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垂体瘤卒中是由垂体瘤出血和/或梗死引发的一种较少见的急症。患者可表现为急性头痛、呕吐、视神经功能障碍,可同时伴有动眼神经麻痹,严重者出现意识障碍,甚至危及生命,需要施行规范化的诊治。
《中国垂体瘤卒中诊治专家共识》旨在对垂体瘤卒中的定义、流行病学、病理生理学、临床表现、影像学表现、诊断及鉴别诊断、治疗、围手术期管理、随访和预后进行一个全面系统的解读,以规范垂体瘤卒中的诊治。
1 垂体瘤卒中的诊断
1.1 病史
患者可能具有高血压、糖尿病、心脏手术、妊娠、颅脑创伤、复发性垂体瘤病史,服用过抗凝药物或抗血小板聚集药物,泌乳素腺瘤患者口服避孕药或多巴胺激动剂等。
1.2 临床表现
所有的急性剧烈头痛都应考虑垂体瘤卒中的诊断。头痛通常作为首发症状出现,集中在额部或眶后,使用镇痛药物后无明显缓解。对于此前未发现垂体瘤的患者,该症状缺乏特异性,因此严重的突发头痛也应考虑到急性垂体瘤卒中的可能。患者应表现出至少一项垂体瘤卒中典型的临床症状,包括但不限于剧烈疼痛、恶心呕吐、视力视野障碍、眼肌麻痹。英国垂体瘤卒中指南提出了垂体瘤卒中评分(pituitary apoplexy score,PAS),PAS评分越高,越倾向于垂体瘤卒中的诊断。见表1。部分患者会表现出一定程度的垂体功能障碍,如肾上腺皮质功能低下、性功能障碍等,表现为面色苍白、全身乏力、体位性低血压等。应结合全面的体格检查协助诊断。
1.3 眼科检查
68%的患者存在视力视野和/或眼球运动障碍,表现为视力下降、眼球垂直或水平运动障碍、复视、视野缺损等。该症状可急性发生或进行性加重。急性期眼底检查可以发现视乳头水肿。
1.4 实验室检查
80%的垂体瘤卒中患者存在一种以上的垂体前叶激素分泌异常。血清学检查中,ACTH分泌减少致肾上腺皮质功能减退是最常见,同时也是最严重的功能异常,其次是生长激素、促甲状腺激素、促性腺激素等垂体相关激素及其靶腺体激素分泌减少,有研究认为泌乳素明显降低说明鞍内压力高,手术减压后垂体功能恢复正常的可能性相对较小。电解质检查常会出现高钠血症。
1.5 影像检查
MRI是诊断垂体瘤卒中的重要方式,能准确识别肿瘤的存在以及不同时期的出血改变。对于有禁忌证或不能做MRI的患者,可以做专用的垂体CT扫描。DWI序列可以有助于缺血性垂体瘤卒中的诊断。
2 鉴别诊断
垂体瘤卒中需要与Rathke囊肿、垂体脓肿、垂体转移瘤、垂体结核、蛛网膜下腔出血、细菌性脑膜炎、脑卒中、眼肌麻痹合并偏头痛、高血压脑病、海绵窦血栓、颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂、视神经炎等进行鉴别诊断。鉴别要点通常在于,垂体瘤卒中在出现临床症状的同时还有垂体前叶激素的分泌异常,因此,及时的内分泌检查是必要的。CT和MRI影像能够为判断出血部位、时间等因素提供支持,作为鉴别诊断重要的工具。
[推荐意见2]:
所有疑似垂体瘤卒中的患者应立即评估全身状况,包括视力视野和相关眼科检查以及垂体功能,检查血常规、凝血功能、电解质、肝肾功能、血糖、皮质醇、ACTH、泌乳素、甲状腺激素(FT3、FT4、TSH)、胰岛素样生长因子1(IGF-1)、生长激素(GH)、黄体生成素(LH)、促卵泡激素(FSH)和睾酮(男性)、雌二醇(女性)等,监测血压及意识状态。
[推荐意见3]:
一旦怀疑垂体瘤卒中,应尽快行MRI/CT检查。
3 保守治疗
卒中后垂体瘤可自发萎缩,这表明保守治疗可能在特定的病例中是合适的。一般情况下,选择无明显头痛及眼科症状、轻度症状但相对稳定、或合并有严重手术禁忌的患者进行保守治疗。对于视力下降或视野缺陷的患者,应每天对视野和视力进行评估。急诊患者应每小时进行一次神经系统评估,如果出现进行性视力下降或神经功能的恶化,应及时复查CT或MRI,确定是否需要手术干预。对所有垂体瘤卒中患者进行急性垂体激素功能的检测,并动态复查,关注迟发性垂体功能低下。
垂体瘤卒中保守治疗指征:(1)生命体征平稳,且没有任何视神经功能障碍或仅有轻度视神经功能障碍的垂体瘤卒中患者,在行详细的评估后可行保守治疗;(2)发病超过72h、视力下降或视野缺损情况已经稳定或趋于好转的患者,可行保守治疗。
保守治疗方案包括糖皮质激素治疗、维持水电解质平衡以及对症支持治疗等。由于绝大多数垂体瘤卒中患者在发病时存在ACTH的缺乏,而且可能危及生命。同时病情的紧迫性有时和激素检验结果的滞后性存在矛盾,因此,一旦确诊垂体瘤卒中同时合并血流动力学不稳定、严重低钠血症或意识障碍等垂体危象症状,应立即静推氢化可的松100mg,随后在24h内每6~8h静脉给予50~100mg氢化可的松,对于无法静脉给药的患者可选择肌内注射,多数患者在24h内能获得控制。在第一个24h后,氢化可的松可减量为50mg/6h静脉滴注或肌内注射。已经发生休克患者需积极纠正休克。糖皮质激素经1~3d的减量过程后可改为口服氢化可的松20~40mg/次,每日3~4次。患者度过急性期后,氢化可的松剂量应减至每天20~30mg的标准维持剂量,通常分三次口服。对于甲状腺激素降低者,一般考虑在糖皮质激素充分替代治疗病情平稳后开始,过早治疗会引起急性肾上腺皮质危象。当患者存在低钠血症,尤其是血钠小于125mmol/L,并出现意识模糊时,要注意血钠纠正速度。泌乳素瘤特别是侵袭性泌乳素瘤患者泌乳素大于200ng/mL,且没有急性或严重的视力下降等症状,可以选择溴隐亭或者卡麦角林作为一线治疗。急性垂体瘤卒中发作缓解后2~3个月应重新评估垂体功能。
[推荐意见4]:
在条件允许时,垂体瘤卒中的诊治应采取多学科联合诊治,包括神经外科、内分泌科、眼科、放射诊断科等,协同制定治疗方案。
[推荐意见5]:
垂体瘤卒中保守治疗指征:(1)生命体征平稳,且没有视神经受累或仅有轻度视神经受累症状的垂体瘤卒中患者,在行详细的评估后可行保守治疗;(2)发病超过72h、视力下降或视野缺损情况已经稳定或趋于好转的患者,可行保守治疗。
[推荐意见6]:
垂体瘤卒中急性期出现严重垂体功能减退的推荐迅速静脉给予糖皮质激素治疗,动态监测垂体及靶腺体激素水平。
引用文献:
中国垂体腺瘤协作组. 中国垂体瘤卒中诊治专家共识[J]. 临床神经外科杂志,2022,19(6):601-608. DOI:10.3969/j.issn.1672-7770.2022.06.001.
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