马尾是神经系统的一部分，位于脊髓圆锥节段以下的椎管内，其损伤可能致马尾综合征，引起的腰痛、坐骨神经痛、鞍区感觉障碍及下肢无力、膀胱和肛门括约肌功能障碍及性功能障碍等一系列症候群。临床表现为下腰痛、坐骨神经痛、马鞍区和会阴部感觉减退或缺失、直肠张力下降、性功能障碍和踝、膝或球海绵体反射缺失，以及直肠和膀胱功能障碍的疾病。

马尾综合征的总体发病率为0.07％～0.12％，发生率占全部腰椎间盘突出症的2％。马尾综合征有五个特征，包括单侧或双侧神经源性坐骨神经痛，会阴部感觉减弱，膀胱功能改变，最终导致无痛性尿潴留以及括约肌功能障碍和性功能障碍。

1 非新生物致马尾综合征

1.1 腰椎间盘突出症

 因腰椎间盘突出症所致的马尾综合征是个严重的并发症,可造成明显的躯体和精神残疾。发生率约占腰椎间盘突出症的2％～4％， 通常急性发病；马尾神经功能(大小便功能)完全丧失者往往预后较差，而马尾综合征发作48h内手术者预后较好。椎间盘突出症伴马尾综合征的延期诊断及漏诊，可引起显著的法医学后果。

当马尾受到巨大突出椎间盘或死骨压迫时，可发生急性或亚急性的双小腿部分或完全瘫痪，伴敏感性下降，尿动力学和排尿、括约肌功能障碍。各种因素 (如椎间盘紊乱的程度、位置和大小)造成的马尾综合征，可影响其下肢远端症状和体征的变化及其发生发展、过程、性质和严重性。

2.1 腰椎管狭窄症

马尾综合征的主要致病因素，是间歇性跛行的最常见病因。除特发性或软骨发育不全性腰椎管狭窄症外，临床最常见的是获得性及继发性腰椎管狭窄症，如强直性脊柱炎、重度椎体滑脱症及Paget氏病。马尾神经损伤由马尾神经本身的损伤及腰椎管狭窄造成的马尾压迫损伤二部分组成，并可能有特征性运动障碍----间歇性神经性跛行。

目前认为因腰椎管狭窄症引起的瘫痪或马尾综合征，是绝对手术指征，建议在保持或恢复节段稳定性的前提下充分减压。椎体滑脱或腰椎不稳的患者，需根据患者的年龄和活动水平，在减压同时行融合或动态稳定性重建。

3.1  腰骶椎骨折脱位

     腰骶椎的骨折脱位、手法按摩或创伤后病变均可造成马尾综合征。强调对腰椎骨折脱位患者行急诊手术前尽可能行MRI检查，以了解软组织病变及椎间盘突出情况，即使术中行椎管探查。

4.1  腰骶椎术后发生马尾综合征

  腰椎术后的马尾综合征发生率很低。术后发生部分或完全马尾综合征代表了需紧急处理的一种疾病，尤其病情进行性加重时，需行急诊影像学检查，如影像学明确肿块样病变，则需急诊手术探查。原因可能与减不充分、神经根肿胀、血肿、残留椎间盘碎块、明胶海棉、硬膜内肿块或植入椎管内的脂肪组织或血管功能不全（马尾的血供较差）等有关。

5.1  椎管硬膜外血肿致马尾综合征

   椎管硬膜外血肿引起的马尾综合征，原因与创伤、抗凝治疗、血管异常及术后血肿有关，其中腰椎术后的发生率为0.1％～3％。临床评估是早期诊断硬膜外血肿的最重要工具；一旦怀疑， 应尽快行相应的影像学检查（MRI）；确诊后除治疗原发病外，应尽早清除血肿，因为硬膜外血肿可造成明显的脊髓和马尾压迫性损伤。预后与症状轻重、损伤的节段数目及手术时机密切相关。

6.1 椎管内麻醉

   其病因包括马尾神经的针刺性损伤， 脊柱或硬膜外血肿、脓肿，麻醉时较长期的低血压或低氧及局部麻药神经毒性造成的缺血性神经根损伤；马尾神经损伤亦可能缘于神经阻滞或既往疾病。

2 下腰骶椎和马尾区的肿瘤致马尾综合征
2.1  原发肿瘤
2.1.1 神经鞘瘤

 源于Schwann膜的一种孤立、有包膜的良性肿瘤，常见于周围神经，偶见于脊髓，但腰椎和马尾的神经鞘瘤较胸椎和颈椎多见。马尾区域的神经鞘瘤，多表现为硬膜内髓外肿瘤，特征上呈单发，但亦有脊髓内多发病灶。

