*本文来源于公众号：神经病学思辨

在极少数情况下腹痛可以是癫痫的唯一表现，在儿童时期很常见，而在青少年时期很少发生。它是局灶性自主神经性癫痫发作（Focal autonomic seizures）的一种特殊类型。传统上常称之为腹型癫痫（Abdominal Epilepsy），症状主要是自主神经症状，如呃逆、恶心、呕吐、腹泻、腹痛、干渴、饥饿、面部及皮肤苍白、发红、心慌、血压升高、体温调节障碍等。

2022 年 国际抗癫痫联盟[ILAE] 癫痫发作分类有了局灶性自主神经癫痫发作的分类： 

局灶性自主神经癫痫发作定义：癫痫发作一开始就必须表现出自主神经改变，局灶性发作的自主神经性发作。当癫痫发作过程中出现自主神经症状时，应根据发作时出现的症状（运动、敏感、认知等）对癫痫进行分类。具体分类如下：

*局灶性自主神经癫痫发作，伴有上腹感觉（上腹部不适、空虚、紧绷、翻腾、饥饿——这种感觉可能上升到胸部或喉咙）或伴有恶心/呕吐（或其他胃肠道现象）

*局灶性自主神经癫痫发作，伴有苍白/潮红

*局灶性自主神经发作伴心悸/心动过速/心动过缓/心搏停止

*局灶性自主神经发作伴通气不足/通气过度/呼吸改变

*局灶性自主神经发作伴立毛

*局灶性自主神经发作伴勃起

*局灶性自主神经发作，伴有排尿/排便冲动

*局灶性自主神经发作伴流泪

*局灶性自主神经发作伴瞳孔扩张/收缩

腹型癫痫病理生理学

自主神经性发作性癫痫是由于间脑发作性功能紊乱引起的，腹型癫痫的病理生理学尚不清楚。然而，已经提出了几种机制，包括一种认为腹部癫痫是由涉及杏仁核的颞叶引起的异常大脑活动引起的。杏仁核然后通过密集的直接投射到迷走神经的背侧核将相关信息传递到胃肠道，据此认为胃肠道症状是通过迷走神经的背侧核产生的。也有观点认为下丘脑会激活从杏仁核到胃肠道的交感神经通路，从而导致胃肠道症状。下丘脑调节植物神经活动，与大脑皮层各区、脑干网状结构、脊髓植物神经中枢有关，当视丘部脑电活动异常兴奋时，内脏感觉异常（腹痛），并伴有自主神经功能的失调。

颅内电刺激研究发现:前额叶内侧皮质扩展区有传出至间脑及脑干自主神经核，称之为“内脏运动皮层”，刺激该区产生血压、心率及胃肠运动变化；刺激眶额皮质及内侧颞叶结构产生心、呼吸、食道、胃肠道运动变化。岛叶皮质参与颞叶和额叶癫痫发作，海马体参与颞叶癫痫发作。然后，这种活动通过边缘系统传播，涉及杏仁核、下丘脑和丘脑。这些反过来又刺激髓质中的 ANS 核，包括孤束核 (NTS) 和疑核。然后产生交感神经和副交感神经传出放电。

图示：癫痫电活动传播到边缘系统和自主神经核的可能路径。Ambig =疑核；NTS = 孤束核。

腹型癫痫发作临床特点

腹型癫痫发作的疼痛通常集中在肚脐周围和上腹部，但也可能发生在腹部的其他部位; 发作大多随机发生,持续数持续数秒到数分钟。这与腹部偏头痛不同，腹部偏头痛的疼痛可能持续数小时至数天。

腹型癫痫消化道症状突出，表现为发作性的剧烈腹痛，常伴有恶心呕吐（28%），发作后有疲劳嗜睡（36%）、意识障碍（64%）、头晕（8%）、皮肤苍白（11%）、发热（6%）感觉异常（6%）及失明（6%）等表现。

 这类患者的腹痛可能伴有癫痫常见的症状，例如意识朦胧或丧失,局灶肢体或全身强直阵挛发作。还可能伴有偏头痛症状，如抽动性头痛、恶心和呕吐。在腹痛发作之后出现意识丧失或发作后嗜睡，感到昏昏欲睡，或比平时睡得更多。

