【中国声音】CT引导下面神经和三叉神经下颌支联合射频消融治疗复合型梅杰氏综合征 - 脑医汇 - 神外资讯

Meige综合征（Meige's Syndrome）自1910年法国神经科医生Meige报道并被命名以来，尽管有特征性的“双侧眼睑痉挛和/或口-下颌肌张力障碍”表现而易于诊断，但因其发病机制一直没能明确，缺乏十分有效的治疗手段而成为困扰临床医生近百年的治疗难题。对于既有眼睑痉挛又有口下颌肌张力障碍的复合型Meige综合征，局部注射肉毒杆菌毒素只能暂时解决眼睑痉挛，即使采用深部脑电刺激（DBS）治疗，临床有效率也只有60%~70%，加之电极费用高达数十万元，让大部分中国患者无法接受。

最近中国学者黄兵教授团队在《Neuroradiology》报道了“CT引导下面神经和三叉神经下颌支联合射频消融治疗复合型Meige综合征”技术：局麻清醒状态下由CT引导将射频针经皮穿刺至患者双侧茎乳孔和卵圆孔，电生理测试确认针尖贴近面神经和三叉神经下颌支后对二者进行可控性部分射频消融即可使眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍均消失，仅遗留轻度面瘫和下颌区麻木，而治疗费用只需数千元，为复合型Meige综合征提供了一种全新的便捷有效且安全经济的治疗手段。在此对该文进行摘译分享，以资神经外科同行参考借鉴。

第一作者：黄浩¹

通讯作者：黄兵^1,2

指导作者：杜鑫丹³，林慧丹⁴，李雪¹，赵娴⁵，周清河²，姚明²

作者单位：¹浙江大学医学院附属第二医院疼痛科，²嘉兴大学附属医院疼痛科，³杭州红十字医院疼痛科，⁴宁波大学附属第一医院疼痛科，⁵树兰（杭州）医院疼痛科

Ref: Huang H, Huang B, Du X, et al. CT-guided radiofrequency ablation of facial and mandibular nerves in the treatment of compound Meige's syndrome. Neuroradiology. Published online June 7, 2024. doi:10.1007/s00234-024-03392-1

PMID: 38844696

基金资助：浙江省自然科学基金社会公益类项目（LGF20H090021）；浙江省卫生健康科技计划（2022ZH012）

【摘要】观察2021年4月至2023年3月浙江大学附属第二医院和嘉兴学院附属医院疼痛科于CT引导下双侧面神经和三叉神经下颌支联合射频消融治疗6例眼睑痉挛复合咀嚼肌痉挛型梅杰氏综合征的临床效果和并发症。6例复合型Meige综合征患者中，男2例，女4例，年龄55-70岁。均于CT引导下先后行双侧面神经和三叉神经下颌支联合射频消融治疗，术后眼睑痉挛和咀嚼肌痉挛症状均消失，但遗留轻度面瘫和下颌神经支配区麻木。术后随访4-28个月，患者的面瘫症状于术后2-5（3.17±0.94）个月消失，但下颌区麻木感持续存在，且伴有咀嚼能力明显下降。随访期间6例患者的梅杰氏综合征均未复发。CT引导下双侧面神经和三叉神经下颌支联合射频消融可有效治疗眼睑痉挛复合咀嚼肌痉挛型梅杰氏综合征，并发症仅为可恢复的轻度面瘫，以及下颌区皮肤麻木感和咀嚼能力下降。

背景

Meige综合征以双侧眼睑痉挛和（或）咀嚼肌痉挛沿面部中轴对称分布为特征^[1]，属于节段性颅颈肌张力障碍^[2]。眼睑痉挛合并咀嚼肌痉挛称为复合型Meige综合征。局部注射肉毒素只能缓解眼睑痉挛型Meige综合征的症状约3个月。虽然深部脑刺激术（DBS）可使60%~70%的Meige综合征患者获益^[4]，但高达2万美元的治疗费用往往使中国无医疗保险的患者难以负担。在面神经射频治疗单侧面肌痉挛的基础上^[5]，探讨双侧面神经射频治疗复合型Meige综合征的疗效。本文报道CT引导下面神经联合三叉神经下颌支射频消融术治疗复合型Meige综合征的临床疗效。

对象与方法

回顾性分析2021年4月至2023年3月确诊为Meige综合征患者的临床资料。本研究纳入符合以下入选标准的患者：（1）诊断为Meige综合征，且是以眼睑痉挛合并咀嚼肌痉挛为特征的类型^[1]；（2）接受CT引导下射频消融治疗者。符合以下条件者排除：（1）仅行面神经射频消融术；（2）仅行三叉神经下颌支射频消融术。本研究经附属医院伦理委员会批准（批准文号：LS2019-013），所有患者均签署知情同意书。

