梅杰综合征——一种颅面部肌张力障碍性疾病，为罕见的神经系统疾病之一。
这种综合征多发于40~70岁的女性，眼睑痉挛通常是最早的临床表现，多数患者从眼睑痉挛开始逐渐累及口、下颌的肌肉，累及咽喉肌和呼吸肌时可导致构音障碍、呼吸困难；少数患者伴有颈部、躯干部位肌肉痉挛性肌张力障碍；上述症状在受风吹、日光刺激时加重，晨起较轻，有时注意力高度集中时症状会暂时性缓解；另外部分患者可合并精神心理问题。
梅杰综合征按病因可划分为原发性梅杰综合征和继发性梅杰综合征。其中，原发性梅杰综合征的发病机制尚未明确，有学者认为该病的起因与患者的心理问题、乙酰胆碱及多巴胺的平衡失调等因素有关。关于继发性梅杰综合征，则有学者认为与患者服用抗精神病或抗震颤麻痹类药物、患者肌张力障碍部位相关肌肉创伤史等因素有关。
临床特征
梅杰综合征包括三型，即眼睑痉挛型、口-下颌肌张力障碍型及眼睑痉挛合并口-下颌肌张力障碍型。
眼睑痉挛型：最常见的首发症状，多单眼起病，逐渐累及双眼，主要表现为眼部干涩不适、畏光、瞬目频繁等症状，继而双眼眼轮匝肌渐进性、无规律性、不自主、阵挛性或强直性收缩形成双眼发作性紧闭严重者可致功能性失明，丧失独立生活能力。眼睑痉挛可在强光下、疲劳、紧张、情绪激动、焦虑抑郁及过多注视时加重，在讲话、唱歌、弹琴、打呵欠、张口等情况时减轻或消失。
口-下颌肌张力障碍型：以口-下颌肌张力障碍为主要表现，而无眼睑痉挛。多表现为口下颌肌群不规则收缩，鼻旁、口周、舌体肌肉发作性向内聚，伴不时缩嘴、咬牙及舌伸出缩入，精神紧张时加剧，精神松弛或睡眠中消失。
眼睑痉挛合并口-下颌肌张力障碍型：除表现眼睑痉挛型患者出现的症状外，还合并口周、下颌、颜面部的肌肉痉挛，是两者病情加重的表现类型。
本病特点之一是“Tricks”现象，即患者在吹口哨、唱歌、向下看、咀嚼口香糖、摸眶周或者咬牙签时症状会完全缓解，其他包括摸面颊、唇或脑后时，症状也会戏剧性地减轻。除了眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍外，梅杰综合征伴情绪障碍也较常见，抑郁有较高的发生率，有的患者还会出现焦虑伴抑郁，需要与原发性精神障碍相鉴别。
梅杰综合征在临床上易被误诊重症肌无力、干眼症、神经官能症及牙科疾病，因此神经科、精神科、五官科医师都应加强对本病的认识，尽量避免误诊，使患者尽早得到正确的治疗。
诊断条件
梅杰综合征目前仍无准确的金标准，眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍两大病理性特征仍为重要的第一手临床指标。其主要临床表现以口颌症状（张口困难、磨牙、下颌张开痉挛、下颌侧偏、嘴唇紧绷）和眼睑痉挛症状（眨眼率增加、无法控制的斜视、畏光）为主。其中眼睑痉挛特征是无意识的频繁眨眼，可伴有眼睑张开抑制，也常被称为眼睑开放性失用症。但在眼睑痉挛的情况下，它不是真正的失用，而是由于眼轮匝肌跗前部分的不自主收缩或睑提肌的抑制。
相关影像学研究显示：眼睑痉挛是一种延伸性疾病，在大脑运动区和非运动区有广泛的病理改变，随着疾病的持续发展，眼睑痉挛可能会引起功能性失明。
治疗
针对MS的治疗，在早期以口服药物或局部注射肉毒毒素等无创或微创方式为主。
口服药物：口服治疗梅杰综合征的药物种类繁多，包括抗胆碱能类、苯二氮卓类GABA受体激动剂、多巴胺前体类、多巴胺受体激动剂、5-轻色胺受体拮抗剂、抗精神病类抗惊厥类、抗心律失常类药物等。多项报道表明抗胆碱类如苯海索、苯托品，苯二氮卓类如氯硝西半、劳拉西半等对部分患者能达到一定疗效。
这些药物的外周副作用包括口干、视物模糊、便秘和小便困难等，可用适当的辅助药物对症治疗。中枢副作用的出现如意识模糊、记忆障碍、幻觉、嗜睡等则必须减量或停药。因此，需根据每个患者来不断调整个体化的用药方案、剂量以达到药效和副作用的平衡。然而，尚无研究能证明上述口服药物的确切疗效。
A型肉毒毒素局部注射治疗：局部肉毒素注射治疗主要作用于运动神经末梢神经-肌肉接头，可以阻断突触前膜乙酰胆碱的释放，从而造成局部暂时性阻滞，达到肌肉松弛的目的。部分患者症状可得到有效控制，但疗效维持时间仅数月，且反复注射后可形成抗体使得疗效随之下降，并对肌肉有潜在的毒副作用可致使肌肉萎缩等，其他副作用包括局部瘀斑、感染、眼睑下垂、面瘫等。选择准确的注射部位、掌握合适的注射剂量，可以减少上述并发症的发生。
目前，以脑深部电刺激（DBS）为代表的神经调控技术因其微创、安全、有效等特点受到广大患者和临床医师的青睐。
手术治疗：DBS是通过立体定向技术精准植入电极，将靶点设定在脑内特定核团，穿通于皮下的电极延长线与埋置于胸部皮下的脉冲发生器连接，从而进行脉冲式的电刺激，并可根据患者的临床症状随时进行参数调整，所以又称神经调控外科治疗。多数研究均显示，无论是选择双侧苍白球内侧（globus pallidus internus, GPi）为刺激靶点的DBS治疗还是以丘脑底核（subthalamic nucleus, STN）为靶点的DBS治疗，对于梅杰综合征患者而言均是一种安全、有效的方法。
与刺激相关的并发症有肢体抽搐、肢体麻木、运动障碍、构音障碍、视物模糊、精神障碍等，但此类并发症往往是可逆的，且绝大多数情况下可以通过调整参数得以解决。个别经调整参数后也改善不明显者可能需要重新调整电极的位置。
参考文献：
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