本文来源于公众号：蛛丝马迹学影像

自身免疫脑炎除了分为副肿瘤性自身免疫性脑炎和非肿瘤相关性疾病，还可依据神经元抗原的细胞位置进一步分为不同的亚型，组I抗体靶向细胞内抗原，组II抗体靶向细胞表面抗原。组I抗体与潜在的恶性肿瘤有更密切的关系。尽管抗谷氨酸脱羧酶 (glutamic acid decarboxylase,GAD)脑炎靶向细胞内抗原，但更常与非肿瘤疾病如1型糖尿病相关。

【术语解释】

自身免疫性脑炎是依据特定的抗体亚型来分型及命名的，这些抗体亚型可引起中枢神经系统的免疫介导损伤。

【病因】

引起自身免疫性脑炎的主要抗原是一组不断扩大的抗体，如下表所示。

在非肿瘤性免疫介导的中枢神经系统疾病患者中，靶向细胞表面抗原的抗体是最常见的自身抗体，如靶向 AQP4 和电压门控性钾离子通道( voltage-gated potassium channels,VGKC) 复合体的抗体，包括靶向富亮氦酸胶质瘤失活蛋白-1(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI-1)的抗体。

另一类型常见的自身免疫性脑炎与离子通道抗原相关，包括抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体 ( N-methyl, D-aspartate receptor, NMDAR 或 NMDAr)脑炎和抗 y-氨基丁酸受体(y-aminobutyric acid receptor,GABAr) 脑炎。与其他组卫自身抗体相比，这类脑炎与癌症(如小细胞肺癌)的相关性更高。

相对少见的亚型包括抗谷氨酸受体-3(glutamate recep-tor 3,GluR-3)自身抗体（与Rasmussen 脑炎相关）和电压门控性钙离子通道(voltage-gated calcium channel, VGCC)脑炎。

【病理】

无论其病因和抗体情况如何，自身免疫性脑炎都具有累及边缘系统的倾向。

【临床】

抗原特异性似乎决定了相关的临床症状。最常见的症状是亚急性认知功能障碍和精神状态改变。癫痫发作和难洽性癫痫也很常见，尤其是电压门控性钾离子通道复合体脑炎。

N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的典型表现为始发病毒感染样前驱症状，随后出现精神症状、健忘症和癫痫发作。

非肿瘤性抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎常见，且多见于年轻妇女。25%~50%的老年女性患者有卵巢畸胎瘤或卵巢癌。

少见症状包括腿部僵硬或僵人综合征和小脑共济失调。

【影像学表现】

影像学表现多样，最常见的表现是边缘叶脑炎。FLATR 序列上典型表现为单侧或双侧颞叶内侧高信号(图15-35)。边缘叶以外受累的结构包括皮层、纹状体和间脑。例如，脑皮层受累常见于电压门控性钙离子通道(vCCC)脑炎，而少见于电压门控性钟高子通道( VGKC)脑炎。

DWI上病变扩散受限程度各异，但常常表现为扩散不受限。大约 25%的病例在T1WI增强图像上出现强化（图15-36），常常与后来发生的颞叶内侧硬化相关。

一部分患者虽然有严重的神经精神功能障碍，但影像学表现却正常。在这些患者中，血清或脑脊液抗体检测可能阳性。

【鉴别诊断】

自身免疫性脑炎的鉴别诊断包括单纯疱疹脑炎、人类疱疹病毒6型脑炎以及系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征和甲状腺脑病等系统性自 身免疫性疾病。