CT引导下面神经射频消融术：患者先左侧卧位。选择包含右侧茎乳突孔的CT平面，在该平面上设计穿刺路径。在CT引导下，用钝性射频针对靶点进行穿刺，并通过CT扫描的三维重建得到证实（图1A-C）。随后用低频（2Hz）电流进行运动神经刺激试验。0.5~1mA刺激诱发与电刺激频率相同的右侧面部肌肉抽搐。给予65℃持续射频消融30s；同时，嘱患者鼓起脸颊，闭上眼睛。观察到脸颊漏气和右眼不能紧密闭合的任何迹象，如果发现，立即停止射频并终止手术。若右眼仍能紧密闭合，则将温度升高5℃，并进行下一个周期的射频。随后，左侧同样进行治疗（图1D-F）。

CT引导下三叉神经下颌支射频消融：遵循我们发表的方法^[6,7]（图2A-C）。对三叉神经下颌支进行感觉和运动测试后，进行标准射频消融，65-95℃步进加热60s，直至下颌支支配区麻木，下颌痉挛消失时结束。

图1. CT引导下双侧茎乳孔穿刺面神经射频消融操作过程。图像A：右侧茎乳孔穿刺路径设计与穿刺参数（深度、角度）的测量；B：右侧茎乳孔穿刺成功；C：右侧茎乳孔穿刺成功后CT三维重建图像；D、E、F为左侧。

图2. CT引导下双侧卵圆孔穿刺三叉神经下颌支射频消融操作过程。图像A：双侧卵圆孔穿刺路径设计，该患者左、右两侧的穿刺深度和角度分别为7.99 cm、8.05 cm和16.14°、21.95°；B：双侧卵圆孔穿刺成功图像，穿刺针尖平卵圆孔内口，不进入颅内；C：双侧卵圆孔穿刺成功后CT三维重建图像，双侧射频针尖位于卵圆孔内。

结果

106例确诊为Meige综合征的患者接受CT引导下射频消融治疗。根据纳入和排除标准，共纳入6例患者，男2例，女4例，年龄55-70岁。病史1-5年。

6例患者均在CT引导下经皮射频治疗茎乳孔内双侧面神经。射频治疗达到终点标准的温度为65-90（76.67±7.49）℃。出院观察2-6个月后再次住院，行CT引导下经皮双侧卵圆孔三叉神经下颌支穿刺。当射频治疗达到终点标准时，温度为70-85℃（77.50±4.52）℃。

面神经射频消融术后，眼睑痉挛完全消失。6例患者均出现双侧轻中度面瘫。CT引导下卵圆孔内三叉神经下颌支射频消融后，患者咀嚼肌痉挛立即消失，无张口困难。但咬合力和咀嚼能力下降。所有患者均有双侧下颌神经支配的皮肤区感觉减退、麻木。

所有患者均获得随访，随访时间4-28个月。6例患者轻度面瘫症状在2-5（3.17±0.94）个月内消失。三叉神经下颌支麻木及感觉、咀嚼能力下降有所改善，但随访期间未完全恢复。

讨论

虽然Meige综合征的发病率极低，但由于其发病机制不明，对临床医生来说仍然是一个具有挑战性的问题。不同类型的Meige综合征涉及不同的颅神经^[9,10]。眼睑痉挛合并口下颌痉挛的传导系统由面神经和三叉神经下颌支组成。因此，面神经和三叉神经下颌支联合射频消融术可同时阻断异常运动信号沿面神经和下颌神经向眼轮匝肌、口轮匝肌和咀嚼肌的传递。从而消除眼睑痉挛和咀嚼肌痉挛，达到治疗这种复合型Meige综合征的目的。

颅神经射频消融术是一种局部射频消融术，用于治疗Meige综合征，同时保留部分面肌运动功能。本研究结果显示，双侧面神经部分射频消融术后出现轻、中度面瘫，2-5个月后患者面瘫症状好转甚至消失。双侧三叉神经部分下颌支射频消融术后虽然无张口困难，但其神经支配区会出现感觉减退和咀嚼疲劳，且持续时间较长。这就要求射频消融三叉神经下颌支时应更加精确地控制射频参数，进一步减少对咀嚼能力的干扰。

本研究的局限性在于样本量确实较小，且术后随访时间不够。面神经联合三叉神经下颌支射频消融术的疗效仍需多中心大样本的长期临床观察。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突

参考文献：

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1.Pandey, S., & Sharma, S. (2017). Meige's syndrome: History, epidemiology, clinical features, pathogenesis and treatment. Journal of the neurological sciences, 372, 162–170. https://doi.org/10.1016/j.jns.2016.11.053

