【病例分享】赵杰主任：儿童髓母细胞瘤术后并发后颅窝综合征导致的口音丧失 - 脑医汇 - 神外资讯

今天为大家分享的是，由中南大学湘雅医院赵杰主任带来的儿童髓母细胞瘤术后并发后颅窝综合征导致的口音丧失，欢迎阅读、分享！

病例简介

女，10岁，头晕、头痛1周，呕吐3天入院。

体查：神清，精神稍差。

影像学资料

头部CT及CTA检查：小脑蚓部可见3.8*3.7cm的高密度灶，CT值约33-63HU，周围可见低密度带。增强后病灶未见明显强化。四脑室受压，幕上脑室扩张。余双侧脑实质内未见明显异常密度灶，脑沟、脑裂及脑池未见异常，中线结构无移位。颅脑CTA三维成像示：病灶内可见小脑后下动脉穿行其中。双侧颈内动脉颅内段、双侧椎动脉颅内段、基底动脉、双侧后交通动脉、前交通动脉及双侧大脑前、中、后动脉及分支显示好，形态、大小、分布未见异常；未见狭窄、闭塞，未见畸形血管影。

头部MRI显示：小脑蚓部可见一团块样等T1、等-长T2信号灶，边缘模糊，大小约3.5*3.6cm，增强后病灶明显强化，第四脑室明显受压，慕上脑室轻度扩张，中线结构居中。

术前MRI

术前CT及CTA

病理检查：髓母细胞瘤。免疫组化：CgA（+），EMA（-），GFAP（-），Ki67（60%），NSE（+），Syn（+），Vimentin（+）。

经枕下后正中入路全切除肿瘤。

术后按期进入后续放射治疗与化疗并顺利完成。

术后MRI

随访

点评

综合分析患儿的术前资料，诊断考虑髓母细胞瘤可能性大。手术采取枕下后正中入路。手术过程顺利，将病变予以镜下全切除，术中快速术后石蜡病理为髓母细胞瘤。术后出现右侧肢体肌力下降4级，神清淡漠并语言减少，吐字尚清楚，回答简单问题尚切题。积极予以预防性抗炎、扩血管、神经保护治疗，积极腰椎穿刺放液减少血性脑脊液刺激以降低脑积水发生风险，同时注意预防颅内感染的发生，未实施高压氧治疗。18天后出院，出院时右侧肢体肌力3-4级（上肢为重），出院1-2月后该侧肢体肌力恢复正常。数月后家人发现其不能用家乡话交流，用普通话交流无障碍。10年后复查未见肿瘤复发，已考入大学本科学习。

小脑缄默症或小脑情感综合征常见于后颅窝肿瘤患者，更常见于髓母细胞瘤术后，目前常称谓后颅窝综合征。其特征性的三联征是：缄默，小脑功能障碍，神经行为异常与情感障碍。主征是缄默，其他症状可联合出现或者不出现，轻重程度可有不同。其预后通常良好，也有永久存在，不能恢复者。由于发病机理不明，因此准确预测精准预防仍较为困难。就目前已知的信息来看术中对血管与神经（特别是重点结构如齿状核、四脑室底面及小脑后下动脉及其分支）的最大限度保护有利于减少其发生。

该综合征治疗上无特异，除在手术中注意动作轻柔外，术后也应注意预防相关并发症（脑积水与颅内感染）的发生。如有发生不仅不利于该综合征的恢复，且会推迟患者后续治疗并影响预后。术区引流及腰穿释放血性脑脊液可达到廓清目的。保护神经及扩血管药物都对治疗有所裨益。是否进行高压氧治疗需与高压氧医生协商。

除上述治疗外，应对患儿情绪予以安抚。因发生缄默症时，患儿神志清楚，故交流安抚常有效。如能在术前预见性的交代术后缄默症的发生，则更有利于发生缄默时安抚患儿情绪树立患儿治疗信心。

该患儿方言功能的丧失，提示小脑在语言能力中特别是语音语调的控制上有至关重要的作用。

患儿术后存在骨瓣下积液，皮下穿刺抽吸未能消除。排除感染后未予进一步处理。后续复查未见消失。

专家简介