颅颈交界区解剖示意图。（1） 基底动脉，（2）椎动脉，（3）小脑后下动脉，（4）副神经，（5） 脊髓前正中静脉，（6）脊髓前动脉，（7）脊髓侧动脉，（8）脊髓后正中静脉，（9）椎旁静脉丛，（10）脊髓后外侧静脉，（11）神经根动脉，（12）神经根静脉，（13）颈1神经根，（14）齿状韧带，（15）椎动脉硬膜支，（16）颈2神经根。

颅颈交界区动静脉瘘（CCJ AVF）是一种罕见的动静脉瘘约占脑和脊髓血管畸形的2%，且由于CCJ AVF具有独特的血管构筑，与Cognard V型硬脑膜动静脉瘘和胸腰椎硬脊膜动静脉瘘相比，其临床症状和治疗方式存在显著差异。

在这项研究中，回顾性纳入2012年1月至2021年12月在宣武医院神经外科经造影明确诊断并接受治疗的共计155名CCJ AVF患者（共患165例CCJ AVF）。根据瘘口所在位置将CCJ AVF分为4种类型：硬膜外性动静脉瘘（EDAVF）（19例[11.5%]）、硬膜型动静脉瘘（DAVF）（98例[59.4%]），神经根型动静脉瘘（RAVF）（33例[20.0%]）和髓周型动静脉瘘（PAVF）（15例[9.1%]），再根据是否伴有软膜动脉供血进行进一步的分类。

一名男性CCJ DAVF患者以静脉高压性脊髓病起病，并接受了显微手术治疗。T2加权矢状位MRI图像（A）显示颈髓高信号和流空血管影（A中的白色箭头）。左侧椎动脉术前血管造影（B和C）。此AVF由左侧C-1椎动脉硬膜支（B和C中的黑色箭头）供血，引流至硬膜内静脉（B和C中的黑色三角）。AVF（D）血管构筑示意图。术中图像显示AVF和引流静脉（E）。术中图像及ICG荧光血管造影显示AVF（F和G）切断。术后4天左侧椎动脉血管造影（H）。

总体来说CCJ AVF中最常见发病位置为C-1水平，而EDAVF和PAVF在更常发病于C-2水平。本研究男性患者占绝大多数，共有138例（83.6%）CCJ AVF为男性，DAVF主要以静脉高压性脊髓病起病，而其他类型的CCJ AVF常以蛛网膜下腔出血起病。在治疗CCJ AVF方面，首选的治疗策略是显微手术，而介入栓塞可用于特定血管构筑的CCJ AVF治疗，也可在显微手术前栓塞手术暴露困难的部分血管畸形。

共同第一作者

宋子豪

2023级外科学(神经外科)专业型博士研究生，主要进行硬脑膜动静脉瘘、硬脊膜动静脉瘘及其他颅内血管畸形相关研究。在SCI杂志上以第一及共同第一作者发表论著11篇，中文核心期刊2篇，参与2部著作翻译。

共同第一作者

马永杰

主治医师、副研究员、博士。现就职于首都医科大学宣武医院神经外科，中国国际神经科学研究所。目前担任中国医师协会神经介入专业委员会秘书，神经医学创新转化联盟秘书。主攻出血性脑血管病、脊髓血管疾病诊治与研究。主持国家自然科学青年基金1项，省部级课题1项。参与国家十三五、国自然、市科委等多项课题研究。在《Journal of Neuroinflammation》、《Neurology》《Stroke&Vascular and Neurology》等学术期刊发表文章50余篇，参编著作3部。

共同第一作者

涂天琦

2021级外科学(神经外科)专业型博士研究生，主要进行脑动静脉畸形及海绵状血管瘤相关研究。在SCI杂志上以第一及共同第一作者发表论著12篇。

通讯作者

叶明

医学博士，副主任医师，师从神经外科凌锋教授，首都医科大学宣武医院出血性脑脊髓血管病组主诊医师，长期从事复杂性脑脊髓血管疾病的诊疗工作，擅长颅内动脉瘤、脑及脊髓血管畸形、颅内复杂硬脑膜动静脉瘘的手术及介入治疗，擅长脑及脊髓海绵状血管瘤的手术治疗。

通讯作者

张鸿祺

主任医师、教授、博士生导师，现任首都医科大学宣武医院神经外科主任。目前担任世界介入神经放射联合会（WFITN）执行委员，亚洲及大洋洲介入神经放射联合会（AAFITN）执行委员、中国医师协会神经介入专业委员会主任委员、中华医学会神经外科学分会常委，中国老年学学会心脑血管病专业委员会常务理事、北京医学会神经外科分会副主委、《中国脑血管病杂志》《中国微侵袭神经外科杂志》编委、《JNIS》中文版主编多年来，一直从事脑与脊髓血管病的外科和介入治疗，在脑动脉瘤、颅脑血管畸形、脊髓血管畸形等方面的临床和研究工作处于国内外领先水平。承担及完成“十三五”国家重点研发专项、国家自然科学基金项目等各级科研课题20项，在《JAMA Neurology》《BRAIN》《Annals of Neurology》等学术期刊发表论著170余篇，曾获国家科技进步二等奖。