2.Huang, C., Miao, S., Chu, H., Muheremu, A., Wu, J., Zhou, R., Zuo, H., & Ma, Y. (2016). Application of electrophysiological methods and magnetic resonance tomographic angiography in the differentiation between hemifacial spasm and Meige syndrome. Neurological sciences : official journal of the Italian Neurological Society and of the Italian Society of Clinical Neurophysiology, 37(5), 769–775. https://doi.org/10.1007/s10072-016-2492-2

3.Jochim, A., Meindl, T., Huber, C., Mantel, T., Zwirner, S., Castrop, F., & Haslinger, B. (2020). Treatment of blepharospasm and Meige's syndrome with abo- and onabotulinumtoxinA: long-term safety and efficacy in daily clinical practice. Journal of neurology, 267(1), 267–275. https://doi.org/10.1007/s00415-019-09581-w

4.Wang, X., Zhang, Z., Mao, Z., & Yu, X. (2019). Deep brain stimulation for Meige syndrome: a meta-analysis with individual patient data. Journal of neurology, 266(11), 2646–2656. https://doi.org/10.1007/s00415-019-09462-2

5.Huang B., Yao M., Chen Q., Lin H., Du X., Huang H., Zhao X., Do H., & Qian X. (2021). Awake CT-guided percutaneous stylomastoid foramen puncture and radiofrequency ablation of facial nerve for treatment of hemifacial spasm. Journal of neurosurgery, 135(5), 1459–1465. https://doi.org/10.3171/2020.10.JNS203209

6.Huang B., Xie K., Chen Y., Wu J., & Yao M. (2019). Bipolar radiofrequency ablation of mandibular branch for refractory V3 trigeminal neuralgia. Journal of pain research, 12, 1465–1474. https://doi.org/10.2147/JPR.S197967

7.Lin, H., Cao, G., Jin, G., Yang, Z., Huang, C., Shao, J., Yao, M., & Huang, B. (2021). Extracranial Non-Gasserian Ganglion Application of Radiofrequency Thermocoagulation on the Mandibular Branch of the Trigeminal through the Foramen Ovale for Trigeminal Neuralgia. Pain physician, 24(4), E425–E432.

8.Ma, H., Qu, J., Ye, L., Shu, Y., & Qu, Q. (2021). Blepharospasm, Oromandibular Dystonia, and Meige Syndrome: Clinical and Genetic Update. Frontiers in neurology, 12, 630221. https://doi.org/10.3389/fneur.2021.630221

9.Xu, S., Liu, X., Zhao, W., Ma, Y., Du, X., & Huang, B. (2022). Extracranial Radiofrequency Treatment for Painful Tic Convulsif Syndrome Under Local Anesthesia. Pain and therapy, 11(2), 723–729. https://doi.org/10.1007/s40122-022-00377-x

10.Du, X. D., Xu, L. L., Zhu, G. N., Zhao, W. S., & Huang, B. (2022). CT -guided percutaneous puncture of stylomastoid foramen and radiofrequency ablation for treatment of primary hemifacial spasm. Zhonghua yi xue za zhi, 102(33), 2596–2601. https://doi.org/10.3760/cma.j.cn112137-20220321-00596

第一作者简介

黄浩主治医师

浙江大学医学院附属第二医院

浙江大学医学院附属第二医院疼痛科主治医师，硕士
浙江省医师协会疼痛科医师分会秘书
浙江省医学会疼痛学分会青年委员

通讯作者简介

黄兵主任医师

浙江大学医学院附属第二医院

浙江大学医学院附属第二医院疼痛科主任，原嘉兴大学附属医院疼痛科主任
主任医师，教授，硕导，浙江省151第二层次人才
专职从事疼痛诊疗十余年，先后研发了CT引导下“双针会师法腹腔神经丛阻滞治疗癌性腹腔痛”、“选择性脊神经背根节射频热凝治疗带状疱疹后神经痛”、“胸、腰交感神经调制治疗多汗症和肢体冷感症”、“颅外非半月节射频治疗三叉神经痛”、“茎乳孔射频治疗面肌痉挛”、“责任颅神经部分射频消融治疗Meige综合症”等微创射频治疗技术，在三叉神经痛、带状疱疹后神经痛、晚期癌痛以及多汗症、雷诺氏症、肢体冷感症、面肌痉挛和Meige综合症的诊疗上有极为丰富的临床经验
发表学术论文226篇，其中SCI论文23篇，中华系列126篇
获省政府科技进步二、三等奖6项，市、厅级一、二、三等奖23项

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