【Ref:Troude L Jr,et al.J Neurosurg.2015 Oct 23:1-4.[Epub ahead of print]】

以往，脊髓的动静脉病变粗略地分为动静脉畸形和动静脉瘘，最新的分类中增加一种起源于脊髓圆锥的动静脉畸形。法国马赛市CHU Nord神经外科Lucas Troude Jr等报告1例侵犯终丝的动静脉畸形，是过去未发现的。

患者女性，59岁，最初于1997年因马尾综合征进行性加重而就诊，既往有慢性酒精中毒、输血后丙型肝炎和混合性肝硬化病史。磁共振和脊髓血管造影发现脊髓圆锥有一脊髓前动脉供血的动静脉畸形。当时尝试栓塞治疗，但未成功，遂没有进一步处理，出院后也未定期随访。

2012年6月出现下肢瘫痪，检查发现严重的马尾综合征，双下肢坐骨神经痛和无力、尿失禁、不能行走，骶部皮肤溃疡、鞍区感觉缺失。MRI扫描显示，脊髓在T12-L1间似乎中断，腰髓及以下部分被迂曲扭转的血管所取代（图1）。DSA检查发现，位于圆锥以下L1水平的“流空”病灶为由扩张的脊髓前动脉供血的AVM畸形团（图2）。

图1. 术前MRI。a. 脊髓T12-L1间中断；b. 腰髓及其以下被迂曲扩张的血管所取代。星形指示脊髓圆锥，圈形指示L1水平的“流空”病灶。

图2. DSA图像。终丝部位的AVM团，病灶中可见两个动脉瘤和髓周的扭曲静脉。

作者们尝试栓塞血管畸形再行手术切除，但要把微导管放置到病灶附近没有成功。改用手术切除T12-L2椎板，显微镜下于正中线打开硬脊膜（图3），可见圆锥上的微血管呈充血状态，脆弱易出血；根据DSA图像分离AVM右边的主要供血动脉，采用5mm的Yasargil动脉瘤夹予以夹闭；接着从上往下分离，看到血管团和脊髓圆锥分界明显，病灶是在终丝上，术中将其栓塞并完全切除。术后患者的运动功能以及尿道括约肌功能明显改善，12天后出院进行康复治疗。

术后5月脊髓MRI复查显示，没有残留畸形血管团和脊髓水肿（图4）。术后1年DSA复查也显像良好。两年后随访，患者已经可以独立行走，但仍诉有排尿障碍和下肢疼痛。

图3. 显微镜下操作过程。a. 硬脊膜打开后可见AVM；b. 显示主要供血动脉来自脊髓前动脉的远端；c. 放置动脉瘤夹阻断该动脉；d. 分离并切除AVM的上半部分；e. 见终丝在圆锥下面；f. AVM完整切除后。

图4. a、b. 术后脊髓MRI复查；c. 术后DSA复查，AVM团消失。

作者最后指出，终丝AVM易被误诊为起源于脊髓圆锥的AVM或伴有静脉迂曲的硬脊膜瘘。“指南”上虽然没有给出终丝AVM的处理方法，但基本上与治疗脊髓AVM一样，即先栓塞AVM再手术切除。

（浙江大学医学院附属第二医院沈醉编译，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授审校）

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