本次「精选编译」由海军军医大学第一附属医院刘建民教授团队张雨杭编译，为大家带来《沿C1脊神经分布的CCJ-DAVF的病例系列报道及文献回顾》，欢迎大家阅读分享！

因此，来自泰国神经外科研究所的Prasert Iampreechakul等对该中心沿C1脊神经根分布的CCJ-DAVF进行了病例回顾性分析和文献综述，结果于2023年1月发布在《Clinical Neurology and Neurosurgery》上。

——摘自文章章节

【REF: Iampreechakul P, et al. Clin Neurol Neurosurg. 2023;224:107548. doi:10.1016/j.clineuro.2022.107548】

研究背景

硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistulas，SDAVFs）是脊髓血管畸形最常见的类型，指供应硬脊膜或神经根的动脉在椎间孔处穿过硬膜时，与脊髓引流静脉的直接交通，使脊髓周围的冠状静脉丛动脉化。颅颈交界区（craniocervical junction，CCJ）的SDAVF包含颅内部分，出血风险较高，常引起颅内或脊柱症状。通常认为CCJ-DAVF包括瘘管位于枕骨大孔区、C1和C2水平的SDVAF。研究人员认为沿C1脊神经根分布的CCJ-DAVF是其他位置不同的病变亚组，具有独特的自然史特征。因此，来自泰国神经外科研究所的Prasert Iampreechakul等对该中心沿C1脊神经根分布的CCJ-DAVF进行了病例回顾性分析和文献综述，结果于2023年1月发布在《Clinical Neurology and Neurosurgery》上。

研究方法

经伦理审查后，研究团队回顾性审查了2008.06-2021.12研究中心收治的DAVF和SDAVF患者，收集了沿C1脊神经根分布的CCJ-DAVF患者的临床资料、影像学资料及治疗预后数据并进行文献回顾。C1脊神经上根膜动脉与神经鞘内神经根静脉之间的异常分流定义为沿C1脊神经分布的CCJ-DAVF。

研究结果

本研究共纳入7名CCJ-DAVF患者，包括5名男性和2名女性，中位年龄54岁，5名（71.4%）表现为蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage， SAH），2名（28.6%）表现出进行性脊髓病。除一根瘘管外，所有瘘管均接受C1水平神经根硬膜分支血供。所有表现SAH的患者中瘘管中均伴有静脉瘤，可能是出血的原因。6名患者接受了手术治疗，术后1周DSA证实所有治疗过的瘘管均完全闭塞。大部分患者术后神经功能恢复良好，2例出现暂时性斜方肌疼痛和痉挛，1例SAH患者需行脑室腹腔分流术，1例患者伴有直肠癌伴肺转移，栓塞失败后拒绝接受进一步治疗，1月后因脓毒症和急性上消化道出血死亡，详细患者资料见表1。

表1. 沿C1脊神经分布的CCJ-DAVF的病例回顾。

典型病例

患者，男，51岁，伴有高血压、血脂异常，因下肢进行性无力、感觉异常，大小便失禁1月入院。颈椎MRI提示延髓至C5水平异常高信号，提示静脉充血，脊髓腹侧、背侧面有曲折硬膜内流空影，增强CTA提示左侧硬膜内静脉扩张伴下行静脉引流（图1）。

图1. 患者术前颈部MRI T2WI及静脉内CTA重建影像。

左侧椎动脉DSA和旋转CT血管造影提示沿C1神经根分布的CCJ-DAVF，由C1-C2水平的左椎动脉根脑膜支供血，向上引流至延脑，向下通过膨胀的左侧髓外侧静脉引流至颈髓（图2）。

图2. 患者术前椎动脉DSA及CTA影像资料。

患者瘘管供血动脉细小、迂曲，难以行介入治疗，故采用右侧卧位行左侧枕下颅骨切开术和C1半椎板切除术。术中，解剖C1脊神经背根和第一突棘韧带后，找到椎动脉和较大的近端引流静脉，夹闭引流静脉后动脉化的髓周静脉变暗。

图3. CCJ-DAVF术中及引流静脉夹闭前后图片。

患者术后恢复良好，术后1周DSA确认无瘘管未残留瘘腔，术后6个月症状完全康复，1年、5年颈椎MRI提示静脉充血完全消退，异常流空影消失，瘘管未复发（图4）。

图4. 患者术后1周DSA及MRI随访影像资料。

文献回顾

基于系统综述和Meta分析的首选报告项目（preferred reporting items for systematic reviews and meta-analyses，PRISMA），研究团队以“arteriovenous fistulas”，“dural arteriovenous fistulas”，“craniocervical junction”和“C1 spinal nerve”为关键词，在Ovid MEDLINE、Pubmed、Cochrane Database of Systemic Reviews和Google Scholar数据库中进行检索，收集患者临床基线资料、瘘管血管构筑学信息及治疗结果。共发现24例CCJ-DAVF患者，包括20名男性和4名女性，平均年龄64.1±10.1岁，13例（54.2%）出现 SAH和/或脑出血，11例（45.8%）出现进行性脊髓病，具体详细血管构筑学及临床治疗结果见表2。

表2. 沿C1脊神经分布的CCJ-DAVF的文献回顾。