2023年11月21日发布 | 409阅读

【内外兼修】中国特发性面神经麻痹的发病机制、临床表现、鉴别诊断及相关药物治疗——节选自《中国特发性面神经麻痹神经修复治疗临床指南(2022版)》

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内外兼修:聚焦神外指南共识规范中的神内参与,推广与实践神经疾病的MDT诊疗

特发性面神经麻痹(idiopathic facial nerve palsy),又称面神经炎(facial neuritis)、Bell麻痹(Bell palsy),中医称口僻、口眼歪斜,是最常见的面神经疾病,占60%~75%,发病率为(11.5~53.3)/10万人,临床以面部自主运动、表情功能减退或丧失,面神经和面部表情肌组织营养障碍为主要表现,显著影响患者容貌、个人尊严和社会形象。重度患者早期出现严重面神经水肿,神经鞘膜内高压,面神经缺血、缺氧,水肿进一步加重等恶性循环,导致神经轴突坏死、崩解、脱髓鞘的病理改变。后期则错位再生,引起面部连带运动。


目前治疗方法有药物(脱水药、B族维生素、糖皮质激素、抗病毒药物等)、针灸、理疗、面部康复训练等。轻中度患者大多经过2周至3月的治疗可以基本痊愈,但有1/3以上的中度和重度患者残留程度不等的后遗症,中西医结合神经修复规范治疗有助于改善预后。



发病机制

1.西医病因与病理

特发性面神经麻痹确切的病因尚不明确,病毒感染如潜伏的I型单纯疱疹病毒和带状疱疹病毒的重新激活是被广泛接受的原因。也有认为该病亦属于自身免疫性疾病,如家族性面神经麻痹可能是继发于遗传性人类白细胞抗原的自身免疫性疾病。面神经管解剖结构异常也可能与该病的发生有关,面神经管狭窄的患者面神经更容易受压,损害程度与面神经管狭窄的程度相关。另外,气候温度的急剧变化也可能是面瘫的危险因素。


特发性面神经麻痹的病理早期发生面神经水肿,面神经受压或局部循环障碍,早期髓鞘出现水肿,晚期可出现轴索变性,其中以茎乳孔及面神经管内部分最为显著。


2.中医病因病机

面神经麻痹是以口角向一侧歪斜、眼睑闭合不全为主症的病症。《黄帝内经》将面瘫称之为“口㖞”、“僻”、“卒口僻”。《金匮要略》将面瘫记录为“㖞僻”,《诸病源候论》则将面神经麻痹称之为“口眼㖞斜”,《三因极一病证方论》名之为“吊线风”。


本病的发生有外感和内伤两个方面因素。内伤多因劳作过度、起居失宜、情绪郁结,导致面部脉络空虚;外感则与风寒或风热之邪乘虚而入有关。《灵枢·经筋》曰:“足阳明之筋……其病……卒口僻,急者目不合,热则筋纵,目不开,颊筋有寒,则急引颊移(哆)口;有热则筋弛纵缓,不胜收,故僻”。隋·巢元方《诸病源候论·风病诸候·风口㖞候》记载:“风邪入于足阳明、手太阳之经,遇寒则筋急引颊,故使口㖞僻,言语不正,而目不能平视。”《圣济总录·风口㖞》载:“《论》曰足阳明脉循颊车,手太阳脉循颈上颊。二经俱受风寒气,筋急引颊,令人口㖞僻,言语不正,目不能平视。”均指出外受风寒是导致该病的重要原因。


病机方面,《金匮要略·中风历节病脉证并治》中记载:“脉络空虚,贼邪不泻,或左或右,邪气反缓,正气即急,正气引邪,㖞僻不遂”。隋·《诸病源候论·妇人杂病诸候·偏风口㖞候》曰:“偏风口㖞,是体虚受风,风入于颊口之筋也。足阳明之筋,上夹于口,其筋偏虚而风因乘之,使其经筋偏急不调,故令口㖞僻也。”明确指出患者脉络空虚,面部经筋易感受外邪,筋肉纵缓不收,而发为面瘫。



临床表现

发病主要集中在20~40岁,男性较多。大部分为单侧发病,双侧同时发病者极少。少部分患者可反复发作,复发率为2.6%~15.2%,春季和夏季发病率较高,在9月份达到顶峰。


