1948年，美国哈佛医学院的DENNY-BROWN首次报道了2例支气管肺癌相关的感觉性神经病，病变主要侵犯后根神经节（dorsal root ganglion），表现为四肢麻木、感觉减退，合并严重的共济失调。Sghirlanzoni等（2005）在前人的研究基础上总结了这一类病因、发病机制、临床症状、影像学表现具有类似特征的神经病变，将其定义为感觉神经元病[（sensory neuron diseases，SND）或（sensory neuronopathy）]，又称感觉神经节病（sensory ganglionopathies）。其病因较复杂，可由肿瘤、自身免疫性疾病、感染、药物、遗传性疾病等引起，目前发病机制尚不明确。

NO.1

SND的病因复杂多样（表1）。其中，约50%的病例无明显病因，称为特发性感觉神经元病，其次以副肿瘤性感觉神经元病（paraneoplastic sensory neuron diseases，PSND）最为常见。

SND是外周神经系统疾病的一个独特亚群，其大多是获得性，也有少部分是特发性或遗传性。获得性SN按病程可分为亚急性或慢性，与副肿瘤综合征、全身免疫性疾病、维生素中毒或不足、神经毒性药物等有关。

副肿瘤导致的感觉神经元病通常先于癌症症状和诊断几个月。感觉神经元病发病至癌症诊断的中位时间为5m，但可以从几周到5y不等。抗-Hu抗体和抗CRMP-5/CV2（Anti-collapsin-Response Mediator Protein 5）是SND最常见的病因。anti-Hu抗体与子宫及妇科肿瘤、睾丸肿瘤、膀胱肿瘤、前列腺癌、甚至罕见的肝细胞癌。研究报道在浸润性导管癌乳癌中发现yo抗体。典型表现为亚急性感觉共济失调；患者也可能并发自主神经功能，包括对睫状神经节的影响造成的神经强直性瞳孔、胃轻瘫和肠梗阻。抗amphiphysin antibodies抗体也被报道与副肿瘤有关系。病理上，抗Hu抗体不仅是免疫系统针对Hu表达的肿瘤细胞产生的，而且也破坏Hu表达的神经元。在DRG中血脑屏障是有孔可穿的，所以它们能在DRG水平穿透。抗Hu抗体在神经元直接损伤中的作用尚不清楚。研究认为主要是一种CD8+细胞毒性T细胞反应，产生抗Hu抗体的肿瘤表达MHC1型分子，进一步支持了抗Hu反应是T细胞介导的假说。

另一大类获得性SN是一种全身性自身免疫性疾病。感觉神经元病与炎症或免疫介导性疾病之间的联系最早见于干燥综合征，于20世纪80年代被报道。患者通常有感觉共济失调、反射障碍和自主神经功能障碍，可能合并脑干受累，伴有睫状神经节病变也有报道。

许多其他自身免疫性疾病也与SN有关。如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮和自身免疫性肝炎。

NO.2

SND的临床特点主要为感觉减退或缺失。起初多为非对称性分布，伴有感觉性共济失调，腱反射减退，一般不伴有肌力障碍。通常上肢重于下肢，深浅感觉均可出现障碍，上肢先受累，之后向躯体、面部发展，进展后可表现步态异常、共济失调，有时还可有假性手足徐动症。其症状主要与受累的神经纤维有关。大的有髓鞘纤维（位置觉和振动觉）首先受累，可导致步态共济失调，本体感觉缺失，广泛的深腱反射消失；小纤维受损多表现为疼痛，烧灼感，触摸痛和感觉过敏。病变若累及自主神经系统（节后神经纤维损伤），表现为强直性瞳孔，体位性低血压，胃肠道症状和性功能障碍，这在免疫相关或副肿瘤性SND中更加常见。SND有时也可累及脑神经，肌力一般不受影响，但有些病例，特别是副肿瘤性SND，可能不局限于后根神经节，也可能涉及到周围运动神经，上运动神经元和中枢神经系统。

非特发性SND临床表现还与原发疾病相关。PSND和免疫相关性SND（如干燥综合征）病程多表现为急性、亚急性。除SND的共同临床特征外，还表现原发肿瘤或基础疾病的症状体征。神经症状多发生在原发疾病出现临床特征之前。Graus等研究了200例副肿瘤性脑脊髓炎，发现从神经症状出现到明确诊断肿瘤的平均间隔期为6.5个月，有时SND还可作为肿瘤复发的首发症状。中毒性SND的主要特点是症状严重程度与药物蓄积剂量有关，深感觉障碍出现早，四肢腱反射消失，尤以跟腱反射消失最早。而特发性、遗传性SND多表现为慢性病程，长达数年或十年余。

NO.3

2009年，Camdessancheetal在对研究人群进行回顾性分析的基础上，提出了SND的诊断标准，以帮助区分SND与其他感觉神经病（见表2）。