【北总神外论道】经安全区切除脑干海绵状血管瘤系列2 - 脑医汇 - 神外资讯

今天为大家分享由北部战区总医院神经外科梁国标教授、曹鹏副主任医师带来的中脑海绵状血管瘤安全区切除，欢迎阅读、分享！

海绵状血管瘤（CAs）又名海绵状血管畸形（CMs），属于神经外科常见血管畸形类型，患者主要表现出脑出血、癫痫等相关症状，其中脑干属于颅内CMs好发部位^[1]。脑干海绵状血管瘤（BSCMs）是一种位于脑干且由大小不等的薄壁血管构成的海绵状异常血管瘤病灶组织。该部位反复出血风险极高，继而逐渐形成占位效应，引发严重神经功能障碍，积极予以手术治疗有其重要临床价值。但由于BSCM病灶位置较深，且周围分布较为丰富的神经核团及神经传导纤维，大大增加了手术难度及不良预后风险，因此有必要对手术相关流程做进一步规范，继2015年Michael T. Lawton教授在Neurosurgery上首次提出脑干海绵状血管瘤评分表后^[2]（图1），2022年其在JNS上再次连续发文，对脑干不同部位的海绵状血管瘤的手术安全区三角，手术入路进行了详细的阐述，根据不同位置的病变选择适当的安全区入路有利于术后避免出现神经功能缺损^[3,4]。本文通过近期本中心一例由梁国标主任切除的中脑BSCMs病例，结合Lawton教授的观点予以分析讨论。

图1

病例介绍

男，34岁，因“突发头晕伴呕吐4月余，右侧肢体活动不灵加重一周”入院。

病史简介：患者4个月前突发头晕，伴恶心呕吐，被家人搀扶至当地医院，行头部影像学检查结果提示：中脑左侧占位，右侧小脑半球及桥臂多发急性埂塞，基底动脉起始部动脉瘤（图2，图3）。于神经内科住院保守治疗，住院期间出现右侧肢体肌力进行性下降及右侧面瘫。一周后患者出院，经康复训练后患者可行走，生活自理。一个月前患者右侧肢体活动不灵症状加重，无法行走，复查头CT、MRI提示中脑左侧占位较前明显增大（图4-7），为求进一步治疗来我院。

图2

图3

图4

图5

图6

图7

查体：双侧肢体深、浅感觉无明显差异，右面部浅感觉减退伴麻木；右下肢肌力4级，右上肢5级，右侧中枢性面瘫；右侧指鼻及轮替实验阳性，患者卧床，闭目难立征检查无法配合；双侧瞳孔对光反射迟钝，瞳孔大小正常，双眼向左凝视障碍，上视、下视及右侧凝视可完成，无眼震；双耳听力无明显差异。

定位诊断：中脑左侧占位性病变（脚间窝+大脑脚型）。

定性诊断：海绵状血管瘤（BSCMs）可能性大，Lawton评分4。

其他诊断：基底动脉起始部动脉瘤，右侧小脑半球及桥臂陈旧性脑梗塞，右侧椎动脉V4段动脉瘤，左侧椎动脉V3段闭塞，左侧大脑前动脉重度狭窄，高血压3级（很高危），高尿酸血症。

治疗计划：考虑到该患者已度过脑梗急性期，且中脑海绵状血管瘤出血较前增多，先行中脑BCMs切除术，择期行基底动脉夹层动脉瘤栓塞术。

本例BSCMs按照Lawton分型属于脚间窝-大脑脚型（Interpeduncular and peduncular），如图8蓝绿色1红色2。通过分析患者症状及体征可知：

本患者出现对侧肢体瘫痪及对侧小脑共济失调（考虑肿瘤于左侧脚间窝生长，并逐步向外侧扩大，累计左侧皮质脊髓束及红核），但无同侧动眼神经功能障碍（图9、10）；

本例患者对侧面部麻木（肿瘤向后外侧累及左侧三叉丘系）；

本患者双侧眼球向左凝视障碍、右侧面瘫（类似于八个半综合征，但核上性对侧中枢性面瘫），考虑前期椎基底动脉夹层血栓脱落导致桥脑及桥臂梗塞所致，累及桥脑网状结构“侧视中枢”及双侧内侧纵束。（图11）

图8^[5]. 中脑轴切面解剖和海绵状血管瘤亚型概述：1. 脚间窝型（蓝绿色），2. 大脑脚型（红色），3. 被盖型（橙色），4. 四叠体型（紫色），5. 导水管周围型（绿色）。

图9^[5]. 脚间窝型海绵状血管瘤可出现Claude综合征（同侧动眼神经麻痹，对侧小脑共济失调）；病变较大的患者出现Benedikt综合征（同侧动眼神经麻痹，对侧小脑共济失调，对侧偏瘫）。

