《Journal of the Pakistan Medical Association》杂志 2024 年3月刊载[74(3 (Supple-3)):S186-S190.]Hafiza Fatima Aziz  , Mohammad Hamza Bajwa , Naureen Mushtaq ,撰写的《中低收入国家后颅窝肿瘤治疗的共识指南。Consensus guidelines for the management of posterior fossa tumour for low- and middle-income countries》（doi: 10.47391/JPMA.S3.GNO-22.）。

后颅窝是一个有限的腔室，因此病变压迫其结构可导致毁灭性的后果。由于对关键结构的肿块占位效应和脑积水，可引起严重的神经功能障碍。由于幕下区域的性质，紧急手术干预往往是第一线的选择。外科神经肿瘤学家在整个病程中指导患者和医护人员，并告知他们有关管理和长期结果优化的各种选择。目前有相互矛盾的数据;然而，机构经验可以指导我们实现手术效果和生活质量的改善。分子分类的进步加上高剂量放射治疗提高了我们提高这些患者总生存率的能力。常见的儿童肿瘤是室管膜瘤、髓母细胞瘤和青少年毛细胞星形细胞瘤，而成人常出现转移，小脑血管母细胞瘤和胶质瘤较少见。本文概述了管理策略，考虑到多学科医疗和资源有限的背景。

引言

后颅窝脑肿瘤(PFBT，Posterior fossa brain tumours )对神经肿瘤学家在平衡干预以实现长期肿瘤控制与生活质量和功能耐久性方面提出了挑战。儿童PFBT通常表现为梗阻性脑积水和步态不稳定;主要有髓母细胞瘤、室管膜瘤和幼年毛细胞星形细胞瘤。成人后颅窝内最常见的恶性肿瘤是转移瘤，因为先前的病变在成人中相对罕见。也可能存在小脑血管母细胞瘤，特别是在Von-Hippel Lindau综合征中-需要彻底检查其他皮肤红斑（stigmata）。

一般来说，PFBT的标准治疗包括手术后的辅助放疗或化疗，这取决于病理。尽管手术切除，仍存在关于持续性脑积水的争议，据报道在近1/3的患者中;这就需要通过VP分流或ETV手术进行转流，每种手术都有自己的并发症和失败率。虽然VP分流术与更多并发症相关，如感染和需要重新分流手术，但ETV被证明具有较早的失效时间，但具有更长的持久性。PFBT手术后的长期生活质量受到社会经济地位和脑积水的影响。其他问题，如后颅窝综合征(小脑性缄默综合征)、吞咽障碍和放射治疗后的认知障碍也构成长期挑战。

方法

于2022年7月在PubMed、Google Scholar、Scopus和Embase等不同数据库中对后窝肿瘤的高质量数据进行文献检索。分析了最相关和高质量的研究，以制定基于证据的建议。召集了一个由神经肿瘤学领域的专家和主要专家组成的专家小组，以确定巴基斯坦后颅窝肿瘤的诊断和管理方面的差距。该小组的任务是确定最佳做法建议，并在巴基斯坦作为中低收入国家的背景下加以应用。就效用和基于证据的做法对建议进行了整理、审查和辩论，这一过程在以前已经详细介绍过。

手术清除的重要性

出现梗阻性脑积水和后颅窝症状的患者应进行完整的影像学检查。脑MRI对比增强检查可以确定这些病变的特征，脑积水的程度，并评估附近的关键结构。对于儿科患者，理想情况下，也应在相同的环境下进行脊柱MRI增强，因为PFBT可能出现脊柱转移，进一步使治疗复杂化。在这里，经验丰富的放射影像科医生或接受过研究培训的神经放射科医生在有效沟通对MRI不同成像特征的理解和自信地确定治疗途径方面发挥着至关重要的作用。例如，在肿瘤表现为良性特征的情况下，如血管瘤或幼年毛细胞星形细胞瘤(JPA)，可能不需要广泛的脊柱MR成像。另一方面，在MRI上发现可能的恶性病变可以帮助计划广泛的手术。通常，检查可能会因患者出现昏厥而延迟，在这种情况下，可以在手术后72小时内进行放射影像检查，并根据国际共识指南的建议，在可能的情况下进行放射影像检查。由于成人患者通常表现为转移性病变，因此建议对胸部、腹部和骨盆进行CT检查并进行静脉造影，以排除原发病变。

