《Neurosurgery Clinics of North America》杂志 2023年7月[34(3):417-423.]刊载美国Clinical Neurosciences Center, University of Utah的.Cameron A Rawanduzy , Karol P Budohoski  , Robert C Rennert , 等撰写的综述《蝶-眶-脑膜瘤。Spheno-Orbital Meningiomas》（doi: 10.1016/j.nec.2023.02.006. ）。

脑膜瘤是最常见的颅内脑肿瘤。蝶眶脑膜瘤（ Spheno-orbital meningiomas）是一种罕见的类型，起源于蝶骨翼，特征性地通过骨的骨质增生和软组织侵袭延伸至眼眶及其周围的神经血管结构。本文总结了蝶眶脑膜瘤的早期特征、目前对肿瘤特征的认识以及目前的治疗策略。

关键要点

●蝶眶脑膜瘤起源于蝶翼硬膜，可局部侵袭床突、海绵窦、眶尖、眼直肌和眶周。

●影像学技术的发展使人们对生长特征有了更深入的了解;这些肿瘤由其软组织和骨质增生成分定义。

●典型的症状三联征是眼球突出、视力障碍和眼轻瘫。

●手术是蝶眶脑膜瘤的最终治疗方法。

●手术切除程度应根据患者的具体情况而定。

引言

脑膜瘤是起源于蛛网膜帽细胞(又称脑膜上皮细胞)的硬脑膜肿瘤。约13%- 19%的颅内肿瘤是脑膜瘤，它们是成人中最常见的原发性脑肿瘤。

大多数脑膜瘤是世界卫生组织(WHO)I级良性病变，常见于60多岁和70多岁人群。遗传易感性、辐射暴露和女性是脑膜瘤发生的相关危险因素。女性占多数可能是由于脑膜瘤中存在的性激素(主要是雌激素、孕激素和雄激素受体)的作用。

蝶眶脑膜瘤(SOMs)是一种少见但重要的颅内脑膜瘤亚型。SOMs起源于蝶骨翼并延伸至眼眶。这些脑膜瘤占所有颅内脑膜瘤的20%，尽管它们往往具有良性的组织病理学，但其位置和生长方式侵袭颅神经孔和眶内隔室给手术带来了独特的挑战。本综述概述了蝶眶肿瘤、其表现和治疗策略。

历史背景

SOMs起源于蝶翼硬脑膜，继发浸润眶室（ the orbital compartment.）。SOMs约占眼眶占位性病变的4%，是第六大最常见的眼眶肿瘤，在60岁和70岁的人群中发病率最高。研究发现，SOMs患者中女性多于其他部位的脑膜瘤患者。尽管有一致的报告称女性比男性的比例在5:1到11:1之间，但女性与男性的比例比例为2:1。这些肿瘤复杂且生长缓慢，它们与蝶骨嵴脑膜瘤的特征不同，部分原因是它们同时具有骨内和眶/眶周成分。SOMs首先由Cushing and Eisenhardt在1938年报道，称作“蝶骨翼骨性肥厚脑膜瘤（hyperostosing meningioma of ala magna）”。在计算机断层扫描(CT)时代，SOM被现代化，并得到采用。

磁共振成像(MRI)使我们对肿瘤特征有了更深入的了解，例如侵袭周围结构的明显软组织成分。库欣将蝶骨嵴定义为3个独立的部分:深部内侧/床突段;中间/鼻翼段;以及外侧/翼点部分(the deep inner/clinoidal segment;   the middle/alar segment;   and the outer/pterional  segment. )。床突段和翼段构成小蝶骨翼的边缘，翼点段是大翼的边缘（The clinoidal and alar segments  compose the margin of the lesser sphenoid wing,  and the pterional segment is the margin of the  greater wing）。库欣将这些蝶骨嵴肿瘤描述为球状/结节状或扁平的“斑块型脑膜瘤”，起源于蝶骨嵴硬脑膜并沿蝶骨翼扩散（either globoid/nodularshaped or flat “meningioma en plaque” tumors  that originate from the dura of the sphenoid ridge  and spread along the sphenoid wing.）。球形肿瘤是占位性病变，其位置可位于内侧、中间或外侧，而整块斑块型脑膜瘤扁平、膨胀性，浸润硬脑膜，并在颅骨内板的轮廓上构成薄的、弥漫性、片状层。

