本文来源于公众号：神经内科及重症医学文献学习
在一项具有里程碑意义的报道中，Kubik和Adams呼吁大家注意基底动脉闭塞的临床和病理生理特点。当时认为基底动脉闭塞的特征性表现为四肢瘫和颅神经异常，通常较容易确诊，且认为该病是致命性的。但现在我们知道基底动脉闭塞患者的临床预后有很大的差异。部分患者死亡或遗留严重的残疾，而另有部分患者仅遗留轻微的残疾，甚至完全没有后遗症。患者的预后取决于血栓形成的速度、部位、程度，是否合并后循环其他部位的血管闭塞性病变，以及侧支循环的情况。
动脉粥样硬化通常会影响基底动脉近端的几厘米，狭窄也可发生于中段或远端。基底动脉粥样硬化的患者易合并其他部位的动脉粥样硬化，尤其是冠状动脉、颈动脉和髂股动脉。在Kubik与Adams最初的报道中,大多数患者常在没有任何征兆即突然出现症状或体征。他们的报道提示注意TIA发作的频率和重要性。Kubik和Adams在病人死后检查了他们的器官，发生在致死性卒中之前的症状的数据是缺乏的。但数据来自于病理实验室。对于大多数基底动脉闭塞性疾病的患者，详细地询问病史可能会发现患者既往常会有短暂性脑干功能缺损的症状。其中最常见的TIA症状包括：①复视；②头晕，但通常没有天旋地转的感觉；③双下肢无力；以及④不同肢体发作性无力等。与其他颅外或颅内大动脉闭塞性疾病相似，部分患者在发生脑血流量下降前或过程中会出现显著的头痛。基底动脉闭塞性疾病患者的头痛通常位于枕部，并向头顶扩散。
基底动脉起自延髓-脑桥交界的双侧ICVA汇合处，终止于脑桥-中脑交界处，其主要供血区是脑桥，尤其是脑桥基底部。基底动脉主要供应区域为脑桥，特别是脑桥基底部。脑桥被盖部有丰富的侧支血供，但主要依赖于起自近基底动脉尖分叉前的小脑上动脉(SCA)。基底动脉闭塞常可引起双侧脑桥基底部缺血，有时会累及一侧或双侧脑桥被盖部中央。图-1显示了Kubik和Adams提出的基底动脉闭塞患者的缺血范围分布。需注意的是，延髓和小脑半球通常不会受累，这与一侧或双侧ICVA病变时的情况不同。包含双侧小脑前下动脉(AICA)开口的基底动脉中段闭塞患者常合并一侧或双侧小脑半球前下部梗死。
图-1图示基底动脉闭塞引起的脑桥梗死。(A)中脑；(B)脑桥上部；(C)脑桥下部，(D)延髓
以下解剖学知识可以帮助大家预测和理解基底动脉闭塞患者常见的症状和体征：
1.肢体瘫痪。肢体瘫痪通常是双侧的，并可能是不对称的。查体时可发现瘫痪侧肢体僵硬、腱反射亢进，病理征阳性。部分患者为轻偏瘫，且偏瘫对侧肢体常可出现肌力和腱反射的改变。在新英格兰医学中心后循环登记中，轻偏瘫较四肢瘫痪更常见。2.真性延髓性麻痹和假性延髓性麻痹。脑梗死可能直接累及颅神经运动神经核而导致一侧或双侧面部、软腭、眼部、颈部或舌肌的瘫痪。第IX-XII颅神经核位于延髓被盖部，通常位于梗死平面以下。颅神经支配的肌群瘫痪可引起构音障碍、发声困难、声音嘶哑、吞咽障碍以及舌肌无力，这在基底动脉闭塞并出现脑桥梗死的患者中很常见。脑桥的病变会影响皮质核束的传导纤维，由于这种病变并非直接累及颅神经核，而是通过影响下行传导通路间接影响颅神经核，因此其所致的颅神经支配肌群无力称为假性延髓性麻痹，查体可有下颌反射和面反射增强、咽反射亢进，且患者可出现强哭强笑等症状。部分患者的肢体瘫痪和延髓性麻痹很严重以至于无法通过言语或肢体语言进行交流。由于这种患者的运动功能丧失，因此被称为闭锁状态。患者有时可出现眼球运动或眨眼，这证明患者的神志是清醒的，且智力不受影响。
