在没有CT、MRI和DSA等神经影像学检查的“叩诊锤时代”,神经病学有一句名言:“检查告诉我们病变在何处,病史告诉我们病变是什么”。这里的“检查”指的是神经系统检查。这一观点对理解神经疾病诊断的方法学至关重要。
定性诊断是确定疾病病因的诊断。即使在影像学时代,它仍然是建立在定位诊断的基础上,并将年龄、性别、病史特点、体检所见以及各种神经影像学辅助检查结合在一起进行。病史中特别要重视起病急缓和病程特点这两方面的资料。
所有的神经病学教材都强调神经疾病病史采集内容是起病形式、病程和病情波动。症状发生的先后次序,必需有系统地按照其发展过程纪录下来。“按时间发展的顺序记录病史”,对疾病的“事件全程浏览”是带有一定“保密”性质的“诀窍”,对阐明症状的性质和发展非常有帮助。
一般而言,当急性发病,迅速达到疾病高峰时,应考虑血管病变、炎症、外伤及中毒等。当发病缓慢隐匿且进行性加重,病程中无明显缓解现象时,则多为肿瘤或变性疾病。发病形式呈间歇发作性者,则多为癫痫、偏头痛或周期性瘫痪等。
在神经影像学时代,我们应该赋予“检查”以新的意义,它不仅是神经系统检查,还有影像学检查和其他实验室检查。
值得注意的是,在神经影像学时代,虽然做到了疾病的可视化,但由于经常有“同影异病”和“同病异影”现象存在,即使影像学专家,在做出影像诊断时,也要参考病史资料进行诊断。
西方人喜欢用英文首字母缩略语表达复杂的概念、名称或术语。这种方法也用到了神经疾病的定性诊断上。他们在对神经疾病进行定性诊断时,为了使神经系统疾病定性诊断顺利成章,减少遗漏,创造了一些首字母缩略语,如VICTIM(受害者、罹难者);MIDNIGHTS(午夜) 和VITAMINS(维生素)等。我们在神经疾病定性诊断中,掌握和遵照这些原则,可以使定性诊断变得简洁、方便、准确。
本文则试将这些原则手绘成图表,以帮助大家更快速的地掌握和记忆。
一、VICTIM原则
VICTIM的英文意思是受害者、罹难者等。图示一位女性神经疾病病人,她是VICTIM(受害者、罹难者)。她表情痛苦,但不失美丽,青春靓丽,颜值很高的样子。好记吧?
V:Vascular disease 血管疾病
I:Injury 损伤
C:Congenital disease 先天性疾病
T:Tumors 肿瘤
I: Inflammatory disease 炎症性疾病
M: Metabolic disease 代谢性疾病
图1、VICTIM原则
二、MIDNIGHTS原则
MIDNIGHTS的英文意思是“午夜”。
图示一张午夜图片,在漆黑的夜空中,月儿弯弯,繁星点点。神经疾病九大病因的英文首字母构成缩略语MIDNIGHTS(午夜)。记住午夜就记住了神经疾病九大病因。容易吧?
M: Metabolism,代谢性/malnutrition,营养障碍性
I: Inflammation/immune,炎症/免疫性
D: Degeneration,变性
N: Neoplasm,肿瘤
I: Infection,感染
G: Gland,腺体,内分泌
H: Hereditary,遗传
T: Toxication,中毒/trauma,外伤
S: Stroke,卒中
神经系统疾病定性诊断的MIDNIGHTS原则是神经疾病定性诊断的经典“包围圈”。在这样的“包围圈”里考虑定性诊断,会保证定性诊断比较靠谱。
神经系统疾病定性诊断是指确定病变的病理性质和原因,即对疾病作出病理、病因诊断的过程。是神经系统疾病诊断的核心。因为神经系统与其它系统有密切联系,且神经系统疾病不仅可由神经系统本身疾病所致,也可继发于其它系统疾病,故在考虑定性诊断时,应该从整体出发,根据起病急缓、病程长短、症状和体征出现的先后次序以及其演变过程,参照有关辅助检查的结果进行分析。
必须指出,虽然MIDNIGHTS原则是在实践中总结出来的具有实用意义的定性诊断方式,但也需要注意防止据此产生的教条主义和公式化。越来越多的证据表明,一种疾病也可以有多种发病机制,如血管机制、炎症机制和变性机制等。在使用MIDNIGHTS原则时,除了要充分考虑首发症状和病程进展外,也要结合神经影像学和实验室检查等多种结果,才能使定性诊断更加准确。
图2、MIDNIGHTS 原则
三、VITAMINS原则
最初用于诊断快速进展性痴呆病因的VITAMINS(维他命)原则,现在也推广为神经疾病病因诊断原则,共包括了八大类疾病。分别是:
图示一个盛维生素的药瓶子,里面装着各种维生素。它们的名字分别是V、I、T、A、M、I、N、S,构成了VITAMINS(维生素)一词。记住了维生素(VITAMINS)就记住了神经疾病的八大类型。简单吧?
V:Vascular 血管性
I:Infectious 感染性
T:Toxic-Metabolic 中毒-代谢性
A:Autoimmune 自身免疫性
M:Metastases/Neoplasm 肿瘤性
I:Iatrogenic 医源性
N:Neurodegenerative 神经退行性
S:Systemic (全身)系统性
VITAMINS原则与MIDNIGHTS原则相比,有很大的一致性,但也稍有区别,两者都可以用作神经疾病定性诊断的思考和排除方法。
图3、VITAMINS原则
四、中文“雪橇变遗产,中外感流萤”原则
用英文首字母缩略语在英文世界使用很方便,很容易理解和记忆。
而在我们中国文化中更注重谐音和象征意义的运用,因为每个汉字都包含有特定的象形意义,而且音节丰富多样。因此,中国人习惯将词语进行谐音,以增加幽默感和趣味性。将MIDNIGHTS原则中国化,更容易为中国医学生所记忆。于是,产生了中文神经疾病定性诊断简易记忆法:雪橇变遗产,中外感流萤。
雪:是血管的血的谐音,代表血管性疾病。
橇:脱髓鞘的鞘的谐音,代表脱髓腔疾病。
变:变性疾病。
遗产:遗传性疾病。
中:中毒性疾病。
外:外伤性疾病。
感:感染性疾病。
流:肿瘤的瘤字的同音字。
萤:营养代谢性疾病。
在神经疾病定性诊断中,如果能够熟练掌握“雪橇变遗产,中外感流萤”这一句口诀,你就不会再为定性诊断感到困难了。先排除显而易见,根本不可能的,留下一些可能的,如果有怀疑,再做进一步的检查和评估,就容易确诊了。中文的优美和博大精深在神经疾病定性诊断中显示出来了吧?
图4、“雪橇变遗产,中外感流萤”原则
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