本文来源于公众号：神经病学思辨

眩晕性癫痫发作是一种罕见的癫痫。以眩晕作为癫痫发作的唯一表现。多由局灶性间歇性癫痫放电引起。1981年癫痫发作的国际分类标准，采用的术语是：vertiginous seizures，归类为有躯体感觉或特殊感觉症状的单纯部分性发作。目前文献中常用的名称还有：前庭型癫痫（Vestibular Epilepsy）、前庭型癫痫发作（Vestibular Seizures）、前庭源性癫痫发作（Vestibulogenic seizures）、癫痫旋风（Epilepsia Tonado）、孤立性癫痫性眩晕或头晕（（isolated Epileptic Vertigo or Dizziness，iEVD）等。阅读文献时清晰术语概念也是一个需要注意的问题。

眩晕性癫痫发作发病率约0.8%，比较罕见，儿童中可能比成年人更普遍。但是为什么还需要引起重视呢？因为以短暂发作性眩晕为主要特征的疾病很多，例如， 偏头痛相关眩晕VM、 短暂性脑缺血发作TIA、耳石症 BPPV、梅尼埃氏病 MD、前庭阵发症 VP、家族性发作性共济失调的某些类型（如EA2）、惊恐发作、心律不齐、低血糖发作等等，所涉及的专业学科广泛，.现有临床实际情况是眩晕性癫痫发作往往需要在排除了其他疾病之后才能最后确诊。知道在什么时候什么情况下考虑眩晕性癫痫发作，同时有助于提升对相关眩晕发作性疾病的认识，对眩晕病的中枢机制也可以有所精进。进而有利于解除患者的病痛。

自20世纪以来，人们一直在努力寻求与前庭障碍相关的局灶性癫痫活动的脑功能基础。本世纪初以来通过难治性癫痫患者的颅内刺激研究，还有脑电图与结构和功能成像相结合技术取得了进展，前庭皮层的解剖学机制得以阐述。通过立体定向脑电图(SEEG)记录以及使用SPECT (Jaffe 等，2006)证实了涉及颞顶枕(temporo-parieto-occipital,TPO)交界处脑区与旋转性前庭错觉相关的局灶性癫痫发作活动有关联。目前文献表明前庭皮层神经元与脑叶的周期性异常放电有关，一般认为大脑的前庭相关皮层主要涉及颞叶后上部、颞顶交界区，额叶皮质的运动前区、枕叶、顶叶-脑岛前庭皮层，它们共同 形成一个前庭多感觉网络。特别是顶沟上缘，颞上叶后部和颞-顶边缘区。还有研究发现脑皮层前庭功能区多位于非优势半球 。

前庭癫痫的病因与所有其他局灶性癫痫的病因相同，如先天性病变、创伤、出血、缺血、脑炎，最重要的是肿瘤。

然而，对于癫痫灶应用皮质刺激定位方法，专家的警告是，要注意皮质可塑性的变异特征与癫痫反复发作有关联。这类原因引起的变异可以解释癫痫灶定位的研究结果中个体间为何存在差异性。由此可以联系到现今的癫痫灶的定位，影响因素复杂，充满挑战。

图示：癫痫患者的皮层前庭区域由直接电皮层刺激确定。绿色和紫色的圆圈代表负责前庭感觉的致痫性病变的位置；填充符号表示皮层的局灶性电刺激在清醒的癫痫患者中引发前庭错觉的部位（转载自Lopez和Blanke，2011）

眩晕性癫痫发作其临床特征符合癫痫发作的发病形式，包括发作性、短暂性、不确定性和刻板性。眩晕发作为其唯一症状；典型症状表现为周围空间判断产生错觉，出现视物或自身旋转感，有些还可以感觉外界发生水平性移动，漂移、倾斜、摇摆和行走时不稳定。即所谓的真性眩晕表现。也有报告认为也可以是自感不稳或晃动的假性眩晕表现。