3.感觉丧失或小脑功能异常。梗死通常会累及脑桥中线处或靠近中线的部位，而侧支血管主要是沿脑干外侧部走行的外周血管，并对脑干基底部的外侧、被盖部及小脑供血。图-2A显示了基底动脉闭塞时可能出现的侧支血管。图-2B显示了一例基底动脉近端闭塞患者的脑血管造影结果，可见小脑动脉代偿了基底动脉上端的血供。小脑半球主要由起自椎动脉的PICA和起自基底动脉的SCA供血，其中后者在基底动脉内血栓未延伸至远端时可不受累及。累及小脑、脑桥基底部内AICA供血区的脑梗死也可发生，但是由此产生的小脑功能异常的体征常会被伴随的瘫痪和锥体束征所掩盖。脊髓丘脑束和小脑常可不受累。
图-2(A)图示脑干、小脑矢状面，其中可见小脑供血动脉。基底动脉闭塞时，血液可经ICVA流入PICA,并在沿小脑向上汇入SCA,从而进入基底动脉远端。(B)椎动脉造影侧面观，显示基底动脉闭塞，而基底动脉远端由来源于PICA与SCA之间的沿小脑走行的侧支充盈显影
4.眼球运动异常。第VI颅神经、内侧纵束、脑桥侧视中枢均位于脑桥被盖部的旁正中部，这个区域缺血时会出现相应的症状。第V颅神经或神经核病变会引起眼球的外展功能障碍。内侧纵束(MLF)病变会引起病变侧眼球向对侧凝视时出现内收障碍，而此时对侧眼球在外展位出现眼震。这种表现称为核间性眼肌麻痹，可以双侧受累。脑桥被盖部的旁正中部病变也可影响脑桥旁正中网状结构(PPRF),以及介导眼球向同侧凝视的侧视中枢，这个部位的梗死可引起同侧的共轭凝视性轻偏瘫。一侧病变可同时影响同侧的PPRF和MLF(上述患者OL即有这种综合征);由于患者仅保留了一个半凝视功能(将每一侧眼球向一个方向凝视的功能视为1个凝视功能),因此Fisher称之为一个半综合征。对于患者OL,右侧PPRF病变导致右视障碍，而右侧MLF病变导致其右眼左视时内收障碍。
5.眼震。前庭神经核及其联系纤维受累也很常见，可引起垂直和水平眼震。6.其他眼部体征。基底动脉闭塞患者也可出现眼睑下垂、瞳孔缩小、斜视。7.昏迷。若病变累及双侧脑桥被盖部中央，患者可能出现昏迷。意识水平降低可能是提示预后差的信号，但是此种情况必须注意与闭锁状态相鉴别。尽管目前先进扫描设备的出现使得CT的诊断能力提高，但是诊断脑干梗死时CT并不十分敏感。然而CT在排除原发性脑干出血(是脑干梗死的鉴别诊断之一)时很可靠。在诊断脑干和小脑梗死时，MRI较CT更有意义。对于患者OL和其他双侧脑干功能异常的患者，首先需要鉴别脑桥出血、基底动脉闭塞和基底动脉分支双侧闭塞(无基底动脉闭塞),常可通过血管影像学检查进行二者的鉴别，如CTA、MRA和DSA。动脉内治疗曾被认为是重建闭塞基底动脉必需的治疗方式，但是静脉溶栓和动脉溶栓治疗基底动脉闭塞患者在一病例组中的结果是相似的。在头颅CT检查排除出血后，我对患者采用肝素抗凝治疗。这种情况金宗成倾向于使用阿司匹林联合氯吡格雷。