本文来源于公众号：神经人

痛性眼肌麻痹又称为Tolosa-Hunt综合征，是一种伴有头痛和眼肌麻痹的眼眶和海绵窦炎性疾病。多为单侧发病，约5%病例为双侧发病，平均发病年龄为41岁，无性别差异。

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病因及发病机制

痛性眼肌麻痹被认为是继发于海绵窦的炎症，引起颅神经受压和颈内动脉狭窄的一组症候群。颈内动脉和部分颅神经（动眼神经、滑车神经、三叉神经第I支、外展神经）通过海绵窦，能引起海绵窦压力增高的任何因素均可使这些结构受压而引起相应的症状和体征。海绵窦的淋巴细胞及浆细胞浸润的非特异性炎症、巨细胞浸润的特异性肉芽肿性炎症、海绵窦区的非特异性肉芽肿性炎症等不同的说法解释该疾病，目前暂未达到统一共识。（图为经海绵窦冠状切面，显示重要神经和血管的方位，前面观）

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临床表现

多以头痛为首发症状，以前额部、眶周、眶后疼痛多见，搓揉样或持续性搏动样头痛，难以忍受，疼痛较重时，可伴有恶心、呕吐等症状。与头痛同时或头痛2周后，最长可达1个月之后出现眼肌麻痹和复视。眼球运动神经可单独受累或合并受累，神经受累比例为：动眼神经占70%，三叉神经第I支占30%，外展神经占29%，部分有交感神经受累而导致眼球突出。

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诊断标准

根据ICHD-3（国际头痛疾病分类第三版）
A.单侧眼眶或眶周头痛符合标准C
B.符合下列2项：1. MRI或活检证实海绵窦、眶上裂或眶后存在炎性肉芽肿;2. 同侧第Ⅲ颅神经、第Ⅳ和（或） Ⅵ颅神经中的一支或多支麻痹
C.符合下列2项证明存在因果关系：1. 头痛位于炎性肉芽肿的同侧;2. 头痛出现在第Ⅲ、Ⅳ和（或）Ⅵ颅神经麻痹之前2周内，或与其同时发生
D.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

注：Tolosa-Hunt综合征可同时有第Ⅴ颅神经（通常第1支）或视神经、第Ⅶ或Ⅷ颅神经受累，支配瞳孔的交感神经偶有累及。

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治疗

痛性眼肌麻痹对于激素反应良好，首选皮质类固醇激素，可用地塞米松10-20mg/d或甲泼尼松龙80mg/d，维持7-14天，逐渐减量，改为口服，治疗需维持到症状好转后2-3周或者更长。头痛多在72小时内缓解，眼肌麻痹的恢复需数周或数月。对视神经受损的患者不应过早停用激素。