图10^[5]. 大脑脚型海绵状血管瘤可出现Weber综合征（对侧偏瘫，同侧动眼神经麻痹）。

图11^[6]

关于手术入路的思考

根据Lawton教授关于中脑BSCMs分类及手术入路设计，脚间窝型BSCMs可通过额眶颧开颅经侧裂脚间窝入路进行切除。手术路线经由颈内动脉-动眼神经三角，在基底动脉末端与P1段上方，并穿过中间的丘脑穿支动脉。脚间窝安全切入区位于中线外的后穿质，需于动眼神经、红核及皮质脊髓束内侧以及动眼神经核前方进行肿瘤的暴露和切除（图12）。

大脑脚型BSCMs通过眶颧开颅经侧裂大脑脚入路到达，与脚间窝不同之处在于暴露范围主要在动眼神经外侧。该入路较脚间窝入路需进一步牵拉颞极，于动眼神经外侧暴露动眼神经-小脑幕三角。病变可位于P2段上方的大脑脚上部或P2段与s2段之间的大脑脚下部；中脑前部安全切入区（粉红色虚线）需要在大脑脚内侧1/3处、动眼神经外侧和皮质脊髓束内侧行垂直切口。（图13）

被盖型BSCMs通过乙状窦后侧方幕下小脑上入路，经中脑外侧沟可安全切入被盖（橙色虚线），该位置常以垂直向上汇入幕上基底静脉的中脑外侧静脉为标志，切口上至内侧膝状体，下至滑车神经，并沿平行于黑质和内侧丘系的前内侧方向加深，可通过切开小脑幕（右图黑虚线）扩大该手术通道上方的显露范围。（图14）

图12^[5]. 脚间窝型BSCMs的手术策略。

图13^[5]. 大脑脚型BSCMs的手术策略。

图14^[5]. 被盖型BSCMs的手术策略。

针对本例患者病情演变，其为脚间窝型反复出血逐渐扩展为脚间窝+大脑脚型，并有向后外侧扩展成被盖型趋势，同侧皮质脊髓束应向后外侧挤压，采用脚间窝入路清除血肿并分块切除后的空间应可以暴露切除大脑脚部分，而不需要过度牵拉颞极的大脑脚入路，而如采用被盖型入路，因为皮质脊髓束被向后外侧推挤，虽也能全切肿瘤，但损伤皮质脊髓束可能较大。

因此我们采用术中神经导航+电生理监测下左侧额眶颧单骨瓣开颅经侧裂脚间窝入路BCMs切除（Orbitozygomatic Tsyl-IntPed）（图15），术中探查脚间窝发现基底动脉穿支较多（图13），如经此安全区切除肿瘤，需过度移位左侧颈内动脉同时断掉同侧后交通，术中见P1、S1、基底动脉、后交通及动眼神经所围成的动眼神经内侧三角空间相对较大，术中神经导航也证实肿瘤核心区域位于此三角，选择于此三角内进行肿瘤的暴露与分块切除，手术顺利，术后患者出现一过性同侧动眼神经瘫痪，对侧肢体肌力较前好转，余术前神经功能缺失未见明显加重。

图15

图16

专家点评

经安全区切除脑干海绵状血管瘤，可保护毗邻重要结构，避开重要功能区，根据患者出血病灶范围进行切除，最大程度避免牵拉脑干组织，降低损伤风险，达到完整清除血肿、切除病灶的目的，杜绝再出血风险。北部战区总医院神经外科积极开展此项新技术，目前已顺利完成经安全区切除脑干各类型BSCMs共18例，术后影像学全切率达94.4%，长期随访的预后良好率达88.9%。

BSCMs患者的体征相对较为复杂，包括了很多以国内外神经科学专家前辈命名的综合征，在各种现代化诊治手段极大丰富的今天，系统的神经科查体仍是神经外科医生的重要手段，其对BSCMs的定位、发展过程演变、切入安全区的选择都有着重要参考，做好神经外科术前查体，对疾病的诊断和手术方案的制定大有裨益。

BSCMs术前的手术方案制订要多加思考，对于此例患者：

动眼神经内侧三角，脚间窝安全切入区，此类区域在平时常规的翼点入路、额外侧入路夹闭动脉瘤时都能观察到，但真要利用此类安全区切除BSCMs，其空间和操作角度并不足够，有效的利用额眶颧骨瓣，拉低进入的空间角度，才能更微创的切除BSCMs。

根据患者体征，存在左侧Claude综合征，左侧Benedikt综合征，但是却不是Weber综合征，左侧动眼神经束到底被肿瘤压到何处，确实无法判断，术中尝试电生理监测但也没有效果，对于部分脚间窝靠外侧型BSCMs，也可以经对侧额眶颧经侧裂脚间窝入路，这样的手术角度更充分，但是确实存在术后双侧动眼神经瘫的风险，严重影响生活质量。

