病史简介：

患者男性，50岁，平素健康状况良好，因“头痛1周”入院，查体：神志清醒，精神可，言语正常。双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏。双眼视力：R 0.6，L 0.8，左眼视野正常，右眼部分上方及颞侧视野缺损。颈软，无抵抗，腹部平软，无压痛及反跳痛。四肢肌力V级，肌张力正常，生理反射存在，双侧病理征未引出。

辅助检查：

外院CT：鞍区高密度影，形态较规则，内有钙化灶。

MR平扫（2023-9-23）：鞍上区富血供肿瘤（颅咽管瘤？）

CTA（2023-09-23）：鞍上区富血供肿瘤，与颅内多支血管关系密切。

MR增强（2023-9-23）：鞍上区富血供肿瘤（颅咽管瘤？）

实验室检查：

表现为垂体功能低下（2023-09-25）：：性激素五项：促黄体生成素［hLH］0.12（mIU/ml）↓，雌二醇［ESTRDL］0.01（pg/ml）↓，睾酮［Testo］ 0.01（ng/ml）↓，垂体泌乳素［PRL］17.39（ng/ml）↑；生长激素［HGH］<0.05（ng/ml）↓,胰岛素样生长因子-1［IGF-Ⅰ］51.70（ng/ml）,促肾上腺皮质激素［ACTH］（8AM）20（pg/ml），皮质醇［Cortisol］（8AM）2.93（ug/dl）↓，游离甲状腺素［FT4］8.44（pmol/L）↓。

术前诊断：鞍区肿瘤（颅咽管瘤？）

手术方案及术中情况：

于2023-9-26行神经内镜下扩大经鼻入路鞍区肿瘤切除术。扩大鞍底骨窗后环形切开硬膜，显露垂体、视神经及视交叉，于垂体上方、视交叉下后方见肿瘤色黄，质地硬韧，瘤内减压后逐步游离肿瘤周边边界后分块切除肿瘤，边界较清楚，术中三脑室底开放，视神经、脑干、基底动脉、大脑后动脉等结构保护完好，垂体柄融入肿瘤组织，肿瘤内镜下全切除。

术中影像

术后MR与术前对比

术后患者情况：

手术后10天患者情况：意识清醒，视力视野较前无下降，生命体征平稳，无神经功能障碍，出院后继续进行激素替代治疗。

病理诊断：

图9病理会诊报告结果：考虑为鞍区颗粒细胞瘤（WHO1级，NOS）

术后病理确诊为鞍区颗粒细胞瘤（WHOⅠ级，NOS）。鞍区颗粒细胞瘤Granular cell tumour of the sellar region（GCT）Boyce和Beadles于1893年第一次报道GCTCNS-WHO 2016定义其为一种边界清楚的肿瘤，较为罕见，由大的上皮样细胞至梭形细胞组成，胞质呈明显的颗粒状、嗜伊红染色(由于胞质内溶酶体丰富)，起源于神经垂体或漏斗部。鞍区颗粒细胞瘤通常表现为缓慢进展和良性的临床病程，在组织学上符合WHO Ⅰ级。

治疗体会：

GCT可首选内镜下经鼻蝶蝶手术治疗，肿瘤主体虽较硬，切除过程困难，但此病例肿瘤边界清楚，逐步分块切除肿瘤，瘤内减压后再逐步分离边界，最终可全切肿瘤，垂体、视交叉、颅底血管等重要结构保护完好。内镜的优势在于无盲区，可以充分利用垂体、视交叉、双侧颈内动脉之间的间隙，避免肿瘤残留及再次手术。