咀嚼肌痉挛,典型表现为患者时不时地出现无法自行控制的闭口动作(“牙关紧闭”),严重时无法说话和进食,甚至可导致上下牙齿错位、舌头咬破,严重影响正常生活。
咀嚼肌包括咬肌、翼内肌、翼外肌和颞肌等, 它们的收缩可使下颌向上、向下、向左右及向前方运动, 使上下牙列相互接触、相对运动。咀嚼肌痉挛主要由于阵发性和不自主地一块或多块咀嚼肌短时间抽搐或长时间持续性痉挛,每次发作时间不等,由几秒钟到几分钟,发作停止后一切正常。咀嚼肌痉挛可以是单侧或者双侧发生。
单侧咀嚼肌痉挛又称作偏侧咀嚼肌痉挛 (hemimasticatory spasm, HMS) 是由三叉神经病变引起的一侧咀嚼肌不自主痉挛发作的神经肌肉病变,考虑与血管压迫、深部结缔组织炎症累及三叉神经运动支有关。有学者认为由三叉神经运动支脱髓鞘引起。多数学者认为本病是三叉神经运动支外周的病变, 而非中枢性异常。累及的肌肉主要为咬肌、颞肌, 偶尔翼内肌受累。主要表现为单侧咀嚼肌不自主、发作性痉挛, 发作时不能张口, 可伴有痉挛肌肉的疼痛, 痉挛严重时咬舌或面颊部, 甚至导致颞下颌关节脱位。对于本病的治疗, 口服药物包括卡马西平、苯妥英钠、巴氯芬、安定类药物、加巴喷丁、丙戊酸钠等, 除卡马西平和苯妥英钠可能有一定效果外, 其余口服药大多疗效不好。很多学者应用注射肉毒毒素取得了满意的疗效,也有一些学者通过实施三叉神经微血管减压术, 使患者咀嚼肌痉挛得到了显著改善。还有报道在痉挛侧颌面部通过实施肌肉组织分离手术, 也取得了满意疗效
双侧咀嚼肌痉挛可以是梅杰综合征II型(口下颌肌张力障碍,Oromandibular dystonia)的症状,常单纯表现为口下颌肌张力障碍和舌痉挛,如:张口受限、牙关紧咬、缩唇、撅嘴、伸舌等,导致患者平日里面部表情不能自控。严重者会经常出现下颌脱臼,牙齿过度磨损,而且能够影响发声和吞咽功能,大多数情况会由讲话,咀嚼触发。感觉诡计(sensory trick)现象是本病的临床特征之一,表现为患者在做吹口哨、唱歌、咀嚼、摸眼眶周围、脸颊、唇或脑后等动作时症状会缓解。除了上述症状,梅杰综合征伴情绪障碍也较常见,有的患者还会出现焦虑伴抑郁。临床主要依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩,Tricks现象以及睡眠时消失等临床特点,可诊断本病。肌张力障碍的发病机制比较复杂,这也是治疗比较困难的原因。已经明确的是基底节-丘脑-皮质环路功能异常是肌张力障碍发病的主要原因。多巴胺受体拮抗剂,如氟哌啶醇,泰必利等可以改善症状,原则上一般对早期患者首先采取口服药物治疗,并可结合A型肉毒杆菌素局部注射治疗;对病程较长、口服及局部注射治疗效果不佳、患者日常生活明显受到影响者,可考虑手术治疗。推荐患者进行DBS治疗。梅杰综合征多选择苍白球内侧部(GPi)或者丘脑底核(STN)作为刺激靶点。
咀嚼肌痉挛还要注意与颞下颌关节紊乱病(temporomandibular disorders,TMD)进行鉴别。TMD是一类影响咀嚼肌、颞下颌关节和其他相关结构的疾病。颞下颌关节是颌面部惟一的动关节,依托相关咀嚼肌系统行使吞咽、咀嚼、发音等功能。当咀嚼肌主动活动出现过度拉伸、或功能障碍时,会出现关节及相关肌肉的疼痛、关节弹响和下颌运动受限,即关节症状。TMD可分为咀嚼肌功能紊乱疾病、关节结构紊乱疾病、炎症性疾病和骨关节病(骨关节炎)四大类,其中咀嚼肌功能紊乱型TMD表现为咀嚼肌肌痛、翼外肌功能亢进、咀嚼肌痉挛等。而咀嚼肌肌痛又进一步分为局限性肌痛(local myalgia)、肌筋膜痛(myofascial pain)和牵涉型肌筋膜痛(myofascial pain with referral)。与咀嚼肌痉挛的主要区别在于是TMD患者就诊的常见原因是咀嚼肌疼痛。
tips:
梅杰综合征:又称为眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征,是一种颅面部节段型肌张力障碍性疾病。一型为眼睑痉挛,二型.为口下颚肌张力障碍;三型.是眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍为典型性梅杰综合征;四型:顽固性梅杰综合征,不单纯累及面、颈、胸、腹部等中线部位,也可累及肢体,呈现多灶性局限性肌张力异常。
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