注意鉴别诊断

诊断方面首先应与相关内脏发作性疾病鉴别。由于腹痛和呕吐的主要症状在许多不同的疾病中相对常见，因此腹型癫痫通常是人们最后考虑的诊断，腹型癫痫非常罕见，现有的相关知识都来自个体患者的案例研究，即使经验丰富的医生也缺乏对该疾病的认识，可能会阻碍对腹型癫痫患者的适当治疗。

当听说患者出现腹痛时，他们的鉴别诊断（可能导致患者症状的一系列疾病）通常会偏向于胃、肠、肝脏和其他腹部器官，通常首先进行腹部影像学和生物测试，以排除腹部原因。

图示：阵发性腹痛鉴别诊断

另有些人的腹痛发作可能是癫痫先兆。 “先兆”是癫痫患者感受到的主观体验（可能是感觉、情感、自主或认知）。“先兆”反映了大脑中最初的癫痫放电。它可能是一种孤立的现象，也可能进展为局灶性运动性癫痫发作、局灶性意识障碍癫痫发作或局灶性至双侧强直阵挛性癫痫发作。消化道表现作为先兆症状，在颞叶癫痫中不少见, 也见于额叶癫痫中.常见的有热气上涌、胀气、恶心、呕吐等，有时也会有腹痛，跟随先兆症状而来的可能是癫痫全面性大发作，这可能是更严重癫痫发作之前的一种警告。癫痫先兆通常很短暂，相当于一次仅涉及到主观感觉和精神症状的局灶性癫痫发作，仅持续几秒至几分钟，偶尔持续时间较长，或者短时间内反复发作。

其他类型癫痫发作也可伴有发作性的上腹感觉异常，如在内侧颞叶癫痫（MTLE）中也非常常见，以前称为Panayiotopoulos综合征或早发性良性枕叶癫痫，现在称为“自主性癫痫自限性癫痫（SeLEAS）”是一种常见的儿童早期起病的局灶性,自限性,癫痫综合征,成人罕见。特点为呕吐三征包括恶心、干呕及呕吐见于７４％的患者.以及伴有阵发性上腹中央痛，持续数分钟。可合并有厌食、胀气、恶心、呕吐，常有定向力障碍或精神混乱。也有报告“特发性光敏性枕叶癫痫”常见的症状也有上腹部不适和呕吐的表现。

由于认识不足, 腹型癫痫患者常会被误诊为心因性腹痛，或由精神问题引起的疼痛.大约 50% 的学龄前儿童在患有具有生物学基础的疾病时被误诊为患有转化障碍(Conversion Disorder,一种心因性障碍,旧称癔症)。导致患者因心因性疾病的耻辱而不敢寻求进一步的帮助,因而无法接受有效的治疗并遭受腹部癫痫发作的痛苦。

腹型癫痫脑电异常活动的可能机制 

脑电图作为一种简单、无创的方法，可能有助于区分腹型癫痫和其他诊断。脑电图经常显示高电压慢波、一般性尖峰和波放电或局部异常，特别是在颞叶。有时发病的初期可能很难做出正确的诊断，必须考虑进行 24 小时监测的长时间脑电图记录，以促进临床诊断。目前大多认为自主神经功能及症状由中枢自主神经网络介导。ＥＥＧ痫样电活动的发放可能源于下述区域：该网络在大脑半球有岛叶（自主神经主要中枢区）及额内侧皮质，杏仁核的中央核及终纹底核；丘脑视前区及下丘脑；中脑导水管周围灰质；桥脑旁臂Ｋöｌｌｉｋｅｒ－Ｆｕｓｅ区；孤束核及延髓中间网状带。岛叶及前额区皮质为高级自主神经中枢。岛叶接受来自内脏的传入。尤其是岛叶、颞叶内侧及眶额区、前额叶内侧，或扩布至上述区域即出现发作性自主神经症状。文献指出癫痫自主神经性发作ＥＥＧ形式与自主神经症状无关，主要表现为局灶性异常痫样电活动。

药物治疗：腹型癫痫的治疗按局灶性癫痫选择药物，常用的有卡马西平、丙戊酸钠等。