这些症状与体位变化无关。多持续约1-2秒。有研究报道几乎所有颞叶相关性眩晕的持续时间通常少于一分钟（也许提示了本病与颞叶的关系）。也有观察认为每次发作从几秒钟到几分钟不等，没有确切的时间。了解眩晕的持续时间对于缩小鉴别诊断范围非常重要。从生物学角度来看，短暂的癫痫电活动更有可能产生短暂的孤立症状，而较长时间的癫痫电活动则更有可能持续和播散。

发作过程中可以伴有恶心、呕吐、面色苍白、出汗、心悸、头痛等。一般认为恶心较轻且呕吐不典型。可以先于发作或发作中伴随着耳鸣，这提示病灶在颞侧和颞上位置。通常是单侧和对侧的感觉异常，但嗅觉或味觉不太常见。

在大多数情况下发作伴有身体或头部和眼睛转动，身体运动和眼睛偏离的方向很可能与癫痫灶相反，在眩晕性癫痫发作中，实际的身体运动不是因为眩晕机制中的前庭脊髓代偿，而是癫痫发作的姿势反应。如果发生在睡眠中可被发作唤醒；如果发生在站立时可引起姿势控制的丧失，甚或摔倒。也有观察认为发作中可以不伴随任何客观的眼睛或身体活动。

有文献报告只有1%患者发作时伴有眼震并认为这一比率可能过低，因为在现实工作中医生有遗漏观察眼震的问题存在。与导致癫痫性眼球震颤的癫痫发作活动相关的皮层区域分布在颞叶、顶叶和枕叶，可能与平稳追踪或扫视眼球运动的控制有关。

眩晕性癫痫发作期一般不会失去意识，没有抽搐、精神运动性症状或震颤等表现。但是与其他类型单纯部分性发作一样，症状通常是突然开始的阵发性症状，除非再次癫痫发作泛化，随着发作时间的延宕，它亦可进展为复杂部分性或 全面性癫痫发作。否则通常会突然停止。

由于不同研究之间在种族、样本量、病因和评估标准方面的差异，尚未建立一个完整一致的眩晕性癫痫发作诊断标准。临床中常因病史不完整和缺乏辅助检查增加了该病的漏诊和误诊率。由于以短暂发作性眩晕为主要特征的疾病很多,包括与神经病学、耳鼻喉科、内科和精神病学相关的多学科合作应得到充分重视.有学者建议,眩晕性癫痫发作可根据下列几方面作出诊断：①起病年龄较早多在青少年期以前；②眩晕为唯一或主要症状；③眩晕突发突止时间短暂数秒至数分钟；④发作表现为视物旋转,平衡障碍或视物跳跃.与体位无关也无外界诱发因素；⑤神经系统检查正常；⑥伴或不伴全面性发作；⑦脑电图有特异改变呈阵发性尖、棘波、棘慢综合波或阵发高波幅慢波发放，尤以颞叶显著；⑧抗眩晕药物治疗无效，而抗癫痫药物治疗有效。

抗癫痫发作药物治疗眩晕性癫痫发作有效，需注意单凭药物有效来估计诊断的准确性可能会出现假阳性的结果。因为，使用抗癫痫药物是治疗前庭阵发性症、偏头痛及其相关眩晕的有效方法，其有效率高达90% 。因此癫痫性眩晕的诊断应该注意全面分析，充分进行鉴别诊断。

当出现明显的癫痫发作症状和体征（例如全身抽搐）时，识别癫痫一般不难。但当眩晕性癫痫发作仅仅引发一些孤立性症状和体征时，识别癫痫发作则比较困难。

1，发作性眩晕综合征持续时间短且恢复迅速很像眩晕性癫痫发作，是鉴别诊断的关键，且鉴别诊断范围广泛，如果有共病重叠，则更增添难度。涉及各医学专业,伴有发作性眩晕表现的常见病症有：椎基底动脉短暂性脑缺血发作、偏头痛相关眩晕、梅尼埃氏病、前庭阵发症、良性位置型眩晕、前庭神经炎、发作性共济失调、低血糖、心律失常、晕厥前症状、惊恐发作、神经症、躯体化或心因性头晕。

