患儿,性别女,年龄:8岁3月,因"右腿疼痛半年"入院,近半年无明显诱因出现右腿疼痛,无抽搐,行走时姿势有异常,既往6年前因先天性脊髓栓系综合征我院行脊髓栓系综合征术后6年,目前大小便正常,左下肢无异常 。
术前MRI提示:1、“脊髓栓系综合症”术后;2、腰骶管内混杂信号肿块伴轻-中度不均匀强化,性质待定:室管膜瘤?
术中:于2024.3.8在全麻下行腰骶管内占位性病变切除术+脊髓栓系松解+硬脊膜扩大修补术,见椎管内有约2.2cm×1.9cm×4.7cm的占位性病变,色白、质软、血运缺乏,与周围无黏连,包膜完整,位于脊髓腹侧面,予以全切肿物。
术后MRI
术后病理结果
讨论
先天性脊髓栓系综合征术后并发皮样囊肿病历比较少见,皮样囊肿是少见的先天包裹性囊肿,内含脂类物质及皮肤附属器等。皮样囊肿可以发生破裂,囊液可以破入脑室、蛛网膜下腔,沿脑脊液播散,可以作为重要的诊断征象。皮样囊肿较表皮样囊肿少见,可发生于任何年龄,儿童及青年人较常见,无性别差异。 皮样囊肿通常位于中线或中线旁,好发部位依次为鞍区、鞍旁、颅后窝、三脑室,也可发生于头皮、脊柱及眼眶等部位。