提示
前言
浙医二院神经外科神经内镜工作由上世纪九十年代科室创始人之一的陶祥洛教授及刘伟国教授首先开展，是国内较早开展神经内镜工作的单位之一。目前亚专科由吴群主任医师牵头，以及洪远主任医师和闫伟主任医师为骨干的团队，主要从事以颅底内镜为主的神经内镜工作。团队骨干都有包括匹茨堡大学及UCLA等国外进修学习的经历，经过十余年的发展，积累了较丰富的经验，取得了丰硕成果。自431期开始第二轮系列报道科室神经内镜亚专业组的相关病例，与同道共享。
病史简介
患者，男性，29岁，因“四肢乏力20余年”入院。
患者20余年前出现四肢无力伴全身肌肉疼痛，双手指逐渐变形（中指、无名指为主），无法拧瓶盖，当地医院考虑风湿病，曾予以激素及免疫抑制剂治疗，未见明显效果。初中开始出现双上肢上举困难及下蹲困难。近年出现久坐后，站起费力伴双下肢僵硬及疼痛感。就诊于我院风湿免疫科，排除自身免疫性疾病后转入神经内科遗传疾病病房，头颅MRI检查提示鞍上池、环池、桥小脑角区占位，桥脑受压变形，四脑室变窄，考虑表皮样囊肿，转神经外科病房。
既往否认高血压、糖尿病、家族遗传病等病史。
入院查体：左上肢近端肌力5级，肱二头及肱三头肌力5级，第三四骨间肌萎缩，小鱼际稍萎缩，握力2级；右上肢近端肌力5级，肱二头及肱三头肌力5级，第三四骨间肌萎缩，小鱼际稍萎缩，握力3级。双上肢无法上举。双下肢近端及远端肌力正常，双侧踝关节背屈肌2级，双侧踝关节跖屈肌5级，高弓足，跟腱挛缩。神经体格检查双下肢腱反射（+++），其余均无明显异常。洼田饮水评分：1级。
诊治经过
入院后完善各项检查：双侧手正斜位片+双侧足负重侧位片：双手多发掌指关节、近端指间关节面骨质增生；左足外弓约139°，内弓约116°；右足外弓约139°，内弓约112°（图1）。
头颅MRI检查提示鞍上池、环池、桥小脑角区长T1长T2信号，DWI呈高信号，桥脑受压变形，四脑室变窄，考虑表皮样囊肿（图2）。
骨科会诊意见：患者既往免疫治疗多年，激素药物导致骨质坏死可能不除外。
风湿科会诊意见：自身抗体阴性，且除关节畸形外无关节部位疼痛，无红肿，排除类风湿关节炎诊断。
神经内科会诊意见：患者查体腱反射亢进，故肌萎缩暂除外。患者乳酸试验阳性，考虑线粒体病，但肌肉活检结果阴性，故除外。患者肌电图正常，排除神经系统疾病所致肌肉疾病。患者目前具体病因不能明确。
经全院多学科团队讨论，建议神经外科先行手术探查+桥小脑角区表皮样囊肿切除。
全科讨论意见，决定采用神经内镜辅助下桥小脑角表皮样囊肿切除术。患者全麻后右侧俯卧位，取左枕下乙状窦后入路，左耳后直线切口5cm，骨窗大小约3*4cm，气动臂固定30°神经内镜置入手术野，打开枕大池缓慢释放脑脊液，明胶海绵和棉片保护小脑并将其推开暴露CPA角，将岩骨面及天幕调整为视野盲区，瘤内充分减压后分离肿瘤与脑干、面听神经、三叉神经、滑车神经粘连，逐步完整切除肿瘤及其包膜。术后患者恢复可，无术后高热，无面瘫、饮水呛咳及听力下降（图3）。术后复查CT显示脑干受压缓解，小脑无明显水肿，术区无出血（图4）。于术后第6天出院，住院总费用4万余元。随访1年，患者无明显不适，四肢肌力较前明显好转，手指活动自如，四肢畸形情况有所改善，可自行行走，可正常生活。
病理结果
图5. 术后病理示表皮样囊肿。
讨论
颅内表皮样囊肿发病少见，文献报道其仅占所有颅内肿瘤的0.2%~1.8%，有40%位于桥小脑角区，其次常见于后颅窝和鞍旁[1]。具体发病机制并不十分明确，目前主要认为是由于胚胎发生期间，外胚层成分异常迁移进入神经组织内，致皮肤上皮组织滞留其中，逐渐形成包涵外胚层组织的囊肿[2]。颅内表皮样囊肿主要表现为压迫症状，因此当其体积较小时，几乎特殊症状及临床表现。当其体积增大时，会依据其所处不同位置压不同组织或颅神经而出现不同的临床症状。当三叉神经受压迫时，会导致颜面部触电样剧烈疼痛。若肿瘤生长在鞍区附近，可能会压迫视神经导致视力减退与视野缺损。当面神经受压时会出现眼皮跳动、口角抽动、面瘫等症状。当听神经受压时，会出现听力减退与耳鸣。当肿瘤占位效应明显时会产生颅高压，导致剧烈头痛[3]。当肿瘤压迫一侧脑干区域时，会导致一侧肢体麻木、乏力。
