乙状窦闭塞开通治疗侧窦区硬脑膜动静脉瘘一例（第二轮脑血管病系列一）——浙二神外周刊（第406期） - 脑医汇 - 神外资讯

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提示

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前言

浙大二院神经外科脑血管病亚专科由张建民主任牵头组建，现由王林主任和祝向东主任具体负责脑血管外科，许璟主任和虞军主任具体负责脑血管（神经）介入。是科室的最主要亚专科之一。经过二十余年的发展，积累了丰富的经验，取得了丰硕成果。本期开始第二轮系列报道科室脑血管病亚专业组的相关病例，与同道共享。

病史简介

患者，女，53岁，因“反复头晕、乏力7年，加重10天”入院。

患者于7年来反复出现头晕、乏力症状，发作时感睁眼后症状加重，伴有恶心呕吐症状，站立不稳，无耳鸣；曾反复至当地医院就诊，诊断为“美尼尔综合征”，给予对症治疗，稍有好转；10天前患者上述症状加重，遂至我院就诊，MRA示：右颞部、乙状窦异常血管影、硬脑膜动静脉瘘可能，建议DSA检查。门诊拟“右侧侧窦区硬脑膜动静脉瘘”收入病房。既往高血压病史。

体格检查：神清，精神稍差，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，动眼自主，额纹对称，嘴角伸舌无歪斜。颈软，四肢感觉对称，活动自主，肌力V级，肌张力不高，病理征阴性。闭目难立征阴性。

辅助检查：MRA提示：右颞部、乙状窦异常血管影，硬脑膜动静脉瘘可能（图1）。

图1. MRA提示：右颞部、乙状窦异常血管影，硬脑膜动静脉瘘可能。

诊治经过

完善术前常规检验检查，拟行全脑血管造影+右侧侧窦区硬脑膜动静脉瘘介入栓塞术。

患者平卧DSA床，全麻插管成功后，常规消毒铺巾；取右侧股动脉为穿刺点，Seldinger法穿刺成功后置入5F短鞘。行全脑血管造影评估dAVF结构。DSA见：右侧侧窦区硬脑膜动静脉瘘，瘘口位于右侧乙状窦壁，右侧乙状窦局部闭塞，窦内血流向对侧横窦乙状窦及矢状窦逆流，无皮层逆流（图2.AB）。右侧颈外动脉造影可见右侧枕动脉乳突支，右侧脑膜中动脉岩鳞支等分支参与供血。右侧颈内动脉造影可见右侧脑膜垂体干参与供血（图2.D）。左侧颈内动脉造影未见异常血管参与瘘口，静脉期见右侧乙状窦近端至颈内静脉显影通畅（图3）。左侧颈外动脉造影未见异常血管参与瘘口（图4）。双侧椎动脉造影可见双侧脑膜后动脉细小分支参与瘘口供血（图5）。

全脑动脉造影评估

图2. 右侧颈动脉造影，A.右侧颈外（正位）；B.右侧颈外（侧位）；C.右侧颈内（正位）；D.右侧颈内（侧位）：右侧侧窦区硬脑膜动静脉瘘，瘘口位于右侧横窦乙状窦壁，右侧颈外动脉造影可见右侧枕动脉乳突支，右侧脑膜中动脉岩鳞支等分支参与供血（红箭头）。

图3. 左侧颈内动脉造影，A.左侧颈内（正位，动脉期）；B.左侧颈内（侧位，动脉期）；C.左侧颈内（正位，静脉期）；D.左侧颈内（侧位，静脉期）：右侧颈内静脉显影（红箭头）。

图4. 左侧颈外动脉造影，A.左侧颈外（正位）；B.左侧颈外（侧位）：动脉期未见早显静脉。

图5. 椎动脉造影，A.左椎（正位）；B.左椎（侧位）；C.右椎（正位）；D.右椎（侧位）：见少量血管参与瘘口供血。

图6. 右侧颈总动脉造影3D重建。

术中根据DSA结果考虑dAVF属于Cognard Ⅱa型，瘘口主要集中在右侧乙状窦壁上。右侧乙状窦局部闭塞是造成侧窦区硬脑膜动静脉瘘和静脉高压逆流的主要原因。左侧静脉窦及颈内静脉发育不如右侧发达。若直接闭塞右侧乙状窦，可以阻断瘘口异常引流。若采用动脉途径栓塞dAVF，由于我们没有足够大的球囊保护乙状窦，Onyx胶可能会逃逸至乙状窦内，造成受累乙状窦闭塞。以上两种方案虽然都可以治愈此次瘘口，但静脉窦闭塞后可能加重局部引流障碍，即便dAVF消除了，颅内压降低了，但持续存在的静脉高压，很可能会启动别处dAVF的新生。右侧乙状窦近端至右侧颈内静脉通畅，闭塞段较短，开通成功率较高。若优先疏通右侧乙状窦，可以缓解窦内高压，窦内的血流有望恢复顺行从而改善瘘口血流构筑，甚至可能治愈瘘口。遂术中决定先行右侧乙状窦闭塞段开通。待静脉窦开通，静脉窦内压力下降后，造影观察侧窦区瘘口血流改善情况再决定是否继续行瘘口栓塞术。

