病史简介
患者：男性，42岁，浙江丽水人，因发现头部肿块2年，逐渐增大，当地CT等检查发现左顶叶占位，门诊以“左顶窦旁脑膜瘤”于2016年8月29日收入院。
患者2年前无外伤等诱因下头顶部扪及一硬块，黄豆大小，质硬，无活动，边界尚清，无压痛，也无恶心呕吐、头晕头痛及肢体抽搐等不适，未予诊治。2年来肿块逐渐增大，无其他不适症状，遂至当地医院就诊，查头颅CT及MRI提示：①左顶部骨瘤首先考虑；②左顶部矢状窦旁占位，脑膜瘤可能（图1）。为求进一步诊治至我院。
初步诊断：左矢状窦旁脑膜瘤。既往有慢性浅表性胃炎病史2年余。家族史中，母亲因脑部肿瘤去世，具体不详。个人史、婚育史无特殊。
入院查体：意识清，心肺腹查体无殊，神经系统查体未见明显阳性体征。术前血常规、肝肾功能、乙肝三系、输血前检查、肿瘤标记物均未见明显异常。
图1. 术前影像学资料：①外院CT颅骨三维重建提示左顶部颅骨骨瘤；②-⑥头颅增强MRI，可见左顶部矢状窦旁一结节状长T1T2信号影，边界清，增强扫面后可见明显不均匀强化。⑥可见颅内肿瘤上方恰好为颅骨骨瘤,但无关联。
诊疗经过
术前科室讨论，考虑肿瘤较小，颅内肿瘤与颅骨骨瘤无明显关联，可继续观察随访或手术切除。患者及家属考虑后要求手术。逐于2016年9月2日行开颅肿瘤切除术。术中见肿瘤位于左顶脑膜下矢状窦旁，呈红色，质地一般，大小约1.5*2.0cm，血供丰富，基底位于矢状窦壁并侵入矢状窦，肿瘤后缘粗大脑表面引流静脉，小心锐性分离肿瘤与脑组织及引流静脉，切除肿瘤及侵入矢状窦内肿瘤，全切肿瘤并将窦壁破口修补重建。手术顺利，术中出血约100ml。术后患者恢复良好出院。复查MRI显示肿瘤全切无残留（图2）。
图2. 术后MRI显示肿瘤全切无残留
术后病理
HE见大量厚壁肌性血管，衬覆单层内皮细胞，血管间移行不规则成熟平滑肌束。考虑为“血管平滑肌瘤（图3）”。因镜下检查诊断较明确，故未行免疫组化检查。
图3. HE染色，镜下见大量厚壁肌性血管，衬覆单层内皮细胞，血管间移行不规则成熟平滑肌束。考虑为血管平滑肌瘤。
讨论
血管平滑肌瘤（Angioleiomyoma，ALM）是一类良性软组织肿瘤，常发生于下肢的皮下组织。颅内ALM甚为罕见，迄今为止国内外文献共报道20余例，最早由Lach等于1994年首先报道了原发于颅内轴外（右侧顶叶软脑膜）的ALM[1]，随后相继有学者对颅内血管平滑肌瘤作了报道。血管平滑肌瘤在2002年WHO软组织肿瘤分类中属于平滑肌肿瘤[2]，但近年来发现血管平滑肌瘤与肌周皮细胞瘤在形态上可有移形，2013年第四版WHO软组织分类将其归入了血管周皮细胞瘤。现认为，血管平滑肌瘤、肌纤维瘤、血管球瘤和肌周皮细胞瘤属于同一瘤谱。
典型ALM的病理特点为肿瘤由厚壁血管构成，衬覆单层温和的内皮，周围围绕厚度不一的成熟平滑肌。免疫组化染色可见血管内皮细胞CD34阳性，平滑肌成分平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性，结蛋白（Desmin）阳性，肿瘤细胞Ki-67阳性指数较低[3]。对于ALM的组织学发生仍存在争议。文献曾报道ALM来源于静脉，平滑肌瘤、错构瘤或血管畸形。依照平滑肌及血管构成不同，ALM可分为三种组织学亚型：实体型、海绵型和静脉型[4,5]。根据近期文献报道的ALM病例[6,7]，以及本病例，发现ALM起源大多与脑膜和静脉窦有关，本例起源于静脉窦。
颅内ALM的临床表现取决于肿块的部位和大小。已报道的发生部位有基底神经节、海绵窦、蝶鞍和幕下等，大多数颅内ALM位于脑表面，附着于脑膜[6]。本例因颅骨骨瘤，检查发现顶叶占位，体积较小，无明显神经系统症状。文献报道的ALM在MRI 无特征性表现，一般T1相为低或者等信号，T2相为高信号，增强后表现为强化[7]。文献中报道的各例颅内ALM在神经影像学上存在差异，其原因可能与血管平滑肌瘤病理类型不同有关，目前因报道例数较少，更无ALM病理类型与影像学比较的相关报道，故尚需积累病例进行进一步研究。除了进行常规MRI平扫及增强扫描外，SWI、 PWI和MRS在一定程度上有助于对颅内ALM进行鉴别诊断[8]。Lach等报道的病例影像学可见大的引流静脉，并经过手术证实[1]。亦有学者报道病灶内可见条形低信号影，并认为其代表了血管[9]。依据以上特点，颅内ALM需要与脑膜瘤、海绵状血管畸形和血管外皮瘤等相鉴别，幕下的ALM需要与血管母细胞瘤鉴别。张浩宇等报道了2例颅内ALM[6]，其中第一例术前诊断为海绵状血管瘤，第二例诊断为脑膜瘤（图4）。