手术切除的指导原则是实现最大限度的安全切除，打开脑脊液通路，并对关键结构(通常是中脑)进行减压。PFBT的手术切除程度与总生存率和避免持续性脑积水有很强的相关性，因此加强了最大限度的安全切除。理想的做法是避免简单的病变活检或用VP分流术转移。在资源有限的情况下，虽然简单的活检最初可能会错误地“改善”症状;患者最终将需要第二次，更困难的，再手术，以达到更大的肿瘤缩小。正如在许多低收入国家所显示的那样，许多神经肿瘤患者失去了随访，最终导致这些患者的预后更差。可以切除关键结构上的病变，而在不可能切除的区域，如关键血管结构或中脑，留下残留的肿瘤。这种残余肿瘤可以在以后的放射治疗中得到最佳治疗，特别是靶向立体定向放射外科。应在手术48小时内进行术后扫描评估肿瘤切除和任何并发症。

辅助治疗和对随访的考虑

后颅窝是最常见照射的颅内隔室。在儿科人群中，尽管有毒性谱。尽管存在认知和内分泌方面的发病率，颅脑脊髓照射控制显微疾病与PFBT总体生存率的显著改善有关。这已进一步改善与肿瘤床辐射增强的超分割方案，以减少辐射毒性周围正常的神经组织。理想情况下，这是由儿科神经肿瘤学家对患者的风险进行评估确定的。以安全切除为目标的外科医生可能会发现，让肿瘤附着在关键结构上，并参考放射(立体定向放射外科)来获得良好的控制，同时保持神经功能完整。特别是室管膜瘤，除非有播散的证据，否则不建议常规的神经轴放射治疗。

手术仍然是许多PFBT患者的主要治疗方法，除非发生转移或不可切除的疾病。诸如更多地使用切除前ETV和靶向放疗等进步扩大了PFBT手术的安全性。不幸的是，使用ETV仍然存在局限性，一些患者最终需要插入VP分流器进行长期控制。内镜下烧灼脉络膜丛(CPC)联合ETV可以限制脑脊液的产生，提高整体成功率在资源有限的情况下，这些选择可能更可行，在这些情况下，避免另一次有分流并发症的重复手术对许多患者来说长期可能是不可行的。

切除程度仍然是髓母细胞瘤、室管膜瘤和JPA存活的主要预测因素——肿瘤瘤床的高剂量放疗也显示出长期存活的显著改善。不幸的是，我们仍在寻找更好的方法来接近和治疗DIPG和ATRT。复发性疾病应与儿科神经肿瘤学家和其他专家一起在多学科肿瘤委员会中进行评估;特别是残留后颅窝室管膜瘤，重复手术是可行的选择。

在计划最终手术时，插入EVD可以是一种暂时的程序，特别是在初始脑积水的情况下，然而，最近的一项系统综述显示了EVD在无症状脑积水中的应用的独特视角理想情况下，应在48-72小时内清除EVD，如果持续存在脑积水，可考虑永久性VPS。这将需要对家庭进行广泛的咨询，了解分流器故障的警告信号，需要终身医疗，以及可能的重新操作。预测PFBT术后脑积水的临床工具可能对选择高危患者有一定作用;修订后的加拿大脑积水术前预测规则(mCPPRH)将年龄、脑积水程度、肿瘤转移、病理类型和跨室管膜水肿作为预测的辅助因素。2022年中国的一项最新研究在他们自己的机构内扩展了这一临床工具，发现关键的危险因素包括更高级别的肿瘤、转移性疾病和术后脑室出血预测。术后分流需求进一步利用这些工具并在其他中心进行验证可能在临床上有用，需要对PFBT患者进行更密切的随访和护理人员教育。

诊断要点

总之，出现后颅窝病变的患者应按照方法学的方式进行检查，见表1和图1。

图1:后颅窝肿瘤的处理算法。

表1:后颅颅窝肿瘤病变的建议总结。

结论

长期改善PFBT患者的预后需要仔细的手术计划和最大限度地切除肿瘤的能力。对于特定的疾病亚型，采用多学科医疗方案。进行术后放化疗是有益的。