硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula，DAVF）是指发生在脑膜动脉与硬脑膜静脉窦和（或）蛛网膜下腔静脉之间的异常动静脉交通，好发于横窦‑乙状窦区、海绵窦区、小脑幕区和上矢状窦等区域。硬脑膜的分流常由颈外动脉的分支、颈内动脉的天幕支、椎动脉及部分脑动脉的软脑膜支供应。DAVF占所有脑血管畸形的10%~15%^［1］。

DAVF的发病原因尚不完全清楚，目前认为此病可能与创伤、肿瘤、炎性反应、雌激素水平变化、血液高凝状态、静脉窦炎或血栓、血管肌纤维发育不良、颅脑损伤等多种因素有关^［2］。患者临床表现大多为持续性颅内杂音、头痛、颅内出血，少数可出现癫痫发作、轻偏瘫、失语等^［3‑4］（表 1）。海绵窦硬脑膜动静脉畸形患者可出现额眶或球后疼痛、突眼、视力下降、复视、眼球运动神经障碍等症状^［5］。

表1 DAVF临床表现

DAVF传统的分型包括Borden分型和Cognard分型。Borden分型根据不同静脉引流情况将DAVF分为三种类型：Ⅰ型，流入硬脑膜静脉窦或脑膜静脉；Ⅱ型，流入硬脑膜静脉窦+皮质静脉回流；Ⅲ型，仅限皮质静脉回流^［6］。Cognard分型则将DAVF分为：Ⅰ型，顺行引流至硬脑膜静脉窦；Ⅱa型，逆行引流至硬脑膜静脉窦；Ⅱb型，顺行引流至硬脑膜静脉窦+皮质静脉回流；Ⅱa+b型，逆行引流至硬脑膜静脉窦+皮质静脉回流；Ⅲ型，皮质静脉回流不伴静脉扩张型；Ⅳ型，皮质静脉回流伴静脉扩张型；Ⅴ型，脊髓髓周静脉引流^［7］。D'Aliberti等^［8］根据DAVF瘘口位置提出了有助于手术方式选择的简化二分类方法：窦性DAVF，即硬脑膜动脉直接分流到硬脑膜窦；非窦性DAVF，即瘘管引流至大脑静脉，不与静脉窦沟通（图 1）。目前，经动脉或静脉途径的血管介入栓塞是一线治疗方法，可以降低治疗后新发血管畸形，保留部分静脉系统功能^［9］。

图1 硬脑膜动静脉瘘结构示意图

本文综述新型影像学技术在DAVF诊断中的应用及不同治疗方案的研究进展，旨在促进临床认识DAVF、早期精确诊断及予以有效治疗。

一、DAVF影像学研究进展

数字减影血管造影（DSA）可以评估脑膜供血动脉、引流静脉并确定瘘口部位，是诊断DAVF、评估治疗方案和随访转归的“金标准”。但DSA作为有创检查，难以广泛用于疑似DAVF患者的初步筛查。CT、MRI、超声等无创诊断技术不断发展并在临床开展应用，可以辅助DAVF的早期诊断及进行治疗后随访。

01

CT成像

CT平扫能显示DAVF的一些继发改变，如颅内出血、蛛网膜下腔出血、脑积水、血管源性水肿、静脉窦血栓等^［10］，但无法显示DAVF自身结构性病变。

CT血管造影（CTA）可显示异常增粗的动脉及提前显影的引流静脉，但不能显示瘘口及确定血流方向，对DAVF诊断的灵敏度和特异度有限。Negro等^［11］对26例以颅内出血为主要表现的DAVF患者进行回顾性研究，比较了CTA与DSA在识别DAVF方面的准确性，结果表明仅61%（16/26）的DAVF可被CTA识别，并且所有DAVF均有皮质静脉引流，约1/3伴有静脉曲张。Abecassis等^［12］报道了1例硬膜下血肿的患者，CTA显示在血肿处前颞叶有异常血管。经诊断性脑血管造影未发现早期静脉引流。在进行硬膜下血肿清除时，术者发现从皮质浅静脉到脑膜中动脉的异常连接，最终本例患者证实为DAVF。对于脑血管造影阴性，当CTA检查发现动静脉异常连接病灶时仍需警惕存在DAVF破裂后出血的可能。