神经鞘瘤多累及感觉神经且好发于背侧神经根（脊神经背根），极少累及运动神经根。根性痛是最常见主诉，随后有感觉异常和运动乏力。手术完整切除是神经鞘瘤的治疗选择。放疗或化疗对此良性肿瘤无效。

2.1.2 室管膜瘤

脊髓圆锥和马尾区域髓内占位最主要的病因。此区最常见的原发脊髓肿瘤(83％)为粘液乳头状室管膜瘤，因为此亚型对终丝有高度的亲和力且起源于室管膜神经胶质；粘液乳头状室管膜瘤生长相当缓慢，患者常有相当长病史的腰背部、下肢或骶骨疼痛及下肢无力或括约肌功能障碍。室管膜瘤可能从圆锥或脊髓终丝延伸到马尾神经，造成包括腹侧角和 S1～3内Onuf核周围灰质的损伤，并可能致早期括约肌损伤。手术成功与否与出现的神经缺失程度直接相关，与症状的持续时间呈反相关。

2.1.3 脂肪瘤和畸胎瘤

多累及下脊髓节段且常可能延伸到终丝，导致马尾综合征；同样，硬膜外腔的过度脂肪沉积亦可致马尾压迫。如长期采用类固醇激素治疗或有明显证据的潜在内分泌疾病患者，存在硬膜外脂肪组织造成的马尾压迫症状。

2.1.4 神经节细胞瘤

源于周围神经系统的副神经节且生长缓慢的良性肿瘤，脊髓罕见。神经节细胞瘤多为硬膜内髓外肿瘤，与马尾和终丝有高度亲和力。最常见症状为下腰痛和坐骨神经痛。马尾 神经节细胞瘤的包膜一般较完整，完全切除后的长期复发率估计为4％。放疗对残瘤或肿瘤复发无效。

2.1.5 星形细胞瘤

最常见的原发脊髓肿瘤，多见于儿童。但发生于脊髓圆锥和马尾区域极端罕见，单纯脊髓圆锥星形细胞瘤仅占此类患者的3％。患者有下腰痛和坐骨神经痛的长期病史伴不同程度的运动乏力、 括约肌功能障碍。

肿瘤分化程度越高，则出现症状的时间更早、神经症状更明显。发生于脊髓圆锥和终丝上的星形细胞瘤，与室管膜瘤相比，其预后相当差。星形细胞瘤的切除程度不影响患者的总体生存率，因为此肿瘤呈浸润性生长且复发率较高。星形细胞瘤术后可考虑行放疗，以试图控制残留病变。

2.1.6 脊索瘤

源于原始脊索的残迹，最常见于骶尾骨，呈缓慢生长、侵袭性病变。脊索瘤占原发骨恶性肿瘤的2～4％，是骶骨原发肿瘤的最常见类型。骶骨脊索瘤呈局部侵袭性分叶状肿瘤伴凝胶样组织，空泡样细胞是脊索瘤的标志。

骶尾骨脊索瘤患者的最常见症状为下腰部痛，30％的患者有坐骨神经痛。便秘发生率很高，极可能是骶骨前肿块增大并造成直肠压迫。脊索瘤为相对低度恶性肿瘤，好发于斜坡和骶骨，故手术切除困难。注意到整块手术切除直接与长期存活率相关。对不能切除或残瘤/复发病灶建议行质子束放疗。化疗对脊索瘤无效。

2.1.7 巨细胞瘤

局部侵袭性原发骨肿瘤，常侵袭突破骶骨皮质，但很少突破骨膜；骶骨是最常见的脊柱发病部位；原发骶骨肿瘤中，仅次于脊索瘤而居第二位。巨细胞瘤约占所有原发骨肿瘤的5％。组织学呈良性，约5～10％巨细胞瘤可能恶变，侵袭性更高。骶骨巨细胞瘤巨大且骨破坏明显时，手术切除，但围手术期常需多学科协作，以达到切除和重建的目的。切除后局部复发较常见，约 20％。此外，有10％的巨细胞瘤患者可能恶变。对复发或残留病变，可行放疗。化疗对脊柱巨细胞瘤无效。

2.1.8 动静脉畸形

脊髓血管畸形常在神经形成的早期阶段与神经管发育异常共同发生，可能发生在胚胎第 l0周前，多位于脊髓圆锥----马尾节段，可能以硬脊膜动静脉瘘或硬膜内髓内或硬膜内髓外的病变形式出现。临床和神经生理学检查示下脊髓和/或马尾的广泛病变，血管造影示局限性分流病变致多种下位运动神经元损伤、括约肌功能障碍、感觉横贯性损伤，少部分患者可合并上运动神经元损伤的症状。

