自发性低颅压（Spontaneous Intracranial Hypotension，SIH）是一种继发于硬脊膜脑脊液漏或脑脊液静脉瘘的、以体位性头痛为典型表现的疾病状态。

•颅内构成：脑和脊髓，脑脊液+血液（静脉血）

•颅内压（intracranial pressure，ICP）=CSF pressure

•CSF pressure波动在60-250mmH2O（卧位）；320-630mmH2O（坐位）

•CSF总体积约160ml，产生速度500-600ml/天（0.3-0.6ml/min）每天更新4遍

•发病年龄：2-86岁（高峰：35-42 years）

•男：女=1：2

•发病率：2-5 / 100000 / 年

•1/3有创伤等前驱因素

•少数病人有遗传性结缔组织病，胶原蛋白病，肥胖症手术，治疗史，颈椎病等

•头痛：最常见，尤其是45岁以下者；数小时内快速进展（15%可有雷击样）；多数为双侧枕部头痛，程度可由轻至极重；Valsalva动作和摇头可加重；体位相关性（直立后15mins~hours可出现，躺下后15mins~hours可缓解，但缓解程度各异）；后期体位相关性可不明显，部分转变为慢性每日头痛（CSF压力上升）或消失

•其他：雷击样头痛、后半天头痛、黎明头痛

•伴发症状：头痛可伴有恶心、呕吐，颈强直、颈部不适

•前庭耳蜗症状包括：耳鸣、耳闷、声音改变、听觉减退、眩晕

•少见症状包括：复视、面部麻木或疼痛、面肌痉挛或无力

•罕见症状包括：溢乳、肩胛间痛、神经根病、四肢瘫、运动障碍、认知下降、癫痫、脑疝昏迷甚至死亡

93例行头CT，其中18例（19.4%）发现硬膜下血肿，10例（10.8%）发现硬膜下积液，29例（31.2%）侧脑室变窄，38例（40.9%）静脉窦扩张，29例（31.2%）未见异常。

1.上矢状窦扩张 2.弥漫性硬脑膜强化 3.软脑膜含铁血黄素沉积 4.垂体充血扩张 5.海绵间窦明显 6.鞍上池消失 7.硬膜下积液

8.鞍上池消失（≤4mm） 9.桥前池消失（≤5mm） 10.乳头体脑桥间距减小（≤6.5mm） 11.小脑扁桃体下疝

•Tomas Dobrocky团队筛选典型征象并量化，提出SIH头颅磁共振量表，用于预测临床可疑的SIH患者找到脊髓脑脊液漏的可能性大小。

——该量表是否能运用于临床可疑的SIH患者的诊断与筛查？

——对该量表进行结构效度分析，发现该量表主要考察2个维度。

•SIH发病早期主要由静脉系统代偿，后期出现脑组织下移

•纳入SIH疾病组118例，静脉疾病对照（包括静脉窦血栓形成及颈静脉狭窄的患者）70例，正常对照50例。

•绘制ROC曲线，计算新的cut-off值用于SIH的诊断。

•临床可疑的SIH患者SIH量表评分≥3分时，应进一步行脊髓影像学检查，寻找漏口。

A，符合标准C的任何头痛；

B，CSF压力低于60mmH20/或存在CSF漏的影像学证据；

C，头痛的发生与CSF压力减低或CSF漏在时间上密切相关，或因头痛使后者被确诊。

D，不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释（注：发病前1月内无可能引起CSF漏的操作或外伤）。

•是否存在脑脊液漏

脊髓MRI水成像（MRM）：做全脊髓，无创，能发现脊髓外水（CSF）聚集，不能明确漏点

•寻找漏点具体位置

脊髓钆MRI造影（GdM）：敏感性最高（89%），用于检测慢速CSF漏

脊髓CT造影（CTM）：动态CTM用于检出快速CSF漏和CSF-静脉瘘；注射碘剂（亲脂性、高渗）

脊髓数字减影（DSM）：用于检出快速CSF漏和CSF-静脉瘘

118例行脊髓MRI水成像，其中107例（90.7%）可观察到硬脊膜外CSF积液，93例（48.8%）神经根周围CSF积液，69例（58.5%）颈髓后方软组织内积液，46例（39.0%）存在神经根囊肿，6例（5.1%）存在骶管囊肿。

38例行脊髓钆造影检查，其中17例（44.7%）可见造影剂渗出至硬脊膜外间隙，5例（13.2%）造影剂渗出至高颈髓后方，18例（47.4%）造影剂渗出至神经根周围，18例（47.4%）未见异常。以上病例中，脊髓钆造影无法准确判断活动性漏口的位置。

46例行CTM检查，其中25例（54.3%）发现造影剂渗出至硬脊膜外间隙，而25例中有11例经动态CTM准确判定了活动性漏口的位置；未见CSF-静脉瘘；21例（46.7%）未见异常。

21例行DSM检查，其中16例（76.2%）可见造影剂渗出至硬脊膜外间隙，并能够明确活动性漏口的位置，5例（23.8%）未见异常，未见CSF-静脉瘘。

•宣武医院漏口类型1型总计50例（42.4%），水成像上均伴有硬脊膜外积液；4型总计68例（57.6%），其中水成像上57例伴硬脊膜外积液，11例无硬脊膜外积液；未见2型及3型漏。

•经动态影像学检查确认的活动性漏口总计23个，全部位于胸段，其中上胸段14个，中胸段2个，下胸段7个。

•118例患者先行保守治疗，保守治疗时间最长27周，最短1周，中位数4周。其中31例单纯经保守治疗后体位性头痛症状缓解。

•87例患者经保守治疗效果差或对保守治疗不满意而选择靶向硬膜外血贴（Epidural blood patch，EBP）治疗，治疗前保守治疗时间1-7周，中位数3周。

•其中13例患者分两个部位注射，74例患者仅注射一个部位；87例患者总计注射了100次，其中颈段（C7/T1）8次（8%），上胸段（T1-T4）54次（54%），中胸段（T5-T8）9次（9%），下胸段 （T9-T12）22次（22%），腰段（L1-L5） 7次（7%）。

•术中注血量最大者56毫升，最小者10毫升，中位数20毫升，平均24.8毫升。

•术前70例存在体位性头痛，13例无体位性头痛但影像学改变明显，2例不确定有无体位性头痛，2例未记录。

•术后48小时评估，其中74例（85.1%）体位性头痛消失，8例（9.2%）体位性头痛减轻，5例（5.7%）因自体血进入蛛网膜下腔而头痛加重，但自体血吸收后体位性头痛消失。

•58例（66%）术后发生短暂性反跳性头痛。

•术后随访3月，87例中有9例（10.3%） 1月后因症状缓解不完全或复查头颅MRI仍存在低颅压表现而二次手术，其余78例（89.7%）未见体位性头痛复发。

•首都医科大学宣武医院神经内科副主任，主任医师/教授，博士生导师

•首都医科大学宣武医院人力资源处副处长、首都医科大学精神病学系副主任委员、麦吉尔大学（McGill University）客座教授

•学会任职：北京医学会神经病学分会委员、中华医学会神经病学分会神经感染与脑脊液学组委员、中华医学会结核病分会结核性脑膜炎专委会主任委员、中国医师协会神经内科分会疼痛与感觉障碍学组委员、中国微循环学会神经变性病专委会额颞叶痴呆学组组长、科技部十三五重大慢性非传染性疾病专家组成员、科技部重点研发计划项目负责人

•课题和文章，牵头主持国家级和省部级课题12项，其中科技部课题1项，国家自然科学基金4项，发表SCI论文88篇，中文论文58篇