1、低血糖性脑病：

临床症状可分为两种类型。第一类包括自主神经症状，如出汗、颤抖和心悸。第二种类型包括神经性血糖减少症状，如虚弱、意识模糊、人格改变和癫痫发作。自主神经症状通常先于神经性低血糖症状出现。

常规MRI显示，内囊后肢、皮质（尤其是顶枕叶和岛区）、海马体、基底神经节和脑白质可见异常信号。这些病变通常见于双侧。与缺氧性脑损伤不同，小脑、脑干和丘脑不受影响。

DWI可分为三种模式：1）灰质和白质受累，2）选择性灰质受累，以及 3） 选择性白质受累。

低血糖性脑病和缺血性卒中有两个主要区别。一是病变分布与特定血管区域无关，二是可逆性。

女，63岁。血糖30mg/dl。双侧半卵圆中心，内囊后支和海马弥散对称性受限。

53岁，双侧大脑皮层、海马和基底节区对称性弥散受限。

女，75岁，血糖10mg/dl。双侧脑白质对称性弥散受限。

2、高血糖性脑病：

通常指糖尿病非酮症酸中毒HONK。大多数 HONK 患者表现出单侧、近端和远端肌肉群的连续、随机和不自主运动。这种现象称为舞蹈症。

MRI表现为异常运动肢体对侧基底节区短T1信号，CT通常为高密度。DWI显示弥散受限。

MRI表现是可逆的。

女，60岁，DWI显示苍白球小灶弥散受限。

1、低钠血症性脑病：

通常是指血清钠水平< 135 mmoL/L，而血清钠水平< 125 mmoL/L 的严重低钠血症可分为三种类型：1）低血容量，涉及全身钠和水的缺乏（钠缺乏>水分缺失）；2）血容量正常，其特征是全身钠正常但血压升高。如糖皮质激素缺乏症、甲状腺功能减退症、急性精神病、手术后状态等；3） 血容量过多，全身钠增加和水增加甚至超过钠的住院患者最常见的电解质紊乱。这种状态的原因是心、肝或肾衰竭和肾炎综合征等。

低钠血症性脑损伤分为两大类：急性脑水肿和渗透性脱髓鞘综合征。在前者中，低钠血症在48小时内发生，如果不治疗，发生永久性神经系统后遗症的风险更大，而在后者中，渗透性脱髓鞘是由于慢性低钠血症患者的血清钠过度或快速纠正而发生。

脱髓鞘的病理生理学表现包括钠浓度快速校正后BBB破裂，组织学检查显示少突胶质细胞丢失和反应性星形红细胞增多，而神经元和轴突通常保留

MRI表现包括脑桥中央髓鞘溶解 （CPM） 或脑桥外髓鞘溶解 （EPM）。

在MRI上，脱髓鞘区域在T2WI上显示高信号，但没有占位效应。病变的位置与少突胶质细胞的分布平行。在CPM中，累及脑桥（脑桥被盖保留）。T2WI和FLAIR的特征性表现为中央脑桥三叉戟形病变，而在EPM中，小脑、基底神经节（壳核、尾状核）、丘脑、外囊、外膝状体、海马体和大脑皮层是特征性表现。

DWI在上述区域显示出对称的高信号，ADC 值是可变的。急性病变 ADC 值升高可能是由于血管源性水肿和轴突保留的髓鞘破坏所致。ADC值降低可能是髓鞘内细胞毒性水肿所致。

39 岁男性，全身无力和构音障碍。桥脑和双侧丘脑对称性DWI高信号，其中桥脑ADC值升高，而丘脑ADC值减低。

脑桥外髓鞘溶解：A和B为75岁女性，双侧小脑半球DWI高信号，但ADC值升高；C/D/E/F显示出双侧豆状核弥散受限外，双侧尾状核、丘脑和大脑皮层均为血管源性水肿。

对于无症状性低钠血症患者，不需要积极的治疗方案。症状性低钠血症是一种医疗急症，需要在重症监护病房进行持续监测。使用输液泵静脉注射高渗氯化钠开始治疗，血浆钠增加的速率约为 1 mmoL/L/小时。此外，在治疗的最初25小时内，钠浓度不应升高至超过48mmoL/L。