图4. 张浩宇等报道了2例颅内ALM，1.术前诊断为海绵状血管瘤，2.术前诊断为脑膜瘤。
病人的临床症状和神经系统影像学检查对ALM术前诊断意义不大， 因而术后常规病理为确诊的金标准。若镜下见到厚壁血管壁，以及增生的平滑肌成分，则可考虑为血管平滑肌瘤。典型的ALM多为单发，手术界面易于辨认，且没有重要供血动脉，一般可实现手术全切除，预后良好。本例手术过程中，离断肿瘤基底及切断供血动脉后顺利切除。虽然颅内ALM罕见，术前评估时仍需考虑到这种疾病的可能性。在疾病的认识过程中，对于该罕见颅内肿瘤的诊断、治疗、病理及预后等各方面仍需进一步研究来完善。
（本文由浙二神外周刊原创，曹生龙，陈挺整理，王林副主任医师审校，病理科许晶虹副主任医师提供病理诊断意见，丽水市人民医院李湖广医师提供部分影像学资料，张建民主任终审）
参考文献
[1] Lach B, Duncan E, Rippstein P, et al. Primary intracranial pleomorphic angioleiomyoma-a new morphologic variant. An immunohistochemical and electron microscopic study. Cancer. 1994 Oct 1;74(7):1915-20.
[2] World Health Organization. Classification of Tumours. In: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, editors. Pathology and Genetics of Tumors of Soft Tissue. Lyon: IARC Press; 2002. pp. 12–224.
[3] Sun L, Zhu Y, Wang H. Angioleiomyoma, a rare intracranial tumor: 3 case report and a literature review. World J Surg Oncol. 2014 Jul 16;12:216.
[4] Conner TM, Waziri A, Kleinschmidt-Demasters BK. Angioleiomyomas of the dura: rare entities that lack KRIT1 mutations. Am J Surg Pathol. 2012 Apr;36(4):526-33.
[5] Matsuyama A, Hisaoka M, Hashimoto H. Angioleiomyoma: a clinicopathologic and immunohistochemical reappraisal with special reference to the correlation with myopericytoma. Hum Pathol. 2007 Apr;38(4):645-51.
[6] 张浩宇，李达，郝淑煜，王军梅， 吴震， 张力伟， 张俊廷. 颅内原发性血管平滑肌瘤诊治及文献复习. 中国微侵袭神经外科杂志.2014，19(2):49-53.
[7] Lijun Sun, Yan Zhu and Hong Wang. Angioleiomyoma, a rare intracranial tumor: 3 case report and a literature review. World Journal of Surgical Oncology 2014, 12:216.
[8] 郭军. 颅内血管平滑肌瘤的磁共振及功能成像特点(附1例报告). 山东医药, 2013, 53(7):66-68.
[9] Gasco J, Franklin B, Rangel-Castilla L, et al. Infratentorial angioleiomyoma: a new location for a rare neoplastic entity. J Neurosurg. 2009 Apr;110(4):670-4.
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