时间分辨CT血管造影（4D‑CTA）是诊断和随访DAVF的一种新辅助检查手段，通过动脉到静脉连续采集的全脑动态血管造影，可以对颅内血管的血流进行动态观察。4D‑CTA可以显示DAVF的供血动脉、引流静脉和瘘口部位，同时可以显示瘘口与周围结构的解剖学关系。Beijer等^［13］采用4D‑CTA和DSA同时评估了3例临床怀疑DAVF患者的血管结构，重点是其静脉引流模式。结果表明4D‑CTA可以识别出DAVF，显示其血管结构，正确区分DSA证实的不同静脉引流模式（BordenⅠ型、Ⅱ型和Ⅲ型）。虽然DSA具有更高的空间和时间分辨率的优势，但4D‑CTA可作为一种新的非侵入性工具用于诊断疑似DAVF的患者。In't Veld等^［14］对76例DAVF或脑动静脉畸形（BAVM）患者进行DSA和4D‑CTA检查，结果发现4D‑CTA检测动静脉分流的灵敏度达到93%，特异度达98%，表明4D‑CTA可用于诊断DAVF患者。

02

MRI成像

2.1 传统MRI

传统的MRI成像序列可以检测到DAVF特定的解剖学改变，包括扩张的供血动脉、引流静脉、静脉窦及相关的静脉系统。T2加权成像（T2WI）可以显示有静脉高压、局灶性血管源性水肿、细胞毒性水肿、颅内出血、静脉阻塞的病变。对于存在静脉瘀滞或静脉回流的高级别DAVF，正常的脑组织静脉循环受到限制导致血管性水肿，影像上表现为T2/FLAIR高信号，DAVF静脉引流区的T2/FLAIR高信号与皮质静脉反流、皮质静脉障碍存在密切相关。DAVF经过有效的治疗后，T2/FLAIR高信号通常会逐渐消失。

2.2 磁敏感加权成像（SWI）序列

DAVF患者皮质静脉高压和反流可能导致脆弱的皮质静脉动脉化，从而导致颅内出血，具有很高的致残率和病死率。SWI可以检测到出血和钙化，因为脑部的磁感应强度有轻微变化^［15］。SWI可以显示DAVF迂回和扩张的静脉，用来确定引流静脉是由动脉血从瘘管引出，还是来自瘀血静脉，可以用于确定瘘管的位置。

2.3 对比增强（CE）时间分辨（TR）磁共振血管造影（CE TR‑MRA成像）

CE TR‑MRA是一种新的成像方式，可以提供脑血管的多相增强显像。CE TR‑MRA提供病变血管的无创血流动力学评估，可以判断早期与延迟血管充盈和静脉引流^［16］。Meckel等^［17］使用CE TR‑MRA评估了14例DAVF患者，发现CE TR‑MRA和DSA之间在瘘管识别方面有100%的准确率，但对瘘管的分级准确率只有77%~85%。在某些情况下，DSA的血流动力学效应可导致静脉窦假性闭塞，而CE TR‑MRA在评估静脉引流和静脉窦受累方面不受影响，其显示瘘管引流模式与颅内其他部位的关系较DSA更好^［18］。CE TR‑MRA作为疑似DAVF患者的筛查方法已成为研究热点，并可用于术后患者的随访。

2.4 3D‑T1加权磁化强度预备梯度回波序列（MPRAGE）成像

Tomasi等^［19］使用MPRAGE显示大脑内部精细解剖结构，以及FLASH‑2D‑TOF血管成像序列观察皮质静脉血管进行三维重建。皮质解剖结构和浅静脉的三维重建有助于观察术前解剖结构，有助于尽可能减少手术并发症。