至少有六种常染色体显性的发作性共济失调(episodic ataxia, EA)综合征已被描述，其中EA1和EA3最能模拟前庭癫痫。EA1表现为持续数秒至数分钟的短暂共济失调发作，表型变异合并部分癫痫。EA3表现为发作性眩晕、耳鸣和共济失调，通常持续数分钟。有趣的是，EA3和偏头痛相关眩晕的临床特征有明显的重叠。

2，多发性硬化（MS）中可以有伴共济失调/构音障碍的发作性脑干病变，由于其持续时间短，可发生类似前庭性癫痫发作的表现，但相关的脑干功能障碍,病程特点等有助于其鉴别诊断。

3，癫痫性眩晕（Epileptic Vertigo）：这是临床上经常有概念不清的问题所在。癫痫性眩晕指的是与其他类型癫痫发作伴发的（即作为其症状之一的）眩晕症状。有些文献使用非孤立性EV（Non-Isolated  Epileptic Vertigo，ni EV）将这类临床表现与单纯眩晕性癫痫发作区别开来。ni EV发生率约8.5%，较孤立性的眩晕性癫痫发作多见。常作为其他类型癫痫发作后症状出现或为其先兆，如颞叶癫痫的先兆症状，很少以眩晕作为癫痫发作的唯一表现。有可能是由于慢性癫痫泛化性损伤影响前庭皮质区域造成的。也可能眩晕是抗癫痫药物治疗的不良反应，这类药物因素引起的眩晕表现不是阵发性发作，而是持续的感觉。

   4，还要注意与反射性癫痫的鉴别，约5-8% 癫痫病人在某些特定因素的影响下可发作，这些刺激因素大都为感觉性的，故称感觉诱发性癫痫或反射性癫痫。前庭反射性癫痫(vertiginous reflex epilepsy，早期曾用名：Vestibulogenic seizures)：由前庭神经受刺激所诱发的癫痫发作，如：外耳道冷、热水灌注可诱发发作。有研究认为皮层对半规管兴奋的反应是双侧性的。临床主要表现为发作性眩晕，并可伴意识丧失。脑电可出现双侧颞叶痫性电活动。

5，旋转性癫痫发作 （Rotatory  seizure）又称旋转性癫痫(volvular epilepsy)

罕见的旋转性癫痫发作的特征是患者在小圈子中阵发性，重复行走而意识不受损害。旋转方向通常与癫痫灶相反；可以持续好几个完整的转弯，伴有眼头-身体偏斜或旋转（与病变相反），持续数秒或数分钟；有一些患者报告伴有眩晕和头晕，可伴有恶心，反向性眼球震颤，可能发展为继发性全身强直性癫痫发作，病理学表现和病灶的定位，可能为额部或颞部受累。

6，癫痫性眼球震颤(Epileptic nystagmus)

此类发作以眼球震颤为癫痫发作的主要或唯一表现,作为局灶性癫痫发作的一种罕见的表现。发生率仅为5%-7%。可以毫无诱因而突然发作，也可以在某些特定因素，如光刺激、深呼吸、压迫眼球等情况下发生，眼球震颤多为水平性，可伴有背离或朝向癫痫灶的水平性凝视。发作时患者可能有视物不清感，持续时间短暂。脑电图检查放电部位多在颞顶枕部。

文献中报道孤立性癫痫性眼球震颤是由枕叶或颞顶枕叶致痫区引起的；可能与平稳追踪或扫视眼球运动的控制有关。眼震要么是反向的、旋转的、水平的抽动，要么是其跳动方向的变化，或者是从抽动到摆动的跳动特征。皮质盲是一种公认的发作后现象，但它也被描述为枕叶癫痫的发作表现。

