2024年03月09日发布 | 92阅读

血管炎,需要查什么?

刘锐

东部战区总医院

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本文来源于公众号:第91病区


多数血管炎患者急性期,C反应蛋白和血沉等常明显升高。一旦怀疑血管炎,必须行尿液分析,因为肾脏受累常常无明显症状。


全血计数可能发现贫血、白细胞增多和嗜酸性粒细胞增多。肾脏、心脏、肺和神经系统的相关检查,对疾病的诊断和预后评估很重要,包括肌酐清除率,尿蛋白/尿肌酐比值,尿红细胞管型,超声心动图,肺功能检查,神经传导速度和肌电图等。


自身抗体检测(包括ANCA)也很重要。需要注意的是,ANCA阴性(间接免疫荧光试验或抗原特异性检测)不能排除血管炎,而ANCA阳性也不一定诊断血管炎。ANCA的特异性更重要,PR3-ANCA强烈提示GPA诊断,特别是在白种人中。MPO-ANCA特异性相对较差,与MPA和EPGA相关。约1/3的EGPA或局灶性的GPA患者ANCA阴性。


其他可能有意义的检测包括抗核抗体(ANA)用于排除系统性红斑狼疮(SLE),类风湿因子(RF),补体水平(作为急性期反应因子可能升高,但在免疫复合物介导的原发性混合型冷球蛋白血症、细菌感染和SLE患者降低),心磷脂抗体和狼疮抗凝物(针对抗磷脂抗体综合征)及冷球蛋白检测。


由于AAV的治疗涉及强效的免疫抑制,需要完善血培养及部分血清学检查(细小病毒、HBV、HCV和HIV)以除外感染。


如果可能,应当做组织学检查。活检部位的选择取决于临床症状,但皮肤和肾脏活检通常有助于诊断。需要注意的是,在疾病的超早期,活检结果可能缺乏典型的血管炎组织学表现。上气道活检多数能发现支持诊断的异常改变,但典型的肉芽肿性血管炎改变罕见。如果有典型的临床表现支持血管炎诊断,不应该仅仅为了完成活检或等待ANCA结果而延误治疗。


影像学检查中常规的胸片或胸部CT常常可以发现肺损害情况。GPA的异常胸部影像学很常见(80%),具有“三多一洞”特点,表现为多发性、游走性浸润、结节及空洞等,MPA中高达58.0%的患者可有肺浸润阴影,少数为游走性阴影,19.4%有肺间质纤维化,8.3%呈多发性结节影,3.6%显示薄壁空洞;EGPA可见短暂性片状或结节状浸润影或弥漫性肺间质病变,也可以有与哮喘一致的气道壁增厚和充气过度,约1/3患者有胸腔积液,有时有肺门淋巴结肿大。


血管造影术或CT/MRI血管成像,应当在适合的患者谨慎考虑。MRI血管成像和18-氟脱氧葡萄糖PET-CT对大血管性血管炎如巨细胞动脉炎的评估特别有价值。如果高度怀疑PAN结节性多动脉炎,如患者合并严重的腹痛、肉眼血尿和(或)HBV感染时,应考虑腹腔干和肾脏血管造影。

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