颅内表皮样囊肿在MRI上表现为T1-weighted imaging（WI）呈低信号，T2WI高信号为主，T2-Fluid Attenuated Inversion Recovery（FLAIR）呈囊内呈絮状稍高信号影。DWI表现为明显高信号，DWI在病灶的检出有重要价值。DWI是鉴别颅内表皮样囊肿和蛛网膜囊肿首选的检查方法，蛛网膜囊肿会呈低信号[4]。而有一种称为“白色”颅内表皮样囊肿的特殊类型颅内表皮样囊肿在MRI上表现出与经典的颅内表皮样囊肿MRI特征完全相反的信号，即T1WI呈高信号，T2WI呈低信号。大多数文章认为低T2信号归因于囊肿内容物的高蛋白水平和高粘度[5]。在CT上表现为低密度，与脑脊液的密度类似，易误诊为蛛网膜囊肿[6]。而CT Texture Analysis （TA）则可以帮助鉴别颅内表皮样囊肿和蛛网膜囊肿[6][7]。这对于无法接受MRI检查的患者有辅助诊断意义。因此，利用影像学检查诊断颅内表皮样囊肿并不困难，难点在于对该疾病多样化临床表现的认识。
通过对相关文献的总结发现颅内表皮样囊肿一般表现为颅神经压迫症状或者偏身活动受限症状。本例患者以“四肢乏力20余年”就诊，主要表现为四肢肌力下降，肌肉萎缩，临床症状极为罕见。因此该患者在其20余年的求医过程中一直辗转于骨科及风湿免疫科就诊，未考虑到存在颅内疾病的可能，按照惯性思维延误了诊治。但颅内表皮样囊肿多为良性肿瘤，周围侵蚀及远处转移的概率都较低，因此该疾病经过20余年的发展仅有四肢远端肌力下降的症状。但颅内表皮样囊肿也存在自发破裂的的可能，会导致颅内无菌性炎症，严重者会导致休克或脑疝[8][9]。颅内表皮样囊肿还存在癌变的可能[10]。因此对其早诊断，早治疗，消除颅内表皮样囊肿也尤为重要。诊断明确后，经全院多学科团队讨论，最终行手术切除，术后复查MRI肿瘤全切。目前随访至13个月，患者四肢肌力明显提升，无手术后遗症，生活质量明显提高。
神经内镜在桥小脑角区占位性病变手术中，具有多项显著的优势[11][12]。在手术过程中，我们采用气动臂把持，保证了手术操作的稳定性、安全性，避免了人工手持可能出现的不稳定和疲劳情况。利用神经内镜微创技术，常常无需脑压板，降低了对小脑的牵拉，尤其是在处理颅内复杂结构的桥小脑角区时，显得更为重要。我们特别关注要将岩骨面及天幕置于内镜视野盲区，避免盲区重要结构损伤。此外，神经内镜手术还减少对内听道后壁的磨除，避免损伤内淋巴囊或后半规管，对保留听力可能较大意义。神经内镜提供了高清晰度、放大倍数大的显微视野，针对胆脂瘤浸润性生长的特点，使医生能够清晰地抵近观察，全方位观察病变，避免了盲区，提高了手术的精准度。而且神经内镜本身带有侧方视角，可以到达显微镜无法达到的角落，尤其是跨中线部分。在手术过程我们持续使用少量生理盐水冲洗，既能有效冲洗掉胆酯样内容物，又不会将内容物冲向蛛网膜下腔导致无菌性炎症。总的来说，神经内镜手术在桥小脑角区占位性手术中具有微创、精准、安全的特点。与传统开颅手术相比，神经内镜手术对颅脑肿瘤的切除率更高，手术引起的颅内邻近部位损伤及并发症更少[13]。但是后颅窝空间狭小，神经解剖结构复杂，需要丰富的神经内镜手术经验，对术者有较高要求。吴群主任团队自2021年10月至2023年10月已开展后颅窝病变神经内镜手术42例，肿瘤完全切除率81.1%，均无术中脑压板牵拉，无术后神经功能障碍，仅一例患者出现术后术区少量血肿，经保守治疗后血肿自行吸收且无神经功能障碍，无二次手术及死亡病例。
综上，本例患者是一例罕见的以四肢肌力下降为表现的桥小脑角表皮样囊肿。虽然颅内表皮样囊肿诊断并不困难，但由于本例患者症状特异，所以给诊断带来了较大困难。而神经内镜辅助下的手术具有微创、精准、安全的特点，为患者提供了更好的治疗选择。如今国产神经内镜设备的发展已经成功打破了国外垄断，为神经内镜技术的广泛应用开辟了新的可能性。这一突破意味着，先进的神经内镜技术能够为广大患者提供高质量、便捷的医疗服务，为患者带来了更多的福祉。
参考文献
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科研究生章家豪整理，陈盛副主任医师修改，吴群主任医师审校，张建民主任终审）
声明：脑医汇旗下神外资讯、神介资讯、神内资讯、脑医咨询、AiBrain 所发表内容之知识产权为脑医汇及主办方、原作者等相关权利人所有。