实际临床中，只有少数患者会接受彻底的脑MRI、完整的前庭测试、发作期脑电图和专业分子遗传学测试。

积极的脑电图检查结果将有力地支持诊断，异常脑电图是诊断的主要标准。在脑电图中，异常主要出现在额叶、颞叶和顶叶这些区域，尤其是颞叶，会释放阵发性尖波、棘波和棘慢波复合体或高振幅慢波。做长程脑电检测和 睡眠诱发试验以提高检查的阳性率。

影像学检查 （包括头部 ＣＴ或 ＭＲＩ、功能影像如正电子发射计算机体层 显像技术 （ＰＥＴ）‚单光子计算机体层显像技术 （ＳＰＥＣＴ） 及功能磁共振成像 （ｆＭＲＩ）可提供一些诊断信息。确定或排除颅内疾患，特别是需要及可能治疗的疾患

图示：(改编自 Hewett 等，2011)

(A) “良性TPO交界性癫痫”患者的头皮脑电图，发作间期后部电极出现异常。箭头表示双侧电极P3和P4周围有小的尖峰和波形。

(B)在4例良性 TPO交界性癫痫患者（患者编号P!,P2，P9,P12）中使用相干（coherence）软件(deltamed-natus)进行脑电图振幅整合显示了一个代表性的单个发作间期尖峰。注意 TPO 区域的负分布（蓝色），四名患者的 脑电图在电极T6、P4 和O2 中最大。

眩晕性癫痫发作对抗癫痫药物反应良好。在较早期的病例系列中，超过一半的患者使用苯妥英或卡马西平后病情完全缓解，发作频率和严重程度显著降低。针对部分性发作选择抗癫痫发作药物，一线药物是卡马西平或苯妥英钠；二线药物是加巴喷丁、丙戊酸钠和拉莫三嗪。

眩晕性癫痫发作很难识别，因而仍然被认为是极为罕见，除非有明确的癫痫特征，否则诊断往往会延迟。在最近的病例研究系列中发现，病人症状出现后，到做出正确诊断的平均延迟时间为4年，尽管患者具有一些癫痫活动特征，但大多数患者在神经科医生治疗之前，先初诊耳鼻喉科或心内科医生。

眩晕性癫痫发作表现为显著的前庭障碍。随着对癫痫灶的深入探讨，有学者提出了“伴有前庭障碍的良性颞顶枕交界癫痫”一词来描述眩晕性癫痫发作。尽管如此，到目前为止，我们对眩晕性癫痫发作的研究和认知都还很有限。大多数临床报告的案例都缺少必要的EEG，前庭功能检测，MRI等资料。仅有少数资料进行相对比较详尽的研究，归结起来，眩晕性癫痫发作诊断过程中应注意的要点有：

1） 孤立性发生的典型的症状是周围空间判断产生错觉，出现视物或自身旋转感，持续大约数秒钟，非常短暂。需要注意与很多同样具有非常短暂的发作性眩晕疾病鉴别，特别是，对于抗癫痫发作药物治疗有效而EEG正常的病例，更应警惕伴随有前庭阵发综合症可能性的病症。例如：VM， TIA， BPPV， VP， EA2......。

2）眩晕性癫痫发作持续时间：从数秒至数分钟不等。大约近一半（46.3%）病人的发作十分短暂，短于1分钟。

3）文献案例报告提示眩晕性癫痫发作和癫痫性眼震可能并不同时发生,注意 鉴别.

4）临床中注意眩晕性癫痫发作（vertiginous seizures ）与癫痫性眩晕（Epileptic Vertigo）的概念不应混淆。也要注意与反射性癫痫中的前庭反射性癫痫（(vertiginous reflex epilepsy）区分开来.

5）EEG发现癫痫异常放电有助诊断；主要累及的部位以颞叶为多，顶叶次之，枕叶和额叶最少。现今很多临床报告仍旧缺乏高质量的EEG检查数据。

6）尽可能对疑是病例进行全面的EEG - 影像学 - 前庭功能检测，及时进行MRI影像学检查，可以明确脑组织是否存在结构性异常。前庭功能检测可发现某些有鉴别诊断价值的信息.