2、高钠血症性脑病

高钠血症定义为血清钠浓度>145mmoL/L。体内总钠浓度受细胞外液（ECF）体积的影响。应根据 ECF 容量的状态（低血容量、正常血容量和高血容量）考虑高钠血症。低血容量性高钠血症由肾脏（利尿剂、甘油、甘露醇、糖尿病高血糖）或胃肠道脱水引起。等容性高钠血症由限制饮水、出汗过多和尿崩症引起。高血容量性高钠血症很少见，但可由过量给予碳酸氢钠治疗酸中毒引起。其中，低血容量性高钠血症更常见。与低钠血症类似，高钠血症是一种可能致命的疾病，可引起脑病、横纹肌溶解和渗透性脱髓鞘。

高钠血症的 MRI 表现与低钠血症相似。不同之处在于，高钠血症MR异常表现通常在开始治疗前出现，因为高钠血症的渗透性髓鞘形成不是快速纠钠的结果，而是高钠血症本身的结果。MRI 表现可分为三种模式：渗透性脱髓鞘（CPM 和 EPM）、血管性病变（梗死、硬膜下出血、静脉血栓形成）以及脑和脑脊液体积变化（脑肿胀、萎缩、脑积水和硬膜下积液）。

在高钠血症型 EPM 中，白质和胼胝体是最常见的受累部位，但在低钠血症性 EPM 中，小脑和基底神经节更主要。与低钠血症相关性CPM不同，高钠血症CPM中的病变位置包括脑桥的中央或背外侧，孤立的CPM模式并不常见。年龄是易发生高渗的重要因素。在年轻人中，病变位于白质、胼胝体和基底神经节中。然而，年龄较大与体积变化模式有关。此外，较高的初始钠水平表明海马体更频繁地受累，这意味着海马体容易受到渗透压紊乱的神经毒性作用的影响。就诊时的临床症状与影像学检查模式之间没有关系。

男，33岁。T2-FLAIR显示小脑、脑桥中央、海马体、外囊和丘脑 （A-D） 的异常高信号。这些病变在弥散加权成像 （E-H） 上显示高信号强度。在表观弥散系数图（I-L）上，除了脑桥（J，箭头）和丘脑（L，箭头），大多数病变无弥散限制。MR 图像显示脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解共存。该病例为高钠血症性脑病。

尿毒症性脑病是一种与急性或慢性肾衰竭相关的获得性代谢紊乱，当肾小球滤过率降至正常值的10%以下时发生。

症状范围从轻微（例如嗜睡、疲乏、轻度感觉障碍）到重度（谵妄、昏迷），有时伴有肌阵挛、扑翼样震颤和癫痫发作。前者是神经元活动抑制的特征，后者则为神经元兴奋。严重程度和进展取决于肾功能恶化的速度。

症状通常在透析、肾移植或肾功能恢复后消失。首选治疗方法是透析。大多数症状在透析后迅速完全改善。

MRI结果分为三种模式：1）皮质型，这种类型是最常见的，即：可逆性后部脑病综合征（PRES）；2）基底神经节型，通常见于糖尿病尿毒症患者；3） 弥漫性白质型，最罕见，见于非糖尿病尿毒症‘

皮质型MRI提示血管源性水肿。基底神经节型的 MRI 表现包括血管源性和细胞毒性水肿。这类患者的预后通常比其他类型差，许多患者因尿毒症性脑病相关并发症而死亡或需要长期ICU治疗。弥漫性白质型在 DWI 上显示细胞毒性水肿。患有这种类型的患者经常表现出面瘫。该症状可能是鉴别该类型与其他类型的尿毒症性脑病或其他急性代谢性脑病的线索。

MRI 异常通常在透析后或肾功能正常化后是可逆的。因此，尿毒症性脑病的预后良好。然而，当 ADC 值非常低时，尤其是基底神经节的内侧部分，神经系统和影像学后遗症可能会持续存在。早期识别急性或慢性肾衰竭患者的脑病对于预防并发症或死亡很重要。

67岁男性，双侧基底节区对称性异常信号，病变内可见微出血灶；DWI显示以血管源性水肿为主，少量细胞毒性水肿。

36岁男性，双侧大脑白质对称性异常信号，DWI弥散受限。D图为治疗后，异常信号消散。

1、高氨血症性脑病：

高氨血症的病因从先天性缺陷到获得性，如肝衰竭、药物、肾脏疾病、肠外营养和器官移植。成人高氨血症最常见的原因是急性肝功能不全。

过量的氨在星形胶质细胞中转化为大量的谷氨酸和谷氨酰胺。这种变化导致细胞内高渗，并导致星形胶质细胞肿胀、脑水肿、颅内高压和脑灌注不足。

高氨血症性脑病似乎表现出特定的影像学特征，文献中的所有患者在岛叶和扣带皮质中均显示双侧对称性高信号。在超过 80% 的患者中观察到背侧丘脑受累。MRI结果在儿童和成人患者中没有差异。此外，无论病因如何，高氨血症性脑病的MRI表现相似。

