上次写了一篇科普《“脱髓鞘”，想说了解你有多难？》（点击查看），大家可能对脱髓鞘病变有了一个概念上的认识。可实际上，要诊断一个脱髓鞘，这是中枢神经系统单发/多发病变的一个诊断和鉴别诊断过程，其中涉及的疾病种类实在是太多了。今天，我们就来聊聊脱髓鞘之疾病篇。 “脱髓鞘”，只有三个字，看起来很简单，可真正的要诊断一个脱髓鞘疾病，需要排除许多非脱髓鞘的疾病，疾病的诊断和鉴别诊断涉及的很多疾病估计很多非本专业人士也闻所未闻，今天，我就带您大开眼界，见识一下您三生三世也见不全的疾病，我可不是吹牛，咱们一起看！ 神经系统疾病的定性诊断我们常常用的是“Midnights”原则，首先，我们了解一下什么是“Midnights”： M--metablism，代谢性 前方高能，一大波专业名词和眼花缭乱的图片袭来…… 【重要申明】以下每个部分会配磁共振图片，因疾病和影像之间存在同病异象、同像异病，为避免误导，图片不标注疾病，请各自鉴赏，另其中有部分图片来源于网络，如有疑问可与本人联系。 在这九大类疾病中，每一大类都可出现中枢神经系统单发/多发病变，我们一个个看： 代谢性脑病的原因很多，包括氨基酸、有机酸、脂肪酸、糖等代谢异常，以及线粒体功能障碍等，导致高氨血症、低血糖、酸中毒和能量缺乏，引起脑功能障碍。我们在临床上看到的有缺血缺氧性脑病、低血糖致白质脑病、肝性脑病、肾性脑病、Wernicke脑病、线粒体脑病等。中枢神经系统受累的病灶在磁共振上可出现各种表现。 如前者按发病机制可分为： 溶酶体疾病：异染性脑白质营养不良、Fabry’s 病、Krabbe’s 病； 过氧化物酶疾病：肾上腺脑白质营养不良、肾上腺脊髓神经病； 线粒体疾病：MELAS、Leigh病。 按髓鞘病变病理过程种类分： 异常髓鞘化：肾上腺脑白质营养不良、球形细胞脑白质营养不良、染性脑白质营养不良； 髓鞘化低下：佩梅氏病、Alexander病、白质消融性脑白质病； 髓鞘囊性变性：Canavan病、空泡性脑白质病。 各种遗传性脑小血管病：如CADASIL、CARASIL、Fabry病及CAA、CAA相关性血管炎等等。 还有结节性硬化、各类NBIA（脑组织铁沉积神经变性病），脑肝肾综合征、线粒体脑病、LCC等。 如酒精中毒相关的，如MBD。 各种中毒，有机溶剂，如苯、甲醇、一氧化碳中毒、氨己烯酸中毒等。 除此之外，还有一些解剖结构变异造成的病变，如V-R间隙扩大，灰质异位等。 医生后记 怎么样，够眼花缭乱了吧！ 脱髓鞘疾病推荐专家 赵桂宪 教授 临床医学博士，复旦大学附属华山医院神经内科副主任医师 国家神经疾病医学中心脑胶质瘤MDT专科联盟第一届理事会理事 《中国临床案例成果数据库》学术委员会罕见病专业组委员 中国医药教育协会神经疑难病多学科诊疗工作委员会 Brain杂志中文版神经感染和免疫专刊青年委员 主持完成多发性硬化国家自然基金、复旦大学青年骨干基金等共3项基金。曾以第一骨干参与1项中国-加拿大多发性硬化合作课题，并曾参与完成研究生导师的国家自然基金和省级自然基金多项。共发表论文近40篇，第一作者/通讯作者10余篇。 2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院，2008年博士毕业于福建医科大学，2008年至今在复旦大学附属华山医院神经内科工作，长期工作于临床一线。 擅长“中枢神经系统多发病变的诊断和鉴别诊断”，专长多发性硬化、视神经脊髓炎、中枢神经系统脱髓鞘病变等中枢神经系统免疫性疾病，同时进行多发性硬化（MS）的临床及科学研究，对周围神经病和神经遗传变性病也有一些自己的体会。 时间：周二下午、周三上午 时间：周六下午（需提前预约，预约电话：18516212922） 地址：上海市闵行区闵北路675号1025室 上海脑医汇门诊部位于上海市新虹桥国际医学中心一楼西侧1025室，比邻复旦大学附属华山医院（虹桥院区），设有包括外科、神经内科、肿瘤科、耳鼻咽喉科、内分泌专业在内的全科医疗科/内科，更有医学检验科、医学影像科、临床体液、血液/微生物学/化学检验/免疫、血清学和细胞分子遗传学专业，为患者提供X线诊断、CT诊断、磁共振成像诊断、超声诊断、心电诊断及脑电及脑血流图诊断等专业服务。 地址：上海市闵行区闵北路675号1025室 更多脱髓鞘相关内容，请添加小助手详细咨询 
I--inflammation，炎症
D--degeneration，变性
N--neoplasm，肿瘤
I--infection，感染
G--gland，腺体，内分泌
H--hereditary，遗传
T--toxication，中毒/trauma，外伤
S--stroke，卒中
毒品如海洛因、可卡因等。
抗肿瘤或免疫抑制剂如甲硝唑、5-FU（5-氟尿嘧啶）及其前体药物卡培他滨、他克莫司、甲氨蝶呤、贝伐单抗等相关性脑病。
这还没完呢，由于影响和疾病之间有同病异象、异象同病的特点，所以，单从影像是无法区分如此众多的疾病的，还需要结合患者的病史、体格检查来判断疾病。如果仍不能明确，则需要完善血生化、免疫等检测项目，甚至还需要脑脊液细胞学、活检病理、基因检测等来完善疾病的诊断和鉴别诊断。如何把这么多纷繁复杂的化验检查项目灵活应用好，这可是个技术活，需要长期的临床积累，我们以后慢慢聊……
复旦大学附属华山医院 赵桂宪教授
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