当遇到下肢麻木和(或)无力症状的患者时,通常考虑腰椎间盘突出症等疾病,但也可能是临床比较罕见的脊髓血管畸形——硬脊膜动静脉瘘。
近日,西安市第三医院脊柱外科江伟主任团队接诊一例主诉为“左下肢麻木”的硬脊膜动静脉瘘患者。手术治疗后,患者当天症状明显缓解!
患者男性,67岁,主诉“左下肢麻木三个月”。
患者于三个月前无明显诱因出现左下肢麻木、行走无力;右下肢虽无麻木症状,但同样出现无力感。患者症状持续并呈进行性加重。
术前查体
近来,患者症状严重影响生活,就诊于我科,病史+查体+影像检查综合诊断为硬脊膜动静脉瘘。
术前影像
核磁共振T2项清晰可见
脊髓背侧“蚯蚓状”“虫蚀状”血管流空影
脊髓造影清晰显示硬脊膜动静脉瘘口
硬脊膜动静脉瘘(Spinal dural arteriovenous fistulae,SDAVF)是指负责硬脊膜或者神经根血供的动脉,在穿过椎间孔的硬脊膜时,与脊髓的引流静脉在硬脊膜上沟通,形成瘘口,导致脊髓静脉回流障碍和静脉高压,造成脊髓供血减少,影响脊髓正常功能,最终可引起脊髓缺血坏死。
硬脊膜动静脉瘘最常见的脊髓血管畸形(占70%),年发病率为每百万人5-10 例。临床上,患者通常在早期出现为进行性双下肢肌力下降、感觉减退和括约肌功能障碍。
Tips:DSA是诊断“金标准”
硬脊膜动静脉瘘检查首选脊髓MRI,但数字减影血管造影(Digital Subtraction Angiography,DSA)才是诊断的“金标准”。
DSA可清晰地显示瘘口的位置、数量、供血动脉及引流静脉的情况,为治疗提供精确的指导。
本例患者DSA显示瘘口位于胸7。(感谢神经外科樊鑫欣博士脊髓血管造影帮助精准明确痿口位置)
临床上,硬脊膜动静脉瘘一旦确诊建议尽快干预避免病情进一步恶化。目前,干预的方式主要有外科手术和介入栓塞两种。
栓塞治疗的目的是栓塞瘘口,外科手术则是通过手术切除/夹闭瘘口。治疗方式的选择主要看患者病情、手术时机、病变位置和身体耐受情况等。
本例患者身体状况良好,故此选择瘘口永久闭塞率高、复发率低的外科手术。
术中影像
瘘口和神经根清晰可见,血管迂曲、充血扩张
找到瘘口并电凝
瘘口离断,血管塌陷,颜色呈暗红色
硬脊膜动静脉瘘的治疗效果与患者神经功能障碍严重程度直接相关,如果能早期手术,患者多能获得较好预后。
本例患者手术后当天查房中便表示术前左下肢麻木症状明显缓解!
术后查体
提醒
◆临床遇到下肢麻木/无力症状患者一定不要想当然地认为是腰椎疾病,尤其是看到T2项上有“蚯蚓状”“虫噬状”空影时,一定要考虑硬脊膜动静脉瘘可能性。
◆糖皮质激素会导致病情加重,在明确诊断前,应避免。
◆手术后瘘口闭塞后出现急性恶化时,抗凝治疗是安全、有效的。
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参考文献
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