03

血管超声

神经血管超声检查是一种快速、非介入性的实时成像检查。当怀疑横窦或筛窦DAVF时，神经血管超声可显示出舒张末期速度高，阻力指数降低的“假内化”血流动力学模式，可作为筛查或随访DAVF的工具^［20］。对比增强超声（CEUS）是一种相对较新的成像方式，可以通过血管内造影剂检查动脉、静脉和毛细血管的血流，看到DAVF血流的方向和血管结构。在外科手术前可以通过CEUS结果，根据需要切开硬膜位置，而不必在硬膜开放前直接暴露结构^［21］。CEUS可以实时观察到高流速和低流速的血管以及大口径和小口径的血管，且不受角度的影响。在识别DAVF主要供血动脉和内部隐蔽血管方面，CEUS具有其特殊优势。CEUS不适用于有严重心脏疾病及造影剂过敏的患者，且其结果具有一定的主观性，需对使用者进行专门的培训^［22］。

04

DSA

DSA是明确DAVF诊断和分型的“金标准”，可以清楚地显示供血动脉的来源、瘘口的位置、受累的静脉窦有无栓塞及观察静脉回流的方向（图 2）。选择性DAVF血管造影应完善6根血管检查：双侧颈内动脉、颈外动脉和椎动脉，如病变位于枕大区者，则加做上颈段血管造影，如双侧甲状颈干造影。DAVF区别于BAVM的特征有如下几点：（1）供血动脉来自颈内动脉、颈外动脉、椎动脉的脑膜支或硬脑膜动脉；（2）无畸形血管团；（3）瘘口位于硬脑膜上而不是脑内。Lang等^［23］使用基于人工智能的三维血管造影成像后处理技术，重建脑动脉瘤（10例）、BAVM（10例）和DAVF（10例）的数据影像，发现对血管结构的评估与3D‑DSA相当，并大大减少患者的辐射剂量。四维数字减影血管造影（4D‑DSA）作为一项新技术，已经引起了人们的关注。Ishikawa等^［24］对10例接受了3D‑DSA和4D‑DSA的检查的DAVF患者进行比较，发现通过3D‑DSA获得的MPR图像对供血动脉和瘘口的可见度明显优于通过4D‑DSA获得的图像（P<0.05），但诊断准确率差异无统计学意义。

图2 硬脑膜动静脉瘘典型病例的影像学图像81岁男性，癫痫样发作A~D：头颅MRI示T1WI、T2WI、DWI、T2/FLAIR左侧颞枕部低信号灶（箭头）；E：左侧颈外动脉DSA（动脉期）：左侧横窦硬脑膜动静脉瘘，左侧脑膜中动脉分支（红色箭头）、左侧枕动脉分支（黄色箭头）供血，横窦（蓝色箭头）引流；F：左侧颈外动脉DSA（动脉晚期）：左侧横窦硬脑膜动静脉瘘，伴皮质静脉反流（黑色箭头）

二、DAVF的治疗方案

DAVF的治疗方法可大致分为保守治疗、手术治疗、血管内治疗和放射性手术治疗。

01

保守治疗

保守治疗适用于血管造影中没有皮质静脉引流或者无症状的低级别DAVF患者。由于DAVF可能会自行消退，因此保守治疗方法包括临床随访以及对症治疗。根据公认的分级标准，BordenⅠ型和CognardⅠ/Ⅱa型的DAVF属于低级别。这些病变的自然历史被认为是良性的，每年发生脑内出血（ICH）的风险为0~1.5%。Nishi等^［25］对28例BordenⅠ型的DAVF患者进行为期3年的前瞻性随访观察，所有患者均未进展为高级别DAVF（BordenⅡ/Ⅲ型）或出现颅内出血，17.9%的患者症状及影像学表现自行改善。