常起病较急,通常表现为患侧口角歪斜、讲话漏风,不能作皱眉、闭目、示齿、鼓腮等动作。进食食物时,常滞留于病侧的齿颊间隙中,并常有口水自患侧流下。泪点随下睑而外翻,使泪液不能按正常引流而致外溢。部分患者起病前几天可有同侧耳后、乳突区轻微疼痛,可于72h内达到高峰。进行体格检查时,可见患侧面肌瘫痪,患侧额纹变浅或消失、眼裂增大、鼻唇沟变浅,面部肌肉运动时,因健侧面部的肌肉收缩正常,牵拉患侧使上述体征更为明显。患侧眼睑闭合不能,闭目时瘫痪侧眼球转向外上方,露出白色巩膜,称Bell现象。


面神经的不同部位损害出现的临床症状也不同:①膝状神经节前损害:鼓索神经损害,舌前2/3味觉障碍;镫骨肌神经分支损害,出现听觉过敏;②膝状神经节损害:不仅表现有面神经麻痹、听觉过敏和舌前2/3味觉障碍,还有耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳道和鼓膜上出现疱疹,称亨特综合征(Huntsyndrome),为带状疱疹病毒感染相关;③茎乳孔附近病变:会出现上述周围性面瘫的体征以及耳后区压痛感。


面神经麻痹患者如果恢复不彻底,常伴发瘫痪肌的萎缩、眼睑痉挛、连带运动、患侧面部牵拉感。瘫痪肌的挛缩,表现为病侧鼻唇沟加深、口角反而向患侧歪斜、眼裂缩小;但若让患者做主动运动如鼓腮、示齿时,可发现患侧的面肌收缩异常,而健侧面肌收缩正常,患侧眼裂更小。眼睑痉挛表现为面部稍做剧烈表情时患侧眼周肌肉痉挛。临床常见的连带征包括患者瞬目时病侧上唇轻微颤动;示齿时病侧眼睛不自主闭合;试图闭目时病侧额肌收缩;进食咀嚼时,病侧流泪(鳄鱼泪)伴颞部皮肤潮红、局部发热及汗液分泌等表现。这些现象可能是由于病损后导致再生的神经纤维向邻近其他神经纤维通路生长而支配原来属于其他神经纤维的效应器所致。



鉴别诊断

患者一旦出现面瘫,首先根据典型的体征需要鉴别中枢性和周围性面瘫。在周围性面瘫中,75%为特发性面神经麻痹,大约25%为其它病因所致,需要结合其它情况鉴别:


(1)吉兰–巴雷综合征:急性或亚急性起病,常有发热或腹泻前驱感染病史,突然出现四肢迟缓性瘫痪,伴有双侧周围性面瘫,脑脊液可见蛋白-细胞分离现象。


(2)莱姆神经螺旋体病:多经蜱虫叮咬传播,伴慢性游走性红斑或关节炎史。


(3)糖尿病性神经损害:常伴有其他颅神经损害,以动眼神经、外展神经及面神经损害居多,可单一神经发生。


(4)继发性面神经麻痹:常继发于腮腺炎症或肿瘤、中耳炎等累及面神经的疾病,但多伴随有原发病的其他临床表现。肿瘤压迫也可导致面神经麻痹,多见于桥小脑角肿瘤,如听神经瘤、脑膜瘤等。


(5)外伤性面瘫:多由颅底骨折造成。



相关药物治疗

治疗原则:①中西医结合;②急性期:休养生息,减少不良刺激,着重加强神经保护;③恢复期和后遗症期:积极神经修复,适度程序激活冬眠神经,促进神经良好再生;④内外兼治,科学康复训练与治疗,饱和神经修复。


1.口服药物

①急性期如有带状疱疹等病毒感染的证据时,可给予抗病毒类药物(如阿昔洛韦、伐昔洛韦)口服;神经营养类包括甲钴胺、维生素B1口服;泼尼松片等糖皮质激素类口服。辨证选择口服中药汤剂。


②恢复期建议继续使用神经营养类药物。


③后遗症期患者可酌情间断使用神经营养类药物。


2.肌注与静脉药物

①急性期使用脱水剂可减轻神经水肿,通常选用甘露醇125~250mL静脉滴注,一日两次;甲钴胺0.5mg,肌肉注射,每1~2日1次;地塞米松5mg入壶每日1~2次(或选用七叶皂苷钠、甲强龙等);法舒地尔等药物改善微循环;鼠神经生长因子30μg肌肉注射,每日1次。银杏叶提取物15mL,静脉滴注,每日1次,7~10d为一个疗程。可以重复2~4个疗程。


②恢复期和后遗症期患者可间断使用神经营养类药物。


3.中医辨证治疗

①风寒袭络,治法:袪风散寒,温经通络。以葛根汤合牵正散加减。药物:麻黄、桂枝、白芍、葛根、白僵蚕、全蝎、制白附子、白芷、炙甘草、生姜、大枣等。汗出多去麻黄;兼吹风后头痛等,可加川芎、羌活等。