闭塞开通，乙状窦内球囊成形

全身肝素化后，对侧股静脉置入8F短鞘，90cm 弯头NeuronMax导引导管超选至右侧颈内静脉（乙状窦近端）。Headway17微导管在Synchro2微导丝带领下逐步通过闭塞段。微导管手推造影确认微导管位于右侧横窦内（图7）。

图7. 右侧横窦手推造影，A（正位）B（侧位）：微导管突破闭塞段，手推造影确认微导管位于横窦近端。

3米Synchro2微导丝先后交换雅培Viatrac血管球囊4*30mm和5*30mm各一枚至乙状窦闭塞段，充盈球囊至8倍大气压维持15秒后卸去球囊。造影显示右侧乙状窦开通，局部狭窄，同时可见瘘口流量明显减少，血流大部分恢复正向（图8）。

图8. 球囊扩张后造影显示：球囊扩张后，右侧窦闭塞段再通，但局部狭窄。瘘口流量明显减少。血流大部分恢复正向。

乙状窦支架植入

NeuronMax在加硬泥鳅导丝和125cmMPA1导管引导下越过狭窄段后，利用特洛伊木马技术将Wallstent支架9*50mm一枚沿Synchro2微导丝输送至右侧乙状窦狭窄段并释放。造影复查显示支架释放到位满意，狭窄较前缓解，瘘口血流明显减少，右侧静脉窦血流恢复正向血流，逆向引流消失，但支架在狭窄段局部展开受限（图9）。沿Synchro2微导丝输送雅培Viatrac球囊6*30mm至支架狭窄段，充盈球囊至8倍大气压，维持15秒后卸去球囊，造影复查显示支架展开较前好转，瘘口血流基本消失，右侧乙状窦开放，静脉窦血流恢复正向（图10）。术后即刻正侧位造影可见瘘口血流基本消失，窦内顺向引流（图11），考虑到疗效已达预期，遂决定暂不继续进行瘘口栓塞，结束手术。患者予以随访观察，如随访过程中症状反复或影像学再次进展，则仍需就行瘘口栓塞术。

图9. 乙状窦支架植入后：瘘口血流明显减少，右侧静脉窦血流恢复正向血流，逆向引流消失，但支架在狭窄段局部展开受限。

图10. 乙状窦支架植入后再次球囊扩张：支架展开较前明显好转，瘘口血流基本消失。

图11. 术后即刻正侧位造影。

术中耗材使用

5F 动脉鞘；8F 静脉鞘

5F 单弯造影管；90cm NeuronMax

150cm 0.035"普通泥鳅导丝

150cm 0.035"加硬泥鳅导丝

200cm 0.014"Synchro2导丝

300cm 0.014"Synchro2导丝

Headway-17 微导管

Viatrac 4-30mm球囊；Viatrac 5-30mm球囊；Viatrac 6-30mm球囊

Wallstent 9-50mm支架

术后治疗

术后24小时内替罗非班5mg 8ml/h微泵静推桥接阿司匹林300mg+氯吡格雷300mg；

术后48小时改为阿司匹林100mg、氯吡格雷75mg#QD。

术后复查（图12）

图12. 术后24小时头颅CT：颅内未见明显出血或梗塞，支架展开良好。

患者术后头晕症状明显缓解。术后2天出院。

随访

患者术后2月门诊随访，术前症状无复发，MRV见双侧静脉窦通畅，无异常血管影（图13）。

图13. MRV显示右侧乙状窦通畅。

讨论

硬脑膜动静脉瘘（dAVF）是位于硬脑膜内的动脉和静脉系统之间的异常分流，约占颅内血管畸形的10%，常见于横窦乙状窦交汇处和海绵窦。在许多情况下dAVF的病因尚不清楚；创伤、手术、静脉狭窄或窦血栓形成可能是其发病的主要原因[1]。目前有多种分类系统来评估dAVF，特别是根据静脉血流模式进行分类[2]。其中Borden将dAVF分为三组：Ⅰ型：向硬膜静脉或静脉窦引流，无皮质静脉反流；Ⅱ型：向静脉窦引流，造成静脉窦高压，再从静脉窦向皮质静脉返流。Ⅲ型：仅向皮质静脉反流而无静脉窦回流。