这些肿瘤中有许多存在骨质增生，尤其是整块斑块亚型。由于骨内生长，硬脑膜形成薄的地毯状软组织肿块，骨性肿瘤生长侵袭蝶骨并蔓延至整个眼眶。小蝶骨翼、眶顶、眶外侧壁和中窝底，以及前床突(ACP)、眶上裂(SOF)和视神经管(OC)常受累（ The lesser sphenoid wing,  orbital roof, lateral orbital wall, and the floor of  the middle fossa, as well as the anterior clinoid  process (ACP), superior orbital fissure (SOF), and  optic canal (OC), are commonly involved）。当肿瘤增大时压迫症状可能变得明显，并且眶尖(OA)的神经血管结构和视神经受到侵袭。SOF及其支配眼外肌的神经和海绵窦(CS)及其内容物对手术切除构成挑战症状。

症状

症状和预后主要受骨质侵袭程度的影响，而不是硬脑膜受累有症状时，患者常表现为眼球突出、视力损害和眼轻瘫的典型三联征中的一种或全部。眼球突出是最常见的临床体征，据报道影响33% - 86%的患者。眼球突出可能是眶壁骨质增生、眶内肿瘤生长或SOF处硬脑膜浸润，导致静脉淤滞所致的静脉回流减少的结果。眶内间隙通常由于骨肥厚和肿瘤侵袭而缩小，压迫可迅速引起视觉症状，并导致不可逆的视力丧失。视力下降可能与肿瘤本身的视神经受压有关，无论是在OA（眶尖）或OC（视神经管）区域，还是OC壁内的骨肥厚。SOMs患者视力损害的发生率为43.8%- 80%，据报道OC侵袭的发生率为5.8% - 68.6% 。

特征

SOMs起源于蝶骨翼，累及眼眶，并持续累及眶顶和眶外侧壁。顶部由额骨和蝶骨的小翼组成，包含滑车窝和眶上孔。眶外侧壁由颧骨和蝶骨大翼组成.

通常会扩展到OA（眶尖）、OC（视神经管）和SOF（眶上裂）。OA是眼眶连接颅内腔和眼眶的最狭窄的部分。OA包含OC、SOF和眶下裂。ACP（前床突）是由蝶骨小翼的内侧和后部形成的突出物，在切除SOM时，为了充分减压视神经，通常需要切除ACP。眶尖（OA）被大、小翼、筛窦、腭骨和Zinn环(OC周围的纤维环和眶尖OA处部分SOF)包围。在Zinn环的边界内有视神经、OA、动眼神经、外展神经和鼻睫神经（the nasociliary nerve.）。该纤维环连接到视柱，其功能是稳定OA（眶尖）的眼外肌（The annulus attaches to the optic strut,

which functions to stabilize the extraocular muscles in the OA）。如果该结构持续受损，可出现复视（ Diplopia）。

从形态学上看，SOMs有两种成分:骨内生长伴骨肥厚和硬膜内软组织成分。一些人认为骨内脑膜瘤和斑块脑膜瘤是独立的实体;然而，很少有单一的骨骼或软组织受累，它们通常相互关联。骨内和整块斑块脑膜瘤的区别可能是在常规使用MRI之前对其进行初步识别的结果。CT不能显示软组织成分，而如今MRI可以发现肿瘤侵袭周围软组织结构和眶内间隙。

这些肿瘤的标志性特征是蝶骨翼、眶壁、SOF和OC的骨质增生。广泛的肿瘤可达到额骨和颞骨。由于其固有的侵袭性，SOMs在影像学上可以表现出恶性肿瘤的特征，但这些肿瘤往往是世界卫生组织(WHO) I级。骨质增生性肿瘤可破坏眶壁和眶顶，并可影响ACP、CS和中颅窝或后颅窝。大型肿瘤可压迫视神经和床突上颈动脉。

自然史

已知SOMs的复发率高于其他脑膜瘤。文献中报告的复发率为0%- 71%，复发时间通常延迟。复发出现在平均6年后。Ho及其同事的一项研究发现，1p和6q缺失数量较多的肿瘤在次全切除术后更容易进展。虽然遗传因素可能起一定作用，但至少部分复发与不能达到全切除(GTR)术有关。

正如预期的那样，切除程度与复发率部分相关。与I级切除相比，III/IV 级切除后复发率可能更高。该肿瘤的多房室特性使GTR具有挑战性。SOF、OC和OA的累及对切除程度的限制最大。OA和弥漫性脑膜瘤的复发率显著高于位于蝶窦外侧和内侧的肿瘤，因为其累及的关键神经血管结构更靠近内侧。SOF受累、延伸至颞下窝和蝶窦筛窦以及WHOII级病变也与较高的复发率相关。再手术是复发肿瘤的首选治疗，放射外科手术通常是WHOII级肿瘤患者的首选。