对BordenⅠ型DAVF的处理仍有争议。目前尚不清楚是观察还是干预更有利于促进这些病变患者获得更好的临床结果。一项荟萃分析共纳入469例BordenⅠ型颅内硬脑膜瘘患者，评估了干预治疗与保守治疗的结果，其中279例患者接受了干预，190例患者接受了保守观察^［26］。干预组和保守组的DAVF等级进展、症状恶化、功能独立性（改良Rankin量表评分0~2分）没有明显差异。然而，与观察组（0/190，0）相比，干预组（11/279，3.9%）发生与DAVF相关的死亡、永久性并发症或与DAVF相关的脑出血的风险明显更高（RD=0.04，95%CI：0.10~0.06，P=0.007），结果提示对BordenⅠ型DAVF进行干预会导致较高的死亡或永久性并发症的风险。

02

手术治疗

随着血管内治疗的发展，手术已不再是治疗DAVF的首选。然而，一些DAVF，特别是位于前颅窝的DAVF，可以通过手术切断静脉引流。对于经血管无法到达的解剖位置的瘘管，如位于海绵窦的瘘管进行开放手术，可作为优化血管内治疗的辅助手段。此外，如果出现颅内出血或癫痫发作等严重情况，手术可辅以血管内治疗，处理遗留的瘘管，术后效果良好。D'Aliberti等^［8］纳入477例颅内DAVF患者，使用手术方法治疗的101例DAVF中15例为窦性，86例为非窦性。窦性瘘管需要切除和剪断静脉窦道，并随后栓塞引流静脉。非窦性瘘管则需要对引流静脉进行剪断或血管内栓塞。采用手术治疗后几乎100%的瘘管完全闭塞。因而将DAVF分为窦性和非窦性具有重要的手术指导意义。一项关于筛窦DAVF的荟萃分析比较了手术治疗和血管内治疗的有效性和安全性，结果显示外科手术术后完全闭塞率（手术组100%，血管内治疗47%）和30d良好预后（手术组98%，血管内治疗组7%）优于血管内治疗^［27］。

03

血管内治疗

随着介入栓塞材料的发展，血管内介入治疗已成为DAVF的首选治疗方法，可以选择经动脉栓塞或静脉栓塞的途径（图 3）。Chen等^［28］回顾了415例未破裂的高级别（BordenⅡ型或Ⅲ型）DAVF患者，并根据最初的处理方法将其分为4组［保守治疗、栓塞、手术和立体定向放射手术（SRS）］，结果表明介入栓塞治疗后完全闭塞率更高，同时减少了DAVF出血及死亡的风险。这些发现支持将介入栓塞作为未破裂的BordenⅡ型和Ⅲ型DAVF的一线治疗选择。

图3 硬脑膜动静脉瘘血管内治疗典型病例的影像学图像34岁男性，头痛伴右侧视野缺损A~C：头颅MRI示T1WI、T2WI及T2/FLAIR外高内低信号，左侧枕叶脑出血，边缘见片状水肿带；D、E：DSA造影，可见左侧脑膜中动脉及大脑后动脉脑膜分支向左侧后枕部有供血并见局部回流至近窦汇处皮质静脉增粗（箭头）；F：血管内栓塞术后。

对于颈外动脉、颈内动脉或椎动脉的脑膜支供血的DAVF患者，一般选择经动脉栓塞治疗。常用的栓塞材料包括弹簧圈、支架、微粒及液体栓塞材料。液体栓塞材料包括：无水乙醇、2‑氰基丙烯酸正丁酯、Onyx、PHIL、Squid等。Onyx目前是首选的液体栓塞材料。一项多中心研究分析了DAVF结局研究联盟（CONDOR）数据库中仅使用Onyx栓塞的146例DAVF患者，结果显示55%患者在初始栓塞后实现完全闭塞，仅4.1%发生严重并发症^［29］。

