Location（地点）
Team（手术团队）
Patient（患者）
Background（手术背景）
● 患者为5岁女性，确诊为II型骨硬化症，双侧视力进行性下降，左眼受累更显著。术前检查显示左眼视网膜神经纤维层厚度（31μm）较右眼（38μm）更薄，视觉诱发电位N70潜伏期延长。
● 骨硬化症是一种罕见的遗传性疾病，导致骨骼密度异常增加，常影响颅底，引发视神经管狭窄、视神经受压、萎缩和视力丧失。及时的视神经减压手术是保留视力的有效干预手段。术者选择分期手术（间隔6周），优先处理左眼，保留右眼作为功能备用，降低双侧手术风险。
Technique（技术）
Procedure（手术过程）
1.体位与切口：患者仰卧位，头抬高并旋转45°至对侧，Mayfield头架固定（图1A）。麻醉后放置腰椎引流管。皮肤切口始于耳屏前1cm，沿发际线弧形延伸至中线，避开颞浅动脉及耳颞神经。
2.开颅与解剖暴露：使用术中导航技术辅助解剖定位和优化手术路径。标准翼点开颅（图1B），钻孔于锁孔区及颞骨鳞部a，连接为弧形骨窗，充分显露颅底。磨除蝶骨小翼，松解脑膜-眶带（MOB）（图1C），开放眶上裂（SOF），显露增生的前床突（ACP）。由于骨质过度增生，颅外视神经识别较为困难，术者认为完全的颅外前床突切除术不安全。
3.硬膜内操作与视神经减压：垂直硬膜切开b（平行于外侧裂），显露视神经（ON）、眼动脉（OA）及颈内动脉（ICA）（图1D-E）。磨除视神经管顶壁（图1F），切除ACP及视柱，松解镰状韧带，实现视神经180°减压。一段7毫米的视神经出现充血，表明在狭窄的视神经管内受到压迫（图1G）。手术结束后关闭硬脑膜，复位颅骨瓣。
图1. 颅骨切开范围及术中视野
备注：
a：为了防止热损伤，在钻孔过程中持续进行冲洗。
b：硬脑膜切开后，定期应用罂粟碱以改善视神经的灌注。
Outcome（结果）
Review（手术复盘）
● 术后CT显示，右侧完全切除前床突，左侧近乎完全切除前床突，视神经管狭窄得到充分减压。
● 术后双侧视力稳定，左眼视网膜神经纤维层厚度恢复至58μm，无新增神经功能缺损。
图2. 术前（A、C、E、G）和术后（B、D、G、H）影像学检查
● 视神经减压手术是骨硬化症患者维持或改善视力的安全有效方法，但手术时机尚无明确共识。骨硬化症患者视力下降的机制尚未完全明确，除了视神经管狭窄导致的机械性压迫外，还可能与视神经髓鞘发育不良、视盘水肿引起的视神经萎缩、颅内压升高和脑积水等有关。即使进行了充分的减压手术，视力下降仍可能继续发生。
● 由于手术靠近海绵窦或眶尖，可能会意外影响周围颅神经，导致面部肌肉无力、眼睑下垂、复视或视力功能恶化，术前需向患者及家属充分告知这些潜在风险。
REF：Horčičáková K, Táborská J, Bubeníková A, Beneš V 3rd. How I do it: Optic nerve decompression in patient with osteopetrosis. Acta Neurochir (Wien). 2025;167(1):102. Published 2025 Apr 9. doi:10.1007/s00701-025-06513-8
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