患者:女性,67岁。
主诉:因“头痛伴恶心呕吐1天余”就诊于我院。
患者既往体健。
入院时查体:血压161/82mmHg,神志清,精神较差,双侧瞳孔等大等圆,直径约2.5mm,对光反应灵敏,颈部抵抗,四肢可自主活动,肌力肌张力可。
辅助检查:头颅CT+CTA检查提示右侧后交通动脉瘤破裂伴蛛网膜下腔出血。
手术计划:初步计划行动脉瘤介入栓塞手术。
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入院CT,右侧侧裂可见少量蛛网膜下腔出血。
入院CTA检查,显示右侧后交通囊状动脉瘤。
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Simmon导管搭到左侧弓环。
更换多功能导管搭在右侧颈总动脉开口。
造影显示右侧后交通动脉瘤。
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术后一周颅脑CTA复查
主动脉弓CTA正位像
主动脉弓CTA侧位像
主动脉弓的胚胎期发育
左:鳃弓型主动脉系统 右:哺乳型主动脉系统
主动脉弓的胚胎期发育
原始主动脉包括两个腹侧主动脉(Ventral Aortae)和两个背侧主动脉(Dorsal Aortae)。
•左右两个腹侧主动脉发育成---主动脉囊(可以看成升主动脉)。
•左右背侧主动脉发育成---降主动脉。
•在主动脉囊与降主动脉之间形成六对原始主动脉弓,这些原始主动脉弓又叫原始鳃弓(类似于水生生物的鳃)或咽弓动脉。
•第1、2、5对动脉弓退化。
•第3、4主动脉弓间的背主动脉退化。
•左主动脉弓、左侧背主动脉和左动脉导管持续发育。
•右锁骨下动脉与降主动脉之间的右侧背主动脉、右动脉导管退化。
•右主动脉弓近段发育成无名动脉,右侧第4弓和右侧第7体节间动脉发育成右锁骨下动脉。
•第3弓发育成双侧颈总动脉和颈内动脉近端。
•左侧第7体节间动脉发育成左锁骨下动脉。
•双主动脉弓(DAA)属于罕见的解剖变异,由胚胎早期第四对弓的退化障碍形成,属于血管环的一种。
•血管环是先天性的环绕胸内食管和气管的血管异常,它约占所有先天性心血管畸形的1%-3%,其中双主动脉弓占血管环的50%。
•双主动脉弓可分为3类:两足弓可均通畅(5%)、左足弓发育不全或闭锁(70%-75%)、右足弓发育不全或闭锁(20%)。
•而发生在成人的无症状性右位双主动脉弓更为罕见。
•在双主动脉弓分型中,分叉的升主动脉环绕气管和食道,可引起压迫症状。
•由于血管环的包绕作用,大多数患者以气管食管压迫症状为主诉。
•在婴幼儿主要表现为喘鸣、呼吸困难、咳嗽及反复呼吸道感染。
•在成人主要表现为吞咽困难。
•该解剖变异如引起轻微或明显的症状,应及时手术治疗,避免其发展导致气管软化等并发症。
•如果为无症状双主动脉弓,可行随访观察。
李胜利, 文华轩, & 罗丹丹. (2017). 胎儿主动脉弓及其分支异常分型的再认识(连载一). 中华医学超声杂志(电子版).
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•在介入治疗中,通路的建立至关重要,有效与稳定的手术通路,是手术治疗的第一步,但一些特殊情况,如解剖变异,主动脉夹层、严重狭窄或闭塞等均会增加介入治疗的难度和风险。
•可以通过常规弓上CTA评估患者的血管条件,避免在手术治疗的过程中处于被动的境地。
•我们的医生要力争做到开颅手术与介入手术并驾齐驱,掌握开颅手术能为患者的安全更好的保驾护航。
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张浩
临沂市人民医院
•医学硕士,住院医师,临沂市人民医院脑血管病外科。
•擅长出血性脑血管病的介入治疗及开颅手术治疗,发表国内外期刊4篇。
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