CT、CTA,MR、MRA足够诊断基底动脉疾病并且确定梗死程度。当患者早期脑干缺血症状波动时，我不倾向于行有创性检查，此时只有诊断仍未明确或考虑行动脉内治疗[动脉内溶栓和(或)血管成形术]时方可行血管造影检查。脑干血流灌注下降是一个主要的问题，必须注意尽可能增加其血流量。我嘱患者平卧休息；除非患者处于恶性期，否则不予降压治疗；同时需要纠正心衰；应避免脱水治疗和低血容量疗法。在缺血的最初阶段(2周内),患者坐起、站立或仅仅从床上起身时均可能出现另外的缺血症状。当患者坐起或站立时，我测量了脉搏、血压，并注意观察神经系统症状、体征的改变。患者需逐步离床活动，并需要严密监护。由于病变部位常超出枕窗的探测范围，因此TCD有时并不能准确反映基底动脉病变情况。若CTA、MRA或血管造影提示基底动脉完全闭塞，我会继续应用肝素，后改为华法林，总疗程约6-8周，之后单用阿司匹林或联用阿司匹林和缓释双嘧达莫。若患者基底动脉未闭塞，而是存在严重狭窄，我通常会采用长期华法林治疗，以预防血管闭塞。若基底动脉主干中只有很小的斑块，我会选择单用阿司匹林或联用阿司匹林和双嘧达莫，从而抑制血小板聚集。金宗成倾向于使用阿司匹林联合氯吡格雷或者阿司匹林联合西洛他唑治疗严重的基底动脉闭塞性疾病。由轻度狭窄导致的穿支闭塞引起的单侧脑梗死患者可以使用阿司匹林联合西洛他唑。我和金宗成也会给予这类病人高剂量他汀。对于血管造影未见明显基底动脉原位血管病变的患者，需考虑栓塞的可能性，并保证完善各项检查以除外心源性栓子或主动脉弓/头臂干近端/锁骨下动脉/椎动脉来源的栓子。可行血管造影和支架植入使狭窄的基底动脉再通，但是这种治疗方法可能造成基底动脉发出的旁正中和其他穿支动脉开口闭塞。我非常谨慎使用基底动脉支架但是倾向于基底动脉取栓当rtPA效果不好且并没有大范围的脑干梗死时。与颈动脉相比，椎动脉管径更小且更加迂曲，介人操作时对操作技术要求更高。但是金宗成等认为如果根据临床和影像资料筛选病人，造影联合支架治疗伴或者不伴血栓切除非常有效。符合条件的病人包括：①突然出现的神经功能缺损症状(例如意识丧失=丧失伴四肢瘫)或者逐渐加重的神经功能缺损症状；②严重的基底动脉或者椎动脉闭塞性疾病伴随非功能性对侧椎动脉(闭锁、PICA末端、双侧动脉粥样硬化);③弥散相未发现广泛的脑干梗死(临床-影像失配)。他们已经治疗了再通后临床症状显著改善的患者。越早血管再通，结果越好。治疗时间窗长于及出血并发症低于前循环大动脉急性闭塞病人。亚急性期如果有大量可挽救脑组织介入治疗是有效的。介入治疗只能在条件许可的卒中中心开展，需要足够的设备和经验丰富的神经病专家及神经放射专家。一个最近纳入99例基底动脉闭塞患者分别接受介入治疗和药物治疗的非随机研究显示90天随访时45%的介入治疗组病人获得良好功能预后(mRS<2),药物治疗组90天时没有病人能获得良好功能预后(P=0.012)。虽然大型的对照试验仍需要证明介入治疗的有效性，但是对于基底动脉闭塞，对照组的治疗效果太差，试验开展几乎不可能。双侧第Ⅲ对神经功能障碍和昏迷提示患者存在中脑损伤，这可能由较大的幕上占位性病变压迫中脑引起，也可能由中脑原位病变引起。由于没有卒中病史、没有卒中危险因素，且患者昏迷无法进行全面的查体，因此我认为必须及时完成神经影像学检查。多数基底动脉闭塞患者的血栓局限于基底动脉近端，部分患者的血栓会延伸到基底动脉远端，另有部分患者(常见于非裔美国人)基底动脉内血栓可能仅累及远端。图-3显示一例基底动脉内双侧SCA开口处狭窄患者双侧SCA供血区梗死。此类患者常出现构音障碍、辨距困难和意向性震颤。与PICA供血区小脑梗死相比，此类患者的头晕和共济失调性步态不明显。
