【中国声音】上海九院介入科为科布综合症（Cobb Syndrome）的介入治疗提供了临床参考 - 脑医汇 - 神外资讯

科布综合症（Cobb Syndrome）是一种罕见的、累及中枢系统的血管畸形综合征，也称为节段性脊柱血管畸形综合征或脊柱节段性血管瘤病，其特征在于与脊柱及脊髓的动静脉畸形同一体节的皮肤、软组织的微静脉畸形（也称鲜红斑痣或葡萄酒色斑）。由于能够早期造成脊髓压迫及脊椎骨质破坏，科布综合症患者通常在儿童时期即出现下肢无力以及脊柱侧弯，严重者青春期即发生截瘫。临床上，科布综合症的治疗十分棘手，预后通常较差。

来自上海交通大学医学院附属第九人民医院（简称“上海九院”）介入科的杨西涛、苏立新、王德明以及沈禹辰在2023年10月报道了一例科布综合症患者。该患在接受积极的介入栓塞治疗后，神经症状得到了明显改善，相关成果得到了Annals of Neurology（IF:11.2）认可。

一例16岁男患儿因下肢无力三个月并持续加重，就诊上海九院介入科。该患描述两年前开始出现下肢的感觉迟钝和麻木，且无外伤史。体格检查发现他的背部有一大范围的葡萄酒色斑（图A，箭头）。X线平片显示该患者存在明显的脊柱侧弯（图B，箭头）。

增强CT显示脊椎胸段有异常增强的血管影像，不但累及椎管（图C，红色箭头）并伴有大面积的椎弓骨质破坏（图C，蓝色箭头）。数字减影血管造影术（DSA）显示广泛的动静脉瘘（图D）和回流静脉的扩张（箭头所示）。最终诊断为科布综合征。

上海九院介入科随即为该患者实施了局部直接穿刺下的弹簧圈联合无水乙醇栓塞治疗（图E），术后六个月复查，该患者的神经症状得到了明显改善，复查造影结果显示畸形血管团完全闭塞，无血管再通（图F）。

目前，当患者出现以下3个或3个以上的病理表现时：1）脊髓内血管畸形；2）硬膜外血管畸形；3）椎体血管畸形；4）椎旁血管畸形；5）皮肤或皮下血管畸形（如：微静脉畸形），临床诊断倾向于科布综合征。大多数科布综合征患者在儿童期即出现神经系统症状，包括肢体麻木、偏瘫或截瘫。考虑到潜在的椎体骨质破坏，科布综合征也可导致患者早期的脊柱畸形。影像学上应进行磁共振成像和增强CT的检查，以确定软组织、脊髓的血管畸形并评估脊柱骨质的完整性。最终，DSA仍然是诊断科布综合症的“金标准”，不但能够定位畸形血管团而且能够清晰显示脊髓动静脉畸形的范围。

治疗上，推荐采用神经放射学、神经外科、皮肤科、儿科和骨科为基础的多学科联合诊疗模式，为科布综合征患者提供全方面的综合评估。对于脊髓内动静脉畸形，应进行介入栓塞以缓解静脉高压，减少因动静脉瘘引起的神经系统并发症，防止“盗血现象”导致的远端神经缺血损伤。外科切除一般不作为科布综合症的首选治疗方式，当血管内治疗完善后，可考虑行椎板减压术以进一步缓解脊髓和神经压迫。最后，患者皮肤红斑以及微静脉畸形可采用脉冲染料激光治疗以改善外观。

[Yang X, Su L, Wang D, Shen Y. Interventional Therapy of Cobb Syndrome (Spinal Arteriovenous Metameric Syndrome). Ann Neurol. 2023 Sep 28. doi: 10.1002/ana.26810. Epub ahead of print.]