对于横窦‑乙状窦、海绵窦区的DAVF，由于经动脉栓塞并发症较多，一般首选经静脉栓塞治疗。有学者通过静脉入路治疗11例涉及横窦‑乙状窦区的DAVF和13例涉及海绵窦区的DAVF，使用弹簧圈或液体栓塞材料均可达到闭塞瘘管的目的，使经静脉栓塞成为一种新的治疗途径^{［30‑31］}。主要并发症为继发性的静脉阻塞，也可出现前庭导水管短暂闭塞引起头晕，以及导致动眼神经、外展神经麻痹^［32］。一项关于海绵窦DAVF（CS‑DAVF）的荟萃分析共纳入22项研究1043例CS‑DAVF患者，753例（63.2%）首选经静脉栓塞，712例（57.8%）使用了弹簧圈，85%的患者症状完全缓解，而7.75%的患者出现并发症^［33］。经静脉栓塞可以作为CS‑DAVF的首选治疗方法，且使用弹簧圈较液体栓塞材料更加安全。

04

SRS

SRS与手术和血管内治疗相比，治疗所需时间较长，通常作为血管内栓塞或手术的初步治疗后的辅助手段，用来处理初始干预后的残余病灶。Sardana等^［34］纳入35例DAVF合并皮质静脉引流（CVD）的患者，分别接受血管内栓塞治疗26例和伽马刀放射手术（GKS）9例，结果显示77.8%接受GKS治疗的患者和57.7%接受栓塞治疗的患者临床症状得到改善（P=0.431），GKS组55.6%的患者和栓塞组57.7%的患者DAVF病灶完全消除（P=1.000），GKS治疗DAVF与血管内治疗一样有效，且GKS组并发症发生率低，表明GKS可以作为DAVF合并CVD患者的一线治疗方案。一项关于SRS治疗DAVF的荟萃分析实践指南建议下列患者可考虑SRS治疗：（1）计划接受栓塞的复杂DAVF患者，单纯栓塞治疗无法达到完全闭塞高风险的DAVF患者；（2）既往接受过栓塞且未完全闭塞的，以及有难治性症状的DAVF患者；（3）不适合或拒绝栓塞或拒绝显微手术的高危非海绵窦型DAVF患者（即BordenⅡ型或Ⅲ型或既往有出血的患者）或症状性CS‑DAVF患者^［35］。

三、预后

DAVF结果研究联合会（the Consortium for Dural Arteriovenous Fistula Outcomes Research，CONDOR）的随访结果数据显示，457例DAVF患者在初次接受血管内栓塞治疗后的年复发率为4.5%，长期预测复发率在3年内接近11%，10年内接近26%^［36］。经血管内治疗的Ⅲ级DAVF患者的复发率明显高于手术治疗（13.3%比0，P=0.0001）。导致复发的危险因素包括：位于小脑幕、皮质静脉引流和脑深静脉引流。

综上，随着影像技术的发展，尤其是CT成像、MRI成像及血管超声等无创检测新技术的应用，可使DAVF患者得到更早期准确的诊断。针对DAVF的影像评估，重点在于明确供血动脉的来源、瘘口位置、是否累及静脉窦及引流静脉，并进行分型。传统的分型可以区分低级别DAVF和高级别DAVF，低级别DAVF患者更适合保守治疗，而对于高级别DAVF患者，血管内介入栓塞是首选治疗方法，需要根据不同部位选择合适的途径及栓塞材料。手术治疗或SRS可作为优化血管内治疗的辅助手段。而新的二分类更有助于手术方式的选择，以达到完全闭塞，降低复发率。随着新的无创辅助检查技术及人工智能影像分析方案用于DAVF的诊断及随访，新的介入栓塞材料在DAVF治疗中应用，未来需要多中心大型临床研究确定新技术在临床的有效性和安全性。

利益冲突 所有作者声明不存在利益冲突

参考文献