【病例概述】

一例来自山东的3岁女性患儿（身高：100cm，体重：15kg）。主诉：因高热惊厥发现颅内占位3月余。患儿3月前突发高热惊厥，于当地医院检查发现颅内占位，遂来我院进一步治疗。门诊查体: 神清语利，自主体位，状态好，神经系统查体（-）。头颅CT示：左侧小脑半球、蚓部不规则团块状稍高密度影，内见多发点状钙化灶，边界不清，大小约30×21×24mm。头颅MRI显示：左侧小脑半球、蚓部见不规则混杂信号影，长T1混杂T2，SWI表现为不规则混杂低信号影，病灶边缘可见水母头状低信号影，增强扫描病灶周围可见粗大血管影。影像学初步诊断为海绵状血管畸形伴静脉发育异常。由于CT显示散在钙化，MRI有明确粗大的引流静脉，为除外脑动静脉畸形并指导手术，行DSA检查，未见明确畸形血管团，仅见静脉发育异常（图1）。

图1 术前头颅CT示：左侧小脑半球、蚓部不规则团块状稍高密度影，内见多发点状钙化灶，边界不清，大小约30×21×24mm。头颅MRI显示：左侧小脑半球、蚓部见不规则混杂信号影，长T1混杂T2，SWI表现为不规则混杂低信号影，病灶边缘可见水母头状低信号影，增强扫描病灶周围可见粗大血管影。影像学初步诊断为海绵状血管畸形伴静脉发育异常。由于CT显示散在钙化，MRI有明确粗大的引流静脉，为除外脑动静脉畸形并指导手术，行DSA检查，未见明确畸形血管团，仅见静脉发育异常。

据此，小脑蚓部海绵状血管瘤伴静脉畸形诊断明确，鉴于多发小液平，亚急性出血为主，手术指征明确，完善术前检查，于2021年5月21日在神经导航、脑干电生理监测下行后正中入路病变切除术。术中切开小脑皮层，皮层下1cm见病灶，色紫红、质地软韧不均，大小约3×3×3.5cm，血供极丰富，病灶周围见多支细小供血动脉及引流静脉，头端一支静脉异常粗大，向三脑室后部引流，毗邻脑组织黄染，可见机化的血肿腔。手术顺利，病灶全切，术中出血约200ml，输异体红细胞1单位，血浆100ml，术毕安返ICU监护。

图2  A：皮层下约1cm见病灶，色紫红、质地软韧不均，大小约3×3×3.5cm，血供极丰富，病灶周围见多支细小供血动脉及引流静脉，头端一支静脉异常粗大，向三脑室后部引流，毗邻脑组织黄染，可见机化的血肿腔。B：病灶切除满意，脑干保护完好。

术后患儿状态好，神清语利、遵嘱活动，未见新增神经系统阳性体征。术后当晚头颅CT及术后一周MRI显示病变切除满意（图3）。病理回报：血管畸形，局灶呈海绵状血管瘤形态，伴钙化，周围脑组织可见含铁血黄素沉积，胶质细胞增生。依据WHO-CNS新版分型^[1]，属血管来源肿瘤中的血管畸形，最终诊断：海绵状血管瘤伴静脉畸形。患儿恢复好，术后二周顺利出院（KPS：90分），随访中。

图3 术后当晚头颅CT及术后一周MRI显示病变切除满意。

【治疗体会】

本例CT显示左侧小脑半球、蚓部不规则团块状稍高密度影，内含多发点状钙化。MRI显示为左侧小脑半球、蚓部不规则混杂信号影（长T1混杂T2），SWI混杂低信号影，增强扫描病灶周围可见粗大血管影。因不能除外脑动静脉畸形，遂行DSA检查，未见畸形血管团，仅显示静脉发育异常。脑血管造影（DSA）是区分动静脉畸形（AVMs）与海绵状血管瘤（CM）的金标准^[2]。前者是由动脉、静脉、动脉化静脉血管团组成，动脉与静脉直通，其间无毛细血管网形成^[3]。迂曲缠绕、粗细不等的畸形血管团血流速度极快，造影剂在DSA动脉期能清晰显影^[4]。然而，海绵状血管瘤是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，这些血管缺乏动脉弹力成分、血管间无脑组织成分，供血动脉和引流静脉均为正常管径，血流速度慢，显影剂多被稀释，故DSA不能显示海绵状血管瘤中的异常血管团^[5]。需要指出，约8-33%海绵状血管瘤合并发育性静脉畸形（DVA）^[6-8]，这种静脉畸形在MRA加MRV、DSA静脉期明确显影，显示一个或多个扩张的髓质静脉聚集到一个中心静脉，然后通过半球浅、深静脉引流到毗邻静脉窦，形成典型的水母头外观。本例高度相符，应属于海绵状血管瘤合并发育性静脉畸形^[9]。

此类儿童血管性病变，包括海绵状血管瘤与脑动静脉畸形，若无症状且位于功能区、深部、脑干等，均应慎重选择手术治疗。对于单发、非功能区、浅部，有出血及癫痫病史者，则应积极手术治疗。手术应采用根治性完整切除，一旦病变残留，再出血率高达40%，甚至远高于选择保守治疗患儿的再出血率^[10]。因此，我们要充分认识到儿童血管性病变手术全切的重要意义。

参考文献

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[10] Snellings D A, Hong C C, Ren A A, et al. Cerebral Cavernous Malformation: From Mechanism to Therapy[J]. Circ Res, 2021,129(1):195-215.