图-3MRI T2加权相冠状面显示双侧SCA供血区的双侧小脑尚未梗死，该患者基底动脉闭塞，堵塞双侧SCA开口。
基底动脉远端闭塞常见病因为心源性栓塞或椎动脉近端来源的栓子导致动脉-动脉栓塞。若栓子直径小于椎动脉管腔直径，可以通过椎动脉，通常不会导致基底动脉近端闭塞，因为后者管腔直径较ICVA大，但这样的栓子可能引起基底动脉远端或终末分支栓塞。基底动脉远端主要通过发出小分支穿过后穿质负责中脑和间脑的血供。上述区域的功能异常有以下体征:
1.瞳孔异常。上述部位的病变常会累及向E-W核走行的传入纤维从而影响瞳孔对光反射的传入通路。第Ⅲ颅神经、下行交感神经系统也可能受累。患者瞳孔通常会出现异常，例如瞳孔缩小，固定于中间位置：或瞳孔散大，具体情况取决于病变的平面和范围。另外常可发现患者瞳孔对光反射迟钝，且双瞳不同轴。有时患者可出现一侧卵圆形瞳孔。
2.眼球运动异常。基底动脉尖病变的患者常可出现垂直凝视,即双眼向上或向下凝视。患者也可出现斜视，静息时双眼可能偏离中心位置，常见于向下内收位。另外患者也可出现其他眼球运动异常，如双眼内聚、可逆性眼震以及第V
颅神经假性麻痹等。第V对颅神经假性麻痹患者双眼不能外展的原因通常被认为是双眼的过度内聚，双眼内收的位移中和了外展的位移，因此使得患者双侧眼球外展不充分。此时患者的病变部位肯定位于第VI对颅神经核及其神经纤维腹侧。
3.意识状态改变。由于双侧脑干腹侧旁正中功能异常，患者可能出现嗜睡或昏迷。急性期过后，患者仍可能相对淡漠。部分患者一天可能睡很长时间，除非给予刺激或被动参加活动。
4.眼睑异常-上睑下垂或眼睑下垂。第三对脑神经麻痹是动眼神经纤维或者核团受累。当动眼神经核团受累，病人经常出现双侧眼睑下垂。上睑提肌的亚核位于中间，已经交叉投射到对侧上睑提肌的亚核。在一些病人中脑丘脑交界处病变的病人会出现眼睑回缩-Collier征。
5.健忘症。当患者出现丘脑梗死时可能伴有记忆丧失。患者不能形成新的记忆，且可能无法回忆卒中发病前短时间内的事情。同时患者还可能出现其他行为异常，包括易激惹、幻觉以及类似额叶病变的症状。有左侧和双侧丘脑近中线处梗死的患者常合并持续的认知障碍。
对于患者PG,双侧第Ⅲ颅神经瘫痪提示中脑病变，且已有MRI证实。由于最常见的病因是栓塞，心脏和血管相关检查很重要。左房黏液瘤的发现使得病因得到及时处理。患者在卒中发病后第4天神智转清，唯一遗留的持续、明显的神经功能障碍为双侧第Ⅲ颅神经麻痹。基底动脉尖栓塞患者梗死灶的分布不同，可能包括中脑和丘脑，以及SCA和PCA的供血区，梗死有时也可能局限于一侧SCA或一侧PCA供血区。
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