2024年1月,老牌神经肿瘤杂志《Journal of Neuro-Oncology》发表了首都医科大学附属北京天坛医院颅内生殖细胞肿瘤MDT团队的最新研究成果:Treatment outcomes and risk factors of patients with intracranial germ cell tumour with choriocarcinoma element or β-HCG level higher than 500 IU/L。该研究通过对迄今为止最大样本的单中心数据进行分析,对绒癌这种高度恶性且罕见的疾病的治疗模式和高危因素进行了探讨。研究结果确立了以放疗为基础的综合治疗模式在本病治疗中的地位,同时提出了β-HCG>3000IU/L的患者预后不良以及充分化疗的必要性。
邱晓光、李博为本文的共同通讯作者,冯瑾、张静为本文的共同第一作者。绒癌或伴有绒癌成分的混合性生殖细胞肿瘤,在颅内生殖细胞肿瘤中极其罕见。既往文献显示,自上世纪70年代以来,全球报道的病例数目仅为60例左右,且多为个案报道,预后极差,中位生存期仅为22个月,1年生存率60%。
天坛医院自上世纪90年代初开始,在著名小儿神经外科专家罗世祺、马振宇、甲戈、李春德等教授带领下,邱晓光团队开始了颅内生殖细胞肿瘤的临床和科研工作,截止2023年底,已经累计治疗3606例患者。基于这些患者的临床资料,团队总结了符合入组条件的76例含有绒癌成分或血/脑脊液β-HCG>500IU/L患者的治疗情况,成为迄今为止全球最大样本量的单中心研究成果。本研究队列的中位随访时间为63个月(范围6-188个月),失访率14%。生存分析显示,5年的无事件生存率和总生存率达到了81.5%和84.1%,中位生存期尚未达到,结果远好于既往研究报道。多因素分析显示,β-HCG>3000IU/L的患者,预后较差。充分的化疗(>4周期)可给患者带来生存获益。
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临床上绒癌进展快,异常凶险,肿瘤卒中常导致患者早期死亡。目前,绒癌尚无标准治疗,MDT团队整体水平,决定了预后。
手术在包括绒癌在内的非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCTs)的治疗中,占有极其重要地位,本文作者天坛医院小儿神外李春德主任认为:手术时机选择和术者经验尤其重要。本文95%(22/23)患者全切,虽无法比较全切VS非全切对生存数据的影响,但结合其他研究数据,推测手术质量很可能与预后相关。
绒癌对化疗比较敏感。本组病例化疗总有效率87%,其中57%患者达到了完全缓解而无需手术。本文研究显示:规范充分的化疗(>4周期)给患者带来生存获益。部分化疗达不到完全缓解患者,因肿瘤明显缩小,手术难度和围手术期风险也显著下降。
通常认为放疗是绒癌治疗的基石,但其最佳照射范围和剂量尚不清楚。目前依据病理,或β-HCG值,诊断绒癌均存在局限性。既往研究显示绒癌预后差,与部分患者未接受放疗有关。现有共识推荐:非播散的生殖细胞肿瘤最小照射范围为全脑室照射,全中枢照射不是必须,推荐肿瘤局部剂量为54Gy。据悉,目前天坛医院团队在探索松果体及底节区绒癌的合理照射剂量。
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天坛医院生殖细胞肿瘤MDT团队历经几代人三十年努力贡献的这个研究成果,为绒癌的诊断和治疗,提供了极其宝贵的经验,生殖细胞肿瘤治疗需要多学科密切协作,整体水平决定了患者最终预后。
以下为天坛医院生殖细胞肿瘤MDT团队推荐的绒癌/含绒癌成分的混合性生殖细胞肿瘤治疗模式:
博士,博士后,放疗科副主任医师
擅长中枢神经系统肿瘤放化疗。2008年毕业于协和医科大学肿瘤医院,获得肿瘤学博士学位。2014年于首都医科大学附属北京天坛医院博士后流动工作站工作。2019年于美国Connecticut Children's Medical Center和The Jackson Laboratory For Genomic Medicine留学1年
近5年发表生殖细胞肿瘤方向SCI论文8篇
天坛医院放疗科主任,主任医师,教授,博士生导师,首都医科大学脑胶质瘤临床诊疗与研究中心副主任,长期致力于神经肿瘤放化疗
中国医师协会脑胶质瘤专业委员会副主任委员兼生殖细胞肿瘤学组组长、药物与生物治疗学组副组长
中国医师协会放射治疗专业委员会神经肿瘤学组副组长
中国胶质瘤协作组候任组长
天坛医院小儿神经外科主任医师,博士
中国医师协会神外分会第四届委员会小儿神外专委会主任委员
中华医学会神经外科分会第八届委员会小儿神经外科学组副组长
中国医师协会脑胶质瘤分会第二届委员会颅内生殖细胞肿瘤学组副组长
主编《下丘脑错构瘤》专著一部,参编《颅内生殖细胞瘤》《儿童神经系统肿瘤》《神经外科学》《神经系统肿瘤》《鞍区神经外科学》《神经病学》等专著18部
获北京市科技进步三等奖2项,教育部高校科技进步二等奖一项,全国妇幼健康科学技术奖三等奖1项,发表中文文章及SCI文章共120篇
对儿童脑肿瘤有丰富经验,每年完成儿童脑肿瘤手术近400台
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