2024年07月16日发布 | 870阅读
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【浙二神外周刊】第464期:显微镜下包膜内臂丛神经鞘瘤全切并保全神经功能一例(颅神经及周围神经损伤系列十二)

潘晓丽

浙江大学医学院附属第二医院

高连升

浙江大学医学院附属第二医院

陈景森

浙江大学医学院附属第二医院

张建民

浙江大学医学院附属第二医院

达人收藏
































































































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提示

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前言


作为神经外科的组成部分,颅神经及周围神经损伤的治疗有其重要意义和价值,尤其是如听神经瘤手术后面神经损伤所致的面瘫,对年轻女性及某些特殊职业的病人所造成的影响非常严重,甚至影响其一生。自453期开始,总结科室陈景森主任医师和王勇杰副主任医师在此方面所做的工作,尤其是王勇杰主任医师通过国外所学知识技能对一些病例的实践总结,介绍颅神经及周围神经损伤一些治疗进展等相关专题,希望抛砖引玉供大家借鉴、参考和交流,以不断提高其治疗效果和水平。


病史简介


患者,男,47岁,因“发现右侧肩颈部肿物22天”入院。


患者22天前无意中发现右侧肩颈部肿物,板栗大小,略高出皮面,触之有酸痛、麻木感,放射至指尖,无肢体活动障碍,表面皮肤光滑,无红肿破溃。行颈部MR检查提示:右斜角肌间隙肿瘤,右颈6神经根起源神经鞘瘤可能。为进一步治疗来我院就诊,拟“臂丛神经良性肿瘤”收入我科。


既往有高血压病史5年,目前口服替米沙坦40mg qd,氨氯地平5mg qd治疗,现血压控制可。


入院查体:神清,精神可,颈无抵抗,双瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反应敏,双眼球活动自如,伸舌居中,双侧鼻唇沟对称。右侧肩颈部肿物,板栗大小,略高出皮面,触之有酸痛、麻木感,放射至指尖,无肢体活动障碍,表面皮肤光滑,无红肿破溃。双上肢肌力V级,双下肢肌力V级,肌张力正常,双侧病理征阴性。


辅助检查:2024-03-27 我院MRI提示:右斜角肌间隙肿瘤,右颈6神经根起源神经鞘瘤可能(图1)。


图1. 右颈部肿块,大小约38.8mm×24.8mm×34.1mm(左右×前后×上下)。病灶位于右斜角肌间隙,间隙前后分离。病灶近远端可见颈6神经根入出征。病灶分叶状,边界清晰。T1WI等信号;T2WI压脂像,核心混杂低信号,周边不均环形高信号,提示外周黏液变性。病灶不均匀轻度强化。


诊疗经过

入院后完善相关检查,排除手术禁忌,于2024-4-10全麻下行“[右侧]臂丛神经肿瘤切除术+神经电生理监测”。具体手术经过如下:患者取仰卧位,头略转向左侧,作右颈前横切口长约5cm,逐层切开皮肤、皮下组织、颈阔肌,以下显微镜下操作:自胸锁乳突肌外侧钝性分离,见臂丛神经,肿物位于臂丛神经深面,质地韧,边界清,神经电生理监测下切开包膜,瘤内减压,分离囊壁,于囊内小心钝性分离后全切肿物。术中冰冻病理检查提示:右臂丛神经鞘瘤。

术后情况

术后第一天,患者右上肢无明显感觉、运动障碍,术后第二天复查MRI肿瘤全切(图2),遂予出院。


图2. 右臂丛神经鞘瘤切除后,术区软组织肿胀、积液,增强扫描见环形明显强化,考虑术后炎性反应。


术后常规病理提示:(右臂丛)神经鞘瘤。免疫组化:B2-01(2、(右臂丛神经鞘瘤)):S100(+), SOX10(+), SSTR2(-), α-SMA(-), Desmin(-), STAT6(-), CD34(小灶+), Ki-67(1%+)(图3)。


图3:病理报告:(右臂丛)神经鞘瘤。


讨论


臂丛(brachial plexus, BP)是由颈部和上胸部脊髓神经根组成的复杂神经丛,通过斜角肌间隙穿出,沿锁骨下动脉后上方路径进入腋窝,负责供应整个上肢的运动和感觉。臂丛神经肿瘤是一类罕见而复杂的病变,其解剖学起源、病理特征以及对邻近组织的侵犯情况具有显著的异质性。患者最常见的临床症状是可触及的肿块,常伴随有疼痛或触诊压痛,以及感觉和运动功能障碍。[1,2] 患者可能出现沿受影响的神经路径分布的麻木、刺痛等感觉异常,手臂运动不协调或受限,以及感知觉下降。神经检查、CT或MRI等影像学检查,以及神经电生理测试能够协助臂丛神经肿瘤的诊断,当临床、代谢和放射学标准怀疑恶性肿瘤时可进行活检以明确诊断。[3] 一旦确诊,治疗方法包括手术切除肿瘤、放射治疗或化疗,具体取决于肿瘤的性质、大小和位置,以及患者的整体健康状况。