当基层医疗条件有限，很多BSCMs患者就诊时已反复出血变大，非标准分型，且神经系统症状较多，如何趋利避害，保护重要神经功能是首选，此例患者最重要的神经功能即为同侧皮质脊髓束，作为已进展到接近中脑1/2体积的BSCMs，多个安全区均可切除，但经侧方的入路如幕上小脑下、颞下入路，确实会增加损伤被挤压到后外侧的皮质脊髓束几率。

此例患者术前本来考虑经脚间窝切除，但术中发现不仅脚间窝基底动脉穿支较多，而且颈内遮挡严重，如移位需离断同侧后交通，患者虽术前造影提示非胚胎型大脑后，但术中发现P1、S1、基底动脉及动眼神经所围成的三角空间相对较大，术中导航定位明确，亦可顺利切除，因此对于BSCMs我们也应该利用好神经导航、电生理监测等技术，灵活变通，制定好个体化的手术方案，精准切除肿瘤。

作者简介

曹鹏副主任医师

北部战区总医院

北部战区总医院神经外科副主任医师、神经外科博士后、硕士研究生导师、芬兰赫尔辛基大学中心医院神经外科访问学者，师从全国著名神经外科专家北部战区总医院神经外科梁国标教授。

点评专家

梁国标教授

北部战区总医院

北部战区总医院神经外科主任，主任医师
全军神经医学研究所所长，中华医学会辽宁省神经外科分会候任主委、辽宁省神经介入学会主任委员，辽宁省神经介入组组长，中国研究型医院学会神经微侵袭专业委员会主任委员、世界华人神经外科协会委员、中国医师协会神经外科医师分会委员、中国医师协会介入医师分会委员、中国医师协会脑血管病专家委员会委员、中华医学会神经外科学分会脑血管病学组副主任委员、全军神经外科学专业委员会常务委员
担任《Neurosurgery》和《Neurology India》审稿专家，《中华神经外科杂志》《中华实验外科杂志》《中国临床神经外科杂志》《创伤外科杂志》《中国微侵袭神经外科杂志》《临床误诊误治》《解放军医药杂志》编委等职
先后荣获辽宁“兴辽英才”计划科技创新领军人才，沈阳市杰出医师奖，沈阳市第七届优秀专家，军区科技发展创新人才等荣誉称号。承担国家十一五、十二五科技支撑计划子课题各1项、国家自然科学基金2项、辽宁省重点项目指导计划1项、辽宁省科技攻关课题1项，辽宁科技创新领军人才项目课题1项，辽宁省博士科研启动基金计划项目课题1项
以第一完成人获军队医疗成果二等奖一项，以第一完成人获辽宁省科技进步一等奖一项，辽宁省科技进步二等奖两项，军队及辽宁省省科技进步三等奖6项，享受军队优秀专业技术人才岗位津贴
发表各类核心期刊200余篇，SCI文章80余篇

参考文献：

1. Brown AP, Thompson BG, Spetzler RF. The two point method: evaluating brainstem lesions. BNI Quarterly. 1996;12(1): 20-243.

2. Garcia RM, Ivan ME, Lawton MT. Brainstem cavernous malformations: surgical results in 104 patients and a proposed grading system to predict neurological outcomes. Neurosurgery. 2015;76(3): 265-277; discussion 277-268. https://doi.org/10.1227/neu.0000000000000602.

3. Catapano JS, Rumalla K, Srinivasan VM, Lawrence PM, Larson Keil K, Lawton MT. A taxonomy for brainstem cavernous malformations: subtypes of pontine lesions. Part 1: basilar, peritrigeminal, and middle peduncular. Journal of neurosurgery. 2022: 1-15. https://doi.org/10.3171/2022.1.jns212690.

4. Benner D, Hendricks BK, Benet A, et al. A system of anatomical triangles defining dissection routes to brainstem cavernous malformations: definitions and application to a cohort of 183 patients. Journal of neurosurgery. 2023;138(3): 768-784. https://doi.org/10.3171/2022.6.jns212907.

5. Catapano JS, Rumalla K, Srinivasan VM, Lawrence PM, Larson Keil K, Lawton MT. A taxonomy for brainstem cavernous malformations: subtypes of midbrain lesions. J Neurosurg. 2021 Dec 17;136(6):1667-1686.

6. Catapano JS, Rumalla K, Srinivasan VM, Lawrence PM, Larson Keil K, Lawton MT. A taxonomy for brainstem cavernous malformations: subtypes of pontine lesions. Part 2: inferior peduncular, rhomboid, and supraolivary. J Neurosurg. 2022 Mar 25:1-14. doi: 10.3171/2022.1.JNS212691.

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