女，55岁

主诉：头晕半月余，发现颅内占位1周。

CT所见：斜坡上部可见团块状等密度影，边界较清楚，病变向后突入桥前池内；斜坡背侧骨质破坏。

MR表现：平扫肿块呈长T1长T2信号影，T2-FLAIR像高信号；DWI及ADC未见扩散受限。桥脑腹侧受压变形。增强扫描斜坡背侧可见团块状不均匀强化。

肿瘤位于斜坡上部。肉眼观呈灰红色，血供丰富，边界清楚；与背侧脑干粘连紧密，包绕基底动脉。

病理：（斜坡）脊索瘤，软骨瘤样型

• 35%的脊索瘤（chordoma）发生于颅底，50%发生于骶尾骨，15%发生于椎体，颅底脊索瘤为起源于原始脊索颅侧端残余的罕见的恶性骨肿瘤。

• 大体病理表现：透明的灰色肿块（黏液样基质）。空泡细胞为镜下的特征性表现，可见大的细胞内有空泡和（或）黏液与糖原。

• 主要症状为逐渐发生的眼肌麻痹和视力障碍，如果累及鼻窦或鼻咽部，可引起鼻塞或咽部不适等症状。

诊断要点

• 以斜坡中线为中心肿块，最常发生于蝶-枕骨软骨联合处。

• CT：斜坡骨质破坏，约50%肿瘤内可见高密度骨质碎片。

• MRI：T1WI信号多样，大部分呈等信号或低信号，信号不均匀，肿瘤内出血或黏液形成的局灶性高信号区；T2WI呈高信号，骨质碎片呈低信号；增强后不均匀强化。

• 肿瘤范围：主体位于斜坡。肿瘤可向下侵犯鼻咽部、向上侵犯海绵窦和蝶鞍、向外侵犯至颈静脉孔和岩尖、向后可压迫基底动脉和脑干、向前累及蝶骨底、蝶窦和筛窦。

主要鉴别诊断

软骨肉瘤

垂体瘤 

颅咽管瘤  

转移瘤