SOMs可以包裹血管，试图剥离粘附在这些血管上的肿瘤可导致20%以上的血管损伤。保留肿瘤残留后再进行分割立体定向放射外科或放射外科治疗可能更有利。对低级别脑膜瘤的近全切除常导致可能不会复发的残余。

手术技术

对最佳治疗策略，包括首选入路、目标切除范围以及眶壁重建的必要性等，一直存在争议。通常，手术计划和执行是由外科医生的偏好、经验和舒适度来指导许多入路(眶颅和颅眶)，可用于切除影响颅底和眼眶的肿瘤，病变的位置影响手术入路的选择。

尽管如此，额颞部开颅术通常是SOM的首选入路，因为该入路具有多功能性，并且能够通过该入路观察颅内和眶内部分的肿瘤。虽然眶隔室可能是一个陌生的领域，但额颞部开颅术在颅底神经外科医师的设备范围之内，而且它提供了一个非常合适的通道，可以切除骨质增生，并为视神经、枕骨大孔、卵圆孔和CS减压。此外，额颞部开颅术便于进入眼眶外侧和上方，而大多数SOMs都位于那里。

资深作者(W.T.C.)在过去30年的实践中追求更积极的切除，同时取得了结局的改善。在早期，较保守的切除术对眼球突出的减少效果不太令人满意，而积极切除术可获得可测量的改善。这些发现已在另一个系列中报告，首选的手术技术将在以下讨论中详细介绍可以进行标准的额颞部开颅术。在抬高和钻孔肌皮瓣后，经常会遇到骨质增生，任何肿瘤侵犯颞肌都会促使颞肌的切除。骨质增生的蝶骨翼向下钻至脑膜眶带，该带被烧灼并急剧切割。从眶顶剥离额叶硬脑膜，从中窝底剥离颞叶硬脑膜，露出SOF、圆孔、卵圆孔和棘孔。从侧CS剥离硬脑膜而不进入窦道。脑膜中动脉通常是肿瘤的供血动脉，并被凝固和切断。一旦肿瘤的硬脑膜部分被充分切除，眼眶外侧壁钻孔以完全暴露眶周。如果不广泛切除，肿瘤的骨质增生部分会增加复发的概率，因此在眼眶顶部钻孔直到遇到正常的骨质是标准做法。通过向后方钻孔来减压SOF。三叉颅神经的第二支在进入圆孔和翼腭窝时被减压。如果中窝底受肿瘤影响，则从V3剥离硬脑膜，并减压卵圆孔。如果眶顶被肿瘤浸润，就钻孔，小心避免进入鼻窦。切除范围向后方延伸至OC和ACP。定期进行床突切除术以解开OC并减压视神经。当肿瘤侵袭眶周时，将眶周切开，将肿瘤沿眶周脂肪的平面剥离。在年轻患者中，除非切除肿瘤可能防止复发，否则眼外肌受累不会受到影响。在老年患者中，如果有肿瘤侵犯，则切除眼外肌。这些患者随眼整形外科医生进行正常眼球复位。最后，一旦眶室的肿瘤得到满意的切除，硬脑膜向下剥离至中窝，并切除任何肿瘤累及的硬脑膜术后眼眶重建的决定取决于外科医生的偏好。

重建的目的是为了防止搏动性眼球突出，减少脑脊液漏和感染的风险，建立正常、对称的眼位。有多篇报道未行重建的情况下获得了类似结局。

治疗的细微差别（Treatment Nuances）

历史上，由于高致死致残率，这些肿瘤患者不被推荐为手术候选人。如今，改进的显微外科技术已将手术切除巩固为缓解眼球突出和视力障碍等症状的标准治疗。

最近，外科治疗的SOMs变得越来越复杂，部分原因是术前需要观察一段时间，以及放射外科在较简单肿瘤中的广泛应用。

影像学检查是鉴别蝶骨嵴脑膜瘤和SOM的必要手段。骨质增生和眶外翻是其特征性表现。CT应作为鉴别骨质受累和骨质增生的首选影像学检查。MRI结合CT将识别软组织成分、硬脑膜受累和完全伸展(图1;图2)。