肌电图示多相、频发的病理学自发性活动增强，累及多个肌节。间歇性神经跛行是动静脉畸形致早期马尾综合征的一个征象。血管畸形常伴有出血或梗塞，从而减少了神经根的血运，如脊柱MRI示特征性的多个流空现象、微出血灶、水肿和偶尔的血栓形成等。

2.2 转移性肿瘤

转移性肿瘤多呈弥慢性，可累及软脊膜、伴或不伴椎管内实质性损伤，可形成马尾压迫。累及脊柱的转移性肿瘤中，其原发病灶的最常见类型有肺癌（40％～85％）、乳癌 (11％) 、肾细胞癌 (4％) 、淋巴瘤 (3％) 及结肠直肠癌(3％)。肿瘤最早可能累及骨或硬膜内或硬膜外区域。

硬膜内病灶，如室管膜瘤、原发神经外胚层肿瘤和恶性多形性胶质瘤，可能局部转移到腰骶区。而胃肠道和生殖泌尿道癌可直接突破腰骶部，或经最常见的血运转移途经。马尾神经损伤的症状和体征可能是转移瘤直接侵犯或病理性骨折压迫所致。

马尾区硬膜外转移癌患者，一般先有剧烈疼痛，随后才出现运动无力，此与硬膜外压迫相关；如出现肌肉无力和括约肌功能障碍，而无疼痛，提示硬膜内转移灶。

3 非压迫性马尾综合征

3.1 缺血性损伤

除伴随的血管炎和缘于腰椎管狭窄症所致的神经根局部缺血外，多见于急性腰脊髓损伤后并表现为前脊髓动脉综合征之一的脊髓圆锥和马尾的缺血性损伤。一旦明确前脊髓动脉可能受到损伤，则下胸部以下平面出现肌肉瘫痪之后，随之出现腰部疼痛综合征和感觉异常。

最初多出现弛缓瘫痪，随后因背侧角深部和前角圆锥区的大部分中间神经元的特征性损伤而呈痉挛性瘫痪。延缓性瘫痪可发生于一些主动脉壁夹层、动脉粥样硬化性疾病、血管外科、血管栓塞或前脊髓动脉的创伤性压迫患者。脊髓圆锥----马尾区域的沟连合动脉闭塞，可造成半脊髓梗塞并形成不全性Brown—Sequard综合征。

3.2 马尾炎症

强直性脊柱炎可致单神经根的慢性病变、腰椎管狭窄症引起的马尾压迫、多个融合椎体的创伤性骨折伴神经根或脊髓压迫。继发于长期强直性脊柱炎的马尾综合征患者，其MRI、早期手术和尸体解剖支持以韧带炎症为主的病变可导致相邻结构的炎症，如背侧硬膜炎症伴蛛 网膜粘连形成、继发性的椎管囊肿形成等。神经根损伤可能与蛛网膜炎伴发的神经炎、血管炎、粘连形成和脊髓栓系等相关。

3.3 脊髓蛛网膜炎

缘于软脊膜炎症反应并导致脊髓圆锥和马尾神经损伤。炎症常致神经鞘内小梁形成并产生神经根的粘连聚集和畸形形成，同时伴或不伴脊髓损伤，但症状和体征多与神经根损伤的程度相关。常表现为多发性神经根炎的症状、伴或不伴上运动神经元损伤。MRI或CT扫描示硬膜囊一侧出现神经根的粘连聚集或沿着神经根细微小梁形成栓系的特征性表现。脑脊液分析示蛋白增多伴轻度淋巴细胞增多。

3.4 脊柱感染

化脓性和非化脓性感染均能累及椎体并导致硬膜外脓肿及神经性损伤；且这二种类型的感染，在患者人群、临床过程及治疗方法上均有很大的差异。化脓性硬膜外脓肿的发病率为0.2～1.2例／10,000个住院患者，最常见病原菌为金黄色葡萄球菌(占此类患者的25～60％)，其特征性症状是严重下腰痛伴快速发展的运动无力。

多数硬膜外脓肿患者伴有免疫缺陷性疾病。非化脓性硬膜外感染可见于免疫缺陷人群存在的肉芽肿性感染及脊柱结核感染。

病毒性感染中，生殖性疱疹病毒HSV-2是马尾综合征的病因之一，下腰痛、明显的尿潴留和皮肤病变呈急性或亚急性发作，伴脑脊液检查异常。48h内快速发展的神经性缺失，是所有脊柱感染患者的绝对手术指征。

3.5 放疗后马尾综合征

马尾部的放射治疗后出现马尾综合征，表现为上行性下运动神经元的下肢乏力，部分伴轻度感觉和括约肌症状，并呈进行性病情加重，从而提示双侧马尾的直接损伤。

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