患者：女，44岁，因“头晕1年，左耳听力下降伴头痛1月”入院。
查体：左耳听力较右侧下降，闭目难立征阳性。共济运动正常，双眼眼球各向运动充分，面神经功能正常，无饮水呛咳及吞咽困难，无面部麻木。
头颅MRI：左CPA区见一分叶状肿物，最大截面约2.4×2.7cm，边界尚清，呈稍长T1稍长T2信号，增强扫描较明显欠均匀强化；脑桥及脑干略受压改变；脑室系统明显扩张，尚对称（图1）。
手术所见：肿瘤位于左CPA区，直径约2cm，粉红色，表面呈桑葚样，质地脆软，血供丰富，源于第四脑室外侧孔脉络丛，与周围组织界限清楚，将面听神经推向前方、将后组颅神经推向下方、将展神经推向内侧。分块全切除肿瘤，出血不多。
术后CT：肿瘤切除满意，未见明显异常（图2）。
病理结果：镜下示肿瘤组织大部分呈乳头状结构，乳头被覆单层立方上皮细胞或复层柱状上皮细胞，乳头轴心为疏松的结缔组织和小血管。免疫组化结果：AE1/AE3（2+），EMA（-）、CKpan（+）、Vim（+）、CD34（-）、GFAP（1+）、Ki-67（+＜2%）、P53（-）、PAX8（-）、S100（2+）、Syn（2+）、TG（1+）、TTF1（-）、Vim（3+）。
病理诊断：脉络丛乳头状瘤（图3）。
图1. 患者头颅MRI。
图2. 患者术后CT。
图3. 病理诊断：脉络丛乳头状瘤。
脉络膜丛乳头状瘤是起源于脉络膜丛上皮的良性新生物，十分少见，在成人所有脑肿瘤中约占不到1%，在儿童中可达1.5%~4%。大多数脉络丛乳头状瘤位于脑室系统内，成人多位于第四脑室，儿童患者多位于侧脑室；位于桥小脑角者非常少见。桥小脑角的脉络丛乳头状瘤属良性肿瘤，起源于第四脑室外侧隐窝或第四脑室内，临床症状无特异性，常缓慢发生，包括头痛、共济失调、吞咽困难、患侧第V～Ⅷ颅神经麻痹等。定位诊断依赖于CT及MRI等检查，明确诊断依赖于病理检查。
鉴别诊断主要与发生于桥小脑角区的听神经瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿相鉴别。听神经瘤以内听道为中心生长，伴内听道的扩大，大多边界光滑清楚，钙化少见。脑膜瘤TIWI／T2WI常呈均匀的等信号，与岩骨硬膜呈广泛连接，MRI增强扫描可出现“硬膜尾征”。表皮样囊肿多呈T1低信号、T2高信号，也可因囊液成分不同而信号各异，增强后无强化，易于鉴别。此外，还应与其他少见的CPA区肿瘤鉴别，如三叉神经瘤、室管膜瘤、皮样囊肿、骨软骨瘤等。
电生理监测下显微外科手术全切除肿瘤是治疗该肿瘤最好、最有效的方法。预后良好。
（安徽医科大学第二附属医院周先申整理，中国医学科学院肿瘤医院万经海教授审校）
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