图1。在(A)轴位和(B)冠状位磁共振成像上可以看到蝶眶肿瘤的软组织成分。延伸通常累及额部和颞部硬脑膜，并浸润眶室，累及眶尖肌、眶周肌和眼外肌。

图2。应同时进行计算机断层扫描和磁共振成像，以了解肿瘤累及软组织的全范围以及骨质增生(A, B)。

MRI也可显示这些肿瘤的颈外动脉供血增加。对于已知SOMs的患者，大的和/或快速生长的肿瘤，那些每年生长>1 cm3的肿瘤，应该更定期地进行连续成像，可能每6个月进行一次，以指导治疗。

以前认为SOMs的治愈性治疗需要切除整个硬膜内、眶周和骨质增生的肿瘤，并需要在特定病例中开放颅内和面部鼻窦。外科目标和治疗已经取得了进展，但对关键神经血管结构的侵犯继续使治疗具有挑战性。SimpsonI级切除是金标准，但通常不可能，不同治疗中心的全切率在0% - 70%之间。切除程度取决于肿瘤的解剖结构和所涉及的软组织结构。如果CS、SOF、Zinn纤维环受影响，则全切可能性不大。眶锥体内、翼腭窝和被包裹的血管系统也可限制GTR。因此，手术的目标是最大限度地切除硬脑膜、骨和眶隔室。降低并发症发生率;治疗症状，即眼球突出、视觉障碍和眼麻痹三联征。

视功能缺损与骨质增生的程度直接相关，因此切除所有的骨质增生并对视神经进行减压是保证恢复的必要措施。

需要复杂的手术方法来暴露颅内和眶内结构，神经外科医生、颌面外科医生和眼整形外科医生之间的密切合作至关重要。入路包括经颧入路、翼点入路、额颞入路、经颅-经颧联合入路或颅眶入路术前计划时，必须考虑到神经血管结构的受累，以建立一个现实的手术目标最大限度的安全切除包括眶周切除(图3A和B)和视神经减压(图3C)。一些研究支持眶周切除以改善眼球突出。其他研究者倾向于离开眶周。根据笔者的经验，眶周肿瘤切除可获得足够的视觉和美容效果，肿瘤的长期控制是合理的。CS受累通常应单独处理，因为辅助治疗已被证明可以很好地控制肿瘤。OC去顶术对于改善视力恶化有重要意义。16.6% -85%的患者视力提高，主张通过视神经减压术来提高视力。

对于次全切除的患者，有主张术后放疗以长期控制肿瘤;这是有争议的，因为脑膜瘤本质上是生长缓慢的肿瘤。选择辅助放疗时，必须考虑肿瘤的位置与视器的关系。

并发症

最常见的临床表现是由眼球突出、视力下降和眼轻瘫组成的典型三联征，但与这些肿瘤相关的其他不太常见的症状也有。急性颅内出血是一种罕见但具有破坏性的并发症。此外，也有SOMs患者表现为类似特发性眼眶炎症的报道（there are reports of patients with SOMs presenting as mimicking idiopathic orbital inflammation）。

术后最常见的并发症是颅神经损伤，包括动眼神经、滑车神经和外展神经损伤引起的眼肌麻痹，以及三叉神经损伤引起的面部麻木。并发症可导致一过性或永久性神经功能障碍。术后可发生眼外肌损伤和罕见的由颈内动脉损伤引起的脑梗死。其他通常难以治疗的并发症是由于开放鼻窦引起的。通常情况下，肿瘤向内侧延伸可导致蝶窦和(或)筛窦开放，由于缺乏可用于颅底重建的带血管组织，术中难以识别和治疗困难。

为避免搏动性突眼（pulsating exophthalmos），重建眶壁是有益的;然而，这主要是根据个体医生的偏好。

总结

SOMs是一种复杂的颅底肿瘤，特征性地影响颅内和眶隔室。它们的自然史没有得到很好的阐明;然而，它们表现出与凸面脑膜瘤相似的组织病理学特征和流行病学特征。其与蝶骨嵴脑膜瘤的区别在于广泛的骨内和软组织成分融合，可累及重要的神经血管结构和复杂的手术。最终，出现症状的病变需要治疗，在有选择的病例中，近全切除术是可行的。个体化手术计划是建立目标和管理预期的关键。

临床医疗要点

●蝶眶脑膜瘤治疗具有挑战性，并且由于其累及的关键结构限制对其的全切除，因此其复发风险增加。

●创新的微创外科技术正在开发中，包括经眶-颅入路，以实现与手术目标相一致的靶向解剖和症状缓解。

●更积极的切除可以改善患者的预后，包括眼球突出和对未来治疗的需求，其中包括放疗或再次手术。