病例简介
女，12岁，间断性头晕头痛12天入院。
头部CT显示：松果体区可见一类圆形稍高密度灶，大小约2.4*2.3cm，边缘可见点样钙化，慕上脑室扩大，双侧脑室旁可见对称性低密度灶。
术前MRI
诊治过程
入院诊断考虑：松果体区病变：松果体母细胞瘤？其他？
经纵裂胼胝体入路全切除病变。
病理检查：中分化松果体实质细胞肿瘤，WHO（2级）。免疫组化结果：Cga（-），Syn（+），Ki67（8%+），GFAP（-），EMA（-），S-100（+），Nestin（+），NeuN（-），NF-Pan（-）
经儿童脑肿瘤MDT团队会诊，认为手术对病灶实施全切，术后复查头部MRI未见明显残留，不建议实施放射治疗与化疗，予以定期观察。
8年后复查头部磁共振扫描未见复发。患儿已考入一类本科学校上学。
总结与体会
松果体细胞肿瘤根据WHO分级有以下几种：
1.松果体细胞瘤（Pineocytoma）属于WHO 1级，是一种罕见且高度分化的肿瘤。常见于成年患者，预后较好。
2.松果体母细胞瘤（Pineoblastoma）属于WHO 4级，是一种恶性低分化胚胎性松果体细胞肿瘤。儿童患者多见，预后较差。
3.中分化松果体实质细胞肿瘤（Pineocytoma with Intermediat Differentiation）分为WHO 2、3级，恶性程度介于松果体细胞肿瘤和松果体母细胞肿瘤之间。
4.松果体区乳头状肿瘤（Piapillary tumor of the pineal region, PTPR）生物学行为可为WHO 2或者3级。
以上松果体细胞肿瘤虽有相同的来源，但是生物学行为有较大差异。这四类肿瘤都有随脑脊液种植转移的特性。且前两类肿瘤还会出现肿瘤卒中。
本例患者在术前即通过影像学资料诊断松果体细胞肿瘤可能，故予以直接开颅手术。有关松果体细胞肿瘤的影像学特点此处不做过多讨论。手术选择经前纵裂入路切开胼胝体入侧脑室，再经脉络膜裂入三脑室切除肿瘤。手术过程顺利，全切除肿瘤。术后予以定期复查，8年未见肿瘤复发，未发现神经系统发育落后及智力下降现象。
中分化松果体实质细胞肿瘤对放化疗均不是特别敏感。对于术后是否辅以放射治疗并无定论。有观点认为如手术全切除肿瘤可以不考虑放射治疗。本例手术全切除肿瘤后，未再实施后续辅助治疗，故未发生放化疗相关并发症。术后患儿恢复良好也得益于术中对相关解剖结构（胼胝体与穹窿等）的保护。对于这种容易随脑脊液播散转移的肿瘤应注意保护蛛网膜下腔与脑室系统，避免其被含脱落肿瘤细胞的脑脊液或者脑室液污染，似可降低播散转移的概率。术后相对延长脑室外引流时程也有类似功效。
专家简介
赵杰 主任医师
中南大学湘雅医院
● 神经外科学博士，主任医师，博士研究生导师，长期从事神经外科临床工作
● 现任中南大学湘雅医院神经外科小儿亚专科主任，儿童脑肿瘤MDT团队牵头人，中南大学湘雅医院脑积水诊疗中心负责人
● 兼任中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专业委员会委员，中国医师协会脑胶质瘤委员会小儿学组委员，湖南省医学会小儿外科学专业委员会青年委员会副主任委员
● 2012年2月-2013年3月曾在美国犹他大学（UTAH UNIVERSITY）附属医院神经外科与基本儿童医学中心（PRIMARY CHILDRENS MEDICAL CENTRE）神经外科进行访学1年
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