烟雾病，乍一看以为跟吸烟、雾霾有关。
其实不然，烟雾病实际上是一种罕见的脑血管疾病。因脑血管造影时会呈现许多密集成堆的小血管影，形似烟雾而得名。
烟雾病又称自发性脑底动脉环闭塞症，是一组以双侧颈内动脉末端和(或)大脑前动脉、大脑中动脉起始部缓慢进展性狭窄以致闭塞，脑底出现代偿性异常血管网为特点的脑血管病。因其异常血管网在脑血管造影时形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。
在脑血管造影片上，正常人的脑血管主动脉及支脉就像一棵茂密的大树，不断伸展开枝丫，排列得井然有序，每一根枝条都脉络清晰。
而烟雾病患者大脑里的大血管主干道比较狭窄或闭塞，为了保证大脑血流供应，出现众多纷杂的“支路”小血管来替补代偿，这时给血管打上造影剂显影，就会发现血管形似吸烟时吐出的一团弥散开的烟雾。
▲ 烟雾病患者脑血管造影图像
这些微小的烟雾状血管比正常血管更脆弱，极易破裂出血并流入大脑，从而出现脑梗死或脑出血，因而最早被日本人命名为“烟雾病”。
亚裔血统
虽然烟雾病在全球各地均有发生，但在东亚国家更为常见，尤其是韩国、日本和中国。这可能是由于这些人口中的某些遗传因素。生活在西方国家的亚洲人也同样有较高的患病率记录。
近年来，烟雾病在我国的发病率呈逐渐上升的趋势，主要集中在河南省东部、安徽省和山东省等。
烟雾病家族史
如果有家庭成员患烟雾病，则患该疾病的风险将比普通人高30 ~ 40倍。这强烈表明烟雾病具有遗传成分。
医疗状况
烟雾病综合征有时会伴随其他疾病发生，包括 1 型神经纤维瘤病、镰状细胞病和唐氏综合征等。
女性
烟雾病在女性中的发生率略高。
年龄在40 岁左右和10 岁以下人群
儿童患者以脑缺血为首发症状，约占38.4%。总体上，儿童和成人患者均以脑缺血为主要症状，而颅内出血多见于成年患者。
烟雾病的症状包括：
1.头痛、头晕：颈内动脉逐渐狭窄，出现脑供血不足；
2.记忆力下降：长期脑供血不足导致脑功能下降，认知功能下降；
3.短暂性脑缺血发作：患者出现突然不能言语，一侧肢体无力、偏瘫、失语或者脑积水；
4.癫痫发作。
烟雾病主要分为药物治疗和手术治疗。
药物治疗
烟雾病没有特效药，主要是对症处理，缓解病情的发展。如对于缺血性病症可应用血管扩张药、抗凝药；对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等；对于癫痫患者可予抗癫痫药物对症治疗。
手术治疗
越来越多的证据显示，手术血运重建治疗烟雾病安全、有效。现阶段一般以直接血运重建术、间接血运重建术及联合血运重建术三种手术为主。
①直接血运重建术又称血管重建。主要应用颈外动脉的分支(最常用颞浅动脉)作为供体血管直接吻合到颈内动脉在脑表面的皮质动脉(通常是大脑中动脉的分支)。这种手术方法常应用于成人，起效快，术后即可改善脑血管灌注。但是出现并发症的风险也相对较高，包括术后缺血性脑梗死、高灌注综合征等。
②间接血运重建术又称间接血管重建，是将颅外的血管、肌肉、硬膜等不含血运的组织，紧密粘附在脑表面的手术方式。这种手术方法通常用于儿童烟雾病患者，起效相对于直接血管重建术较慢，但出现手术并发症的风险更低。
③联合血运重建术，直接血运重建术和间接血运重建术各有利弊，如果将两者相结合发挥各自的优势．理论上效果会更好，于是联合血运重建手术应运而生。常用的联合血运重建手术方式包括颞浅动脉—大脑中动脉吻合术联合EMS、EDAS、EDAMS、脑—硬膜—颞肌—动脉—骨膜贴敷术、脑—硬膜—帽状腱膜贴敷术等。
专家提示：一旦确诊了烟雾病，及早手术治疗才是最优的选择。
若您还想咨询更多烟雾病相关问题，可扫描下方二维码添加小助手，了解更多烟雾病知识，加入烟雾病患友群！
文章来源：梅奥诊所、澎湃新闻
参考文献：烟雾病治疗中国专家共识、烟雾病研究进展
