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癫痫是中枢神经系统常见的慢性疾病,在成人癫痫患者中,绝大部分为局灶性癫痫,约占61.7%(国外文献报道该比例高达90%)。成人局灶性癫痫病因众多、病理机制复杂、症状表现差异较大,常给临床医师在制订诊疗策略时带来困惑。
鉴于此,中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组组织相关专家,参考国内外相关指南、专家共识及最新文献,结合当前国内医疗发展实际情况,讨论并撰写了《中国成人局灶性癫痫规范化诊治指南》,旨在为我国成人局灶性癫痫患者提供更加实用、规范的诊疗方案。
局灶性癫痫发作的分类
对于局灶性发作,首先应依据发作时患者意识是否受损进行分类。其次,如果能获取详细的患者发作时的临床表现或主观感受,根据发作最初始的症状,局灶性发作可进一步分为局灶起源运动发作和局灶起源非运动发作。详见表1。
表1 局灶性癫痫发作的分类
值得注意的是,局灶性癫痫患者致痫灶可包括单灶和多灶,或累及单侧大脑半球。因此,虽然大多有惯常发作,但也可每次局灶性发作的临床表现不完全相同,即同一患者可以有多个致痫网络和多种发作类型,但每种发作类型的异常电活动起源部位和初始临床症状应该一致。
局灶性癫痫综合征的临床表现
依据成人局灶性癫痫发作起源进行解剖学定位,可出现特定的一组临床症状,即癫痫综合征。在成人局灶性癫痫中,临床最常见的癫痫综合征为颞叶癫痫和额叶癫痫。
1.颞叶癫痫
颞叶癫痫发作起源于内侧颞叶的海马、杏仁核、海马旁回和颞叶外侧新皮质区域,是临床最常见的成人局灶性癫痫,以成人和青少年多见,患者年幼时可能有热性惊厥史,发作类型包括伴意识受损或保留的局灶性发作,或进展为双侧强直阵挛发作。
颞叶癫痫解剖定位和发作症状特点见表2。绝大部分颞叶癫痫为症状性癫痫,少部分病例有家族史可能为遗传相关特发性癫痫,即家族性颞叶癫痫。结构异常是颞叶癫痫最常见的病因。
表2 颞叶癫痫临床发作症状特点
2.额叶癫痫
在成人局灶性癫痫中,额叶癫痫患病率仅次于颞叶癫痫,发作时可出现意识受损或保留。
额叶癫痫解剖定位和发作症状特点见表3。成人额叶癫痫常见病因包括肿瘤、脑血管病、动静脉畸形、脑外伤、局灶性皮质发育不良等。
表3 额叶癫痫临床发作症状特点
3.枕叶癫痫
枕叶癫痫主要表现为视觉障碍突出的局灶感觉发作,常见视幻觉和视错觉,如发作性盲点、偏盲、黑矇或者表现为火花、闪光、光幻觉。若致痫网络累及颞、顶、枕连接区域可出现复杂的视觉感受,如视物的大小和远近的改变、物体倾斜或变形等。致痫网络异常放电也可累及颞叶,出现颞叶癫痫的类似症状。
4.顶叶癫痫
顶叶癫痫主要表现为局灶感觉发作,通常意识保留,以躯体感觉异常为突出表现,可出现部分肢体感觉缺失、麻木、疼痛、灼烧或触电感、躯体失认、幻多肢症等异常表现,顶下小叶受累可产生严重眩晕与空间定向障碍。
5.岛叶癫痫
岛叶位于大脑外侧裂深部,与额叶、颞叶、顶叶以及杏仁核和基底核存在紧密的神经纤维联系,因此岛叶起源的癫痫发作异常电活动可沿致痫网络向临近脑区扩散,其发作表现复杂多变,可出现嗅觉、味觉、听觉、痛温觉等感觉异常,或出现局灶性运动症状及自主神经功能异常,症状学与颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫较难鉴别。
表4 枕叶、顶叶及岛叶癫痫临床发作症状特点
引用本文:
中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组. 中国成人局灶性癫痫规范化诊治指南[J]. 中华神经科杂志,2022,55(12):1341-1352. DOI:10.3760/cma.j.cn113694-20220411-00289.
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