本例患者肩颈部出现触之酸痛、有麻木感的肿物,MRI提示右侧斜角肌间隙分叶状肿块,其近远端可见颈6神经根入出征。病灶呈T1WI等信号,T2WI压脂像显示核心区混杂低信号,周边不均匀环形高信号,暗示外周黏液变性,且病灶呈现不均匀轻度强化。这些影像学特征均支持良性神经鞘瘤的诊断。


良性神经鞘瘤(Benign Nerve Sheath Tumors, BNSTs)作为臂丛神经肿瘤中最常见的类型,通常位于神经内膜内,并被纤维状神经膜包裹而与临近神经稍分离。[4] 其结构特性使得显微手术切除成为可行选择,而不易引起神经功能缺损或神经性疼痛。因此,保留所有周围神经结构的完全切除被认为是对于臂丛神经鞘瘤的最优治疗策略。[5,6]


尽管如此,由于臂丛解剖结构的复杂性以及肿瘤与起源神经的密切关系,保留神经功能的BP肿瘤完整切除通常具有一定的难度。[7] 为了尽可能保留原有神经功能并达到肿瘤完全切除的目的,需要对区域解剖结构有深入的了解,并通过术前影像学检查对周围结构进行详细评估、在术中采取精细的手术操作。此外,术中神经监测技术可能在识别受累神经和保留周围神经方面具有很大的优势。[8-10] 通过连续肌电图(Electromyography, EMG)检查,可以观察术中肌肉抽搐情况;在肿物剜除前,使用单极探头刺激肿瘤或神经以评估切除后可能带来的功能缺陷,可以帮助确定剜除范围;同样,单极探头还可用于检查肿瘤摘除后的神经功能完整性。在术中电生理监测的辅助下,采用瘤内减压后钝性分离瘤壁,大多数臂丛神经良性肿瘤能够得到安全切除。部分患者在术后早期可能出现疼痛和感觉异常,术前无肌力障碍的患者可能出现短期的运动功能轻度下降,但随着时间的推移,运动功能损害和临床症状均会有所好转。


参考文献


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[1]Shekouhi R, Chim H. Patient demographics, tumor characteristics, and outcomes following surgical treatment of benign and malignant brachial plexus tumors: a systematic review[J]. International Journal of Surgery (London, England), 2023, 109(4): 972-981.

[2]Pisapia J M, Adeclat G, Roberts S, et al. Tumors of the brachial plexus region: A 15-year experience with emphasis on motor and pain outcomes and literature review[J]. Surgical Neurology International, 2023, 14: 162.

[3]Dubuisson A, Reuter G, Kaschten B, et al. Management of benign nerve sheath tumors of the brachial plexus: relevant diagnostic and surgical features. About a series of 17 patients (19 tumors) and review of the literature[J]. Acta Neurologica Belgica, 2021, 121(1): 125-131.

[4]Russell S M. Preserve the nerve: microsurgical resection of peripheral nerve sheath tumors[J]. Neurosurgery, 2007, 61(3 Suppl): 113-117; discussion 117-118.

[5]Desai K I. Primary benign brachial plexus tumors: an experience of 115 operated cases[J]. Neurosurgery, 2012, 70(1): 220-233; discussion 233.

[6]Jia X, Yang J, Chen L, et al. Primary Brachial Plexus Tumors: Clinical Experiences of 143 Cases[J]. Clinical Neurology and Neurosurgery, 2016, 148: 91-95.

[7]Valentino J, Boggess M A, Ellis J L, et al. Expected neurologic outcomes for surgical treatment of cervical neurilemomas[J]. The Laryngoscope, 1998, 108(7): 1009-1013.

[8]Lee D Y, Chi J Y, Seok J, et al. Feasibility of Brachial Plexus Schwannoma Enucleation With Intraoperative Neuromonitoring[J]. Clinical and Experimental Otorhinolaryngology, 2020, 13(2): 203-208.

[9]Jung I H, Yoon K W, Kim Y J, et al. Analysis According to Characteristics of 18 Cases of Brachial Plexus Tumors : A Review of Surgical Treatment Experience[J]. Journal of Korean Neurosurgical Society, 2018, 61(5): 625-632.

[10]Kindl R P, Patel K, Trivedi R A. Supraclavicular Brachial Plexus Approach for Excision of C8 Nerve Root Schwannoma: 3-Dimensional Operative Video[J]. Operative Neurosurgery (Hagerstown, Md.), 2019, 16(5): 634-635.


本文由浙二神外周刊原创,浙大二院神经外科潘晓丽研究生、高连升副主任医师整理,陈景森主任医师审校,张建民主任终审

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