DWI非常敏感，扩散受限可能在非常早期发生。至少两天后才观察到T2-FLAIR异常信号。

与急性高氨血症性脑病类似，缺氧缺血性脑病弥漫性累及大脑皮层和双侧丘脑。这两种疾病之间的区别如下：1）岛叶皮质和扣带皮层受累在高氨血症性脑病中比在缺氧缺血性脑病中更显著，相比之下，基底神经节和海马体受累在缺氧缺血性脑病中更为显著；2）皮质异常信号在高氨血症性脑病中是可逆的，但在缺氧缺血性脑病中是不可逆的。最重要的是，测量血液中的氨水平或验证是否存在缺氧性损伤是鉴别这两种疾病的主要线索。

男，47岁，酗酒。血浆氨水平为63μmoL/L。弥散加权成像显示涉及岛叶皮层、扣带回、颞叶和顶叶皮层 （A， B） 的双侧、不对称高信号。ADC值减低。

2、肝性脑病HE：

HE定义为重度急性或慢性肝功能不全患者的一系列神经精神疾病。在相当多的肝硬化患者中观察到轻微的HE（约70%）。大约三分之一的肝硬化患者和接受门体分流手术的患者会发生显性HE。急性发作的HE是急性肝衰竭的征象。

慢性和急性肝脑病的主要区别在于，脑水肿在急性肝衰竭中比在肝硬化中更突出。在伴急性肝衰竭的脑病中，脑水肿和星形胶质细胞改变的机制与高氨血症性脑病相似。

慢性肝衰竭的已知 MRI 表现包括双侧基底神经节 T1 信号增高，尤其是锰沉积。FLAIR 和 DWI 图像显示高信号。可累及大脑半球白质或皮质脊髓束周围（丘脑、内囊后肢和脑室周围白质）。这些发现反映了慢性星形胶质细胞肿胀、间质性水肿或慢性脱髓鞘。在急性肝细胞HE中，受累区域的ADC值低反映了细胞毒性水肿。

44岁，男性。双侧基底节区对称性T1高信号，中脑大脑脚受累；DWI高信号，ADC值轻度减低。

韦尼克脑病于1881年由卡尔·韦尼克首次描述，是一种罕见的疾病，其特征是由硫胺素（维生素B1）缺乏引起的严重神经功能障碍。临床特征为急性精神状态混乱、共济失调和眼肌麻痹。

病理学上，其特征是第三、第四脑室和导水管周围点状出血。最常见的原因是慢性酒精中毒，也见于：长时间饥饿、妊娠剧吐、胃肠道手术和化疗。错误的婴儿配方奶粉会导致健康婴儿出现这种情况。

硫胺素缺乏持续超过三周会导致脑乳酸酸中毒，无法维持细胞电解质稳态，以及由于谷氨酸过多而导致神经胶质细胞和神经元受损。然而，如果在细胞死亡发生前及时供应硫胺素，这些改变会恢复。

损伤常发生在第三脑室周围的结构（内侧丘脑、被盖、导水管周围区域、乳头体和中脑的顶盖）。小脑、脑桥颅神经核、胼胝体、尾状核和大脑皮层通常受累较少。前者被认为是酒精中毒患者的“典型部位”（第三脑室周围），而“不太常见的部位”常出现在非酒精中毒患者中。

MRI 显示典型部位的双侧和对称性 T2 或 FLAIR 高信号。DWI检测这些病变的灵敏度优于T2WI或FLAIR。然而，DWI上的高信号强度和低ADC值并不总是对应于不可逆的组织损伤。当提供足够的硫胺素时，信号异常通常在2周内恢复正常，这表明在细胞进入坏死状态之前出现可逆的细胞毒性水肿。眼科症状往往会在几个小时内改善，而共济失调需要更长的时间才能改善。

鉴别诊断包括丘脑梗死、巨细胞病毒脑炎、原发性脑淋巴瘤和线粒体疾病。

适当治疗预后良好。然而，如果不治疗或治疗不当，可导致永久性脑损伤，约85%的患者可导致死亡，73%的幸存者可导致Korsakoff综合征。

女性，52岁，慢性酗酒。T2-FLAIR和DWI显示乳头体、第三脑室旁、中脑导水管和脑干背侧对称性高信号，但ADC值无明显减低。