②风热袭络证,治法:疏风清热,活血通络。以大秦艽汤加减。药物:秦艽、甘草、川芎、当归、白芍药、细辛、羌活、防风、黄芩、石膏、白芷、白术、生地黄、熟地黄、白茯苓、独活等。带状疱疹引起的,局部红肿灼热,可用龙胆泻肝汤合瓜蒌红花汤加减。


③风痰阻络证,治法:袪风化痰通络。以涤痰汤合牵正散加减。药物:胆南星、竹沥半夏、枳实、茯苓、橘红、石菖蒲、竹茹、白僵蚕、全蝎、制白附子、丝瓜络、炙甘草等。


④气虚血瘀证,治法:益气活血通络。以补阳还五汤合牵正散加减。药物:黄芪、当归、赤芍、川芎、桃仁、红花、地龙、白僵蚕、全蝎、制白附子、炙甘草等。恶寒者,加桂枝、生姜,甚则加熟附子。


4.穴位注射

适用于临床各期患者。选定的腧穴按照由国家技术监督局发布的中华人民共和国国家标准《腧穴名称与定位》(GB/T12345~2006)的穴位以定位。取穴:腧穴选取患侧的面部的阳白穴、太阳穴、四白穴、迎香穴、巨髎穴、地仓穴、颊车穴等。


穴位注射药物配制(经验方):鼠神经生长因子30μg+甲钴胺0.5mg+维生素B1200mg,配制成约5mL后,穴位注射。


用法用量:每日或隔日注射1次,每次选择6~7个穴位,0.8mL/穴位,将药物缓慢注射,并适度按压15min。每疗程7d。


5.中药外治

适用于临床各期患者。膏摩疗法是发挥推拿和药物的综合治疗作用来防治疾病的一种方法。治疗面瘫时,推拿手法在疏通经络、行气活血的同时可以充分促进中药膏剂内有效成分经皮部络脉、皮部卫气、皮部经穴的途径吸收进入体内,从而发挥推拿和药物的双重功用,进而增强疗效,以达补益气血,濡养筋脉之功效,从而改善面瘫患者面部肌肉运动功能及结构。


(1)膏摩疗法


操作方法如下:①取鲜姜、人参、莲藕、山药、甘草、菊苣、玫瑰、当归等药物制成中药膏剂备用。②观察患者静止、抬眉、闭眼、耸鼻、鼓气、示齿6个动作两侧运动是否对称;沿头面部阳明经、太阳经、少阳经循行部位施以切、循、按压等,以诊察有无疼痛、结节或条索物、凹陷、萎缩等改变,并结合望诊与切诊确定治疗路线。③中药膏摩结合揉、擦、点按、推拨等轻柔的推拿手法沿治疗路线进行操作使药物充分吸收。


具体手法:①颈项部:患侧平擦12遍,健侧平擦2遍;②头面部+颈前部:患侧平擦3遍、揉擦2遍、按压2遍,健侧平擦2遍;③在头维、颔厌、悬颅、悬厘、曲鬓等穴进行点按;④在循经可触结节、条索或凹陷处进行推拨,操作时间30~40min。


(2)外敷疗法


·治疗方法


巴豆3个(去油,制成巴豆霜),鲜生姜拇指大(去皮),共捣如糊状,调和均匀,涂在穴位敷贴上,外敷患处牵正穴3~5h。观察15d,口眼歪斜逐渐恢复。如果效果不理想,待局部皮肤颜色恢复正常后,可再按上法外敷一次,直至痊愈为止。为了更快地让药物发挥作用,在使用药物外敷的同时,特别是天冷或冬季可用热水袋外敷1h,以提高治疗效果。


·注意事项


①外敷时,应取坐位,勿将药液流入眼内或耳内,以免造成耳、眼损伤。在治疗及恢复期间,应用温水洗手、洗脸。避免受风着凉,亦不可用凉水洗衣服,以免加重病情或造成面瘫的复发。②外敷药物可刺激局部皮肤发生水泡,但不应感染化脓,如果感染化脓时,可用25%氯霉素眼药水点滴消炎,控制感染。③外敷疗法,患者仅有拘紧感,无明显疼痛。此法仅为表皮受损,局部皮肤不留色素沉着或疤痕。④为了促进病情更快好转,亦可配合口服犀羚解毒片,每次六片,日三次,十日为一疗程,或用病毒灵0.2克,日三次口服,连服十日。

引用文献:

国际神经修复学会中国委员会, 北京医师协会神经修复学专家委员会, 广东省医师协会神经修复专业医师分会. 中国特发性面神经麻痹神经修复治疗临床指南(2022版)[J]. 神经损伤与功能重建, 2023, 18(1): 1-12.

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