Cognard将dAVF分为五组：Ⅰ型：静脉窦顺引流，无皮质静脉引流。Ⅱ型：①Ⅱa型→静脉窦逆引流，无皮质静脉引流；②Ⅱb型→静脉窦顺引流，有皮质静脉引流；③Ⅱa+b型→同时存在静脉窦顺和逆引流，有皮质静脉引流。Ⅲ型：只有皮质静脉逆引流。Ⅳ型：皮质静脉逆引流伴静脉扩张。Ⅴ型：向脊髓的髓周静脉引流[3]。一般而言，良性的dAVF往往无皮质静脉返流（CVR）（Cognard I型或IIa型或Borden I型），并且认为发生CVR的风险仅为2%[3]。具有持续CVR的dAVF（Cognard IIb-V型或Borden II型和III型）具有侵袭性，并且发现年死亡率为10.4%，年出血风险为8.1%，年非出血性神经功能缺损风险为6.9%[4]。初次出血后，前2周内再出血可能高达35%[5]。良性的，无CVR的dAVF（I级和II级）通常采用保守治疗。对于患有失能性耳鸣、眼部症状或严重头痛的患者，治疗可以是姑息性的[6]。各种治疗方式用于治疗侵袭性dAVF，包括血管内技术、手术、放射外科或这些治疗的综合。

图14. 显示了硬脑膜AVF的最常见位置：海绵窦1（20%~40%），横窦-乙状窦2（20%~60%），小脑幕3（12%~14%），上矢状窦4（8%），前颅窝5（2%~3%）。IPS=岩下窦，ISS=下矢状窦，JV=颈静脉，MS=边缘窦，OS=枕窦，SPS=岩上窦[7]。

侧窦区硬脑膜动静脉瘘伴同侧静脉窦狭窄或闭塞的现象很常见，其发病机制主要是静脉窦狭窄或血栓形成引起颅内压力变化，产生静脉逆流和静脉高压等，使原有硬脑膜动—静脉交通开放、扩张，形成dAVF[8]。回顾文献发现，通过开通闭塞静脉窦治疗静脉窦闭塞伴侧窦硬脑膜动静脉瘘也仅有个例报道（图14）[9]。部分研究认为，对静脉窦血栓自通患者可暂时无需作球囊扩张或支架植入，同时认可动脉端和静脉端联合治疗dAVF的效果更佳[10]。另一部分研究认为dAVF再通后静脉窦内壁毛糙增加再次闭塞机会，支架植入可能减少其发生率，静脉端和动脉端同时造影有助于了解闭塞段[11]。

图15. DAVF伴静脉窦闭塞开通治疗回顾[12]。

在此次的病例中，我们认为患者侧窦区dAVF的病因在于乙状窦闭塞的晚期窦内高压。若直接闭窦或动脉途径栓塞dAVF，不会缓解局部的引流障碍，窦内高压仍然存在，治疗只是姑息的。即便dAVF消除了，颅内压降低了，持续的静脉高压很可能会再次启动别处dAVF的新生。我们看到右侧乙状窦闭塞节段短，近端的颈内静脉通畅，闭塞段开通成功率高。并且右侧静脉窦-颈内静脉发育偏优势，优先开通右侧乙状窦闭塞段有助于缓解静脉高压，有利于静脉窦逆流的转向，就算开通后不能彻底治愈dAVF，但至少可以降低dAVF的分级。因此，优先开通病灶侧乙状窦，视开通后造影的具体情况再决定是否进一步行dAVF栓塞术是我们对该患者的治疗思路。患者侧窦区dAVF在闭塞静脉窦开通后即刻缓解也是治疗思路正确的证据。据此我们认为，此案例只有重建静脉窦，才能真正阻断dAVF产生的进程。

我们认为，术前全面的DSA造影对于了解dAVF局部及全脑血流构筑非常重要。静脉窦是否需要重建或保护需要对受累静脉窦和对侧静脉的引流功能进行评估。以下情况，我们认为需要进行静脉窦的重建或保护：1.Cognard I型或Ⅱa型DAVF，病变静脉窦有正常引流功能。2.瘘口位于主要静脉瘘上，对侧侧窦发育不良或存在狭窄、闭塞。3.瘘口位于窦汇区、上矢状窦中、后1/3。4.若受累静脉窦存在狭窄，则需要成形+支架植入重建静脉窦。

但我们必须认识到，仅通过开通闭塞静脉窦治疗dAVF的方式需治疗前详细的评估dAVF的血流构筑并予以个体化治疗，需要平衡风险，综合考虑静脉窦闭塞的时间、开通的难度和必要性。在开通静脉窦的同时仍需做好分阶段继续栓塞瘘口的准备。

总之，侧窦区dAVF治疗技巧和理念首先还是栓塞动脉化的硬膜静脉网，尽量完全闭塞dAVF，同时维持侧窦通畅，保留其引流功能。目前国内外文献对静脉窦闭塞伴硬脑膜动静脉瘘仅采用开通闭塞静脉窦的治疗方式仅限于临床个案报道，治疗前应着重对dAVF的血流构筑进行严格筛选。其安全性与有效性值得进一步探索。

参考文献

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（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科魏杰硕士研究生整理，凌晨晗副主任医师修改，许璟主任医师审校，张建民主任终审）

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