病例1
男，26岁，因头晕、头痛伴听力下降2月入院。病期在外院行头部磁共振检查发现三脑室占位并梗阻性脑积水。
入院时体查：神清，精神差。
实验室资料：血AFP：大于2.18ng/ml（0-13.6）、β-HCG：3.57mIU（0-2）。
头部CT显示：松果体区见一肿块，大小约30mm*22mm*32mm，内见结节状钙化，平扫值约45HU，病灶向下延伸至第三脑室内，幕上脑室扩张。
术前CT
头部MRI显示：第三脑室可见一等T1、等-稍长T2信号，边界清晰，最大截面约34mm*21mm，增强扫描不均匀明显强化，以上脑室系统扩张积水，双侧脑室旁见对称性晕状稍长T2信号。
术前MRI
入院后考虑肿瘤体积大，有梗阻性脑积水且相关症状较重，应优先处理脑积水。遂实施Ommaya囊植入术，同时获取脑脊液进行相关检查。根据结果再会诊决定下一步治疗。脑脊液β-HCG：31.7mIU（0-2）。经儿童脑肿瘤MDT会诊决定实施化疗。1疗程后松果体区病灶明显退缩，2疗程后进一步退缩。结疗后松果体区肿瘤完全消失。随访6月未见复发，已复学。
1疗程后
2疗程后
结疗后6月
病例2
男，9岁，因反复呕吐2月，意识障碍10天入院。病期曾在外院就诊，发现松果体区占位后行脑室腹腔分流术，术后神志障碍恢复不佳。
入院时体查：神志模糊，GCS评分：E3V4M5。瞳孔等大等圆，左3mm，右3mm是，双侧光反射迟钝。头部腹部切口愈合好。
实验室资料：首次血AFP：大于1210ng/ml（0-13.6）、β-HCG：0.56mIU（0-2）。复测AFP：58611.0ng/ml（0-13.6）。
头部CT显示：松果体区见一不规则肿块，大小约51mm*45mm*45mm，内见少许钙化，平扫值约31HU，病灶与邻近脑干、丘脑、胼胝体分界不清，双侧脑室、第三脑室明显受压；左额部骨缺损，局部可见引流管植入，经右额叶达右侧侧脑室体部。
头部MRI显示：松果体区可见一不规则形混杂信号肿块，大小约52mm*39mm，边缘欠光整，以等T1等T2信号为主，内可见多发短长T1、长T2信号，增强扫描肿块呈明显不均匀强化。双侧脑室内见多发结节状等T1等T2信号，增强扫描亦明显强化。中线结构向左偏移。
入院后经儿童脑肿瘤多学科诊疗团队会诊后建议首先化疗。考虑肿瘤体积大，有梗阻性脑积水（已行分流手术），应做好手术准备，随时应对外科急诊情况。完成1疗程化疗后患儿意识障碍较前加深。抽血查AFP仍较高（14451.0ng/ml），磁共振显示肿瘤退缩不明显。再次儿童脑肿瘤多学科诊疗团队会诊后建议手术治疗。
幕下小脑上入路次全切除病变。
病理检查：卵黄囊瘤。
术后继续辅助治疗。结疗后肿瘤完全消失。随访17月患儿恢复良好，全脑全脊髓磁共振扫描未见肿瘤复发。
化疗前
化疗后（1疗程）
手术后
结疗后
结疗后17月
体会与思考
综合该2例患儿的临床资料，建立松果体区生殖细胞肿瘤的诊断。肿瘤标志物的值增高明显提示生殖细胞肿瘤含生殖细胞瘤及卵黄囊瘤成分，有化疗指征。例1患儿肿瘤对化疗药物敏感，1疗程后即有肿瘤退缩，进一步证实治疗前判断。后续完成治疗后肿瘤完全消失。肿瘤局部的相关压迫症状也缓解。梗阻性脑积水随即缓解无需分流手术。例2患儿的神志改变要考虑脑积水和肿瘤直接压迫中脑两个因素。该患儿脑积水已在外院行分流手术解决，则后续神志的变化需要纳入肿瘤的影响。化疗过程中，药物未能缩小肿瘤解除压迫，且患儿神志有进一步变差趋势。此时需考虑是否实施回头看手术切除肿瘤解除压迫改善神志。手术切除病变解除压迫后，患儿神志逐步有所改善。证实了术前的猜测。由于肿瘤与深部静脉粘连紧密，因此达到次全切除。病理回报为卵黄囊瘤，术后予以辅助治疗。治疗完成后，残留肿瘤完全消失，血AFP、HCG正常。
专家简介
赵杰 主任医师
中南大学湘雅医院
● 神经外科学博士，主任医师，博士研究生导师，长期从事神经外科临床工作
● 现任中南大学湘雅医院神经外科小儿亚专科主任，儿童脑肿瘤MDT团队牵头人，中南大学湘雅医院脑积水诊疗中心负责人
● 兼任中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专业委员会委员，中国医师协会脑胶质瘤委员会小儿学组委员，湖南省医学会小儿外科学专业委员会青年委员会副主任委员
● 2012年2月-2013年3月曾在美国犹他大学（UTAH UNIVERSITY）附属医院神经外科与基本儿童医学中心（PRIMARY CHILDRENS MEDICAL CENTRE）神经外科进行访学1年
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