本文来源于公众号:蛛丝马迹学影像
例1:女,62岁,糖尿病和慢性肾病患者在离开 ICU 4 天后进展为假性延髓麻痹。
例2:女,35岁,酗酒史。严重的外周四肢轻瘫,主要见于下肢、偏斜(Hertwig-Magendie 综合征)、感觉和小脑共济失调、头部震颤、构音障碍、发音困难。
例3:男,35岁,因动力性肠梗阻入院期间突然出现精神错乱和癫痫发作。
例4:女,60岁,低钠血症纠正后2周
例5:女,65岁,低钠血症纠正后10天出现左下肢无力。
例6:男,60岁,意识障碍
脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)于1959年由亚当斯首次命名,用于描述在脑桥中央对称脱髓鞘病灶。目前,渗透性脱髓鞘综合征这一术语更恰当,以反映脑桥和脑桥外受累。
最初的患者群体仅包括慢性酗酒者。也见于营养不良、移植受者或慢性衰弱的患者,特别是电解质异常包括迅速过度纠正的低钠血症的患者。
CPM 的症状包括四肢瘫痪、假性延髓麻痹和精神状态的急性变化,导致昏迷或死亡,无需干预。后来在脑桥外位置发现了类似的组织学对称性病变,包括小脑白质、丘脑、苍白球、壳核和外侧膝状体,这种情况称为脑桥外髓鞘溶解症。
虽然确切的机制仍然不确定,但众所周知,少突胶质细胞最容易受到渗透应激的影响。因此,渗透性髓鞘溶解的分布与这些细胞的分布平行也就不足为奇了。
组织学上,渗透性脱髓鞘综合征的特征是髓鞘内分裂、空泡形成和髓鞘破裂,多日后,可见巨噬细胞。
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