旦大学附属华山医院寿佳俊博士审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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