【Ref: Stib MT, et al. J Neurosurg. 2016 Jun 3:1-4. [Epub ahead of print]】
高级别胶质瘤生长迅速，一般局限于硬脑膜内侵袭，很少有突破到硬脑膜外。手术或放疗可削弱硬脑膜的保护作用致使肿瘤向颅外侵犯。美国乔治华盛顿大学医学院和健康科学院的Matthew T. Stib等报道1例未经手术的巨大WHO Ⅲ级间变性少突星形细胞瘤突破硬脑膜长到前颅底，侵犯右侧鼻腔和鼻窦。文章发表于2016年6月《J Neurosurg》在线上。
42岁女性患者，慢性鼻窦炎病史7年；进行性头痛加重伴恶心无呕吐，并有右侧压眶痛、右侧脸颊至颈部放射样疼痛，否认视力障碍；常鼻塞和流鼻涕。鼻内窥镜检查显示在鼻窦开口复合体水平的右侧鼻腔几乎完全阻塞。头颅MRI扫描示，右侧额叶内7.5×7.1×6.8cm的巨大占位，MRI-T1像病灶为低信号，MRI-T2像为高信号。肿瘤通过前颅底侵犯至右侧筛窦、上颌窦和鼻腔内。基于影像学的表现，考虑肿瘤由颅内向颅外侵犯或从鼻腔向颅内侵袭，都有可能。请耳鼻咽喉科行鼻内窥镜作组织活检，结果为神经胶质纤维化，粘膜鳞状上皮炎症，胶质纤维酸性蛋白（GFAP）和波形蛋白阳性，符合侵袭性神经胶质瘤特征。施行双额开颅联合内镜下经鼻蝶入路作肿瘤切除和颅底重建。术后复查颅脑MRI证实肿瘤切除（图1）。
图1. MRI-T1加权增强像术前与术后对比。左侧A-C为术前，右侧D-F为术后。
颅内和鼻腔肿瘤标本的病理学和免疫组化结果提示两者为同类型肿瘤。免疫组化显示p53在肥胖性细胞区为阳性，突变性IDH1（R132H）呈弥漫性强阳性；原位杂交荧光分析表明没有1p/9q缺失。结合病理学和免疫组化检查，颅内外肿瘤均诊断为WHO Ⅲ级的间变性少突星形细胞瘤（图2）。
图2. 颅内和鼻腔肿瘤的病理学和免疫组化结果。左侧A、C、E为鼻腔肿瘤的HE、IDH1（R132）和Ki-67检查结果；右侧B、D、F为颅内肿瘤的HE、IDH1（R132）和Ki-67检查结果。
术后采用放疗结合替莫唑胺化疗的辅助治疗。替莫唑胺标准治疗1年，为23天口服、5天间隔疗法。16个月后复查颅脑MRI显示肿瘤无复发。患者神经功能正常。15个月鼻内镜检查提示颅底重建良好（图3）。
图3. 15个月时鼻内镜检查颅底重建良好。
作者指出，术前无任何放疗或手术史的颅内高级别胶质瘤可能向颅底、甚至鼻腔侵犯。类似的肿瘤可通过经双额开颅联合内镜下经鼻蝶入路切除，同时行颅底重建。
（宁夏医科大学总医院李信晓编译，复旦大学附属华山医院陈灵朝博士审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
相关回顾
更多资讯请关注神外资讯微信公众号：neurosurgerynews
