中枢介入第382期：急性出血性脑动静脉畸形的治疗策略 - 脑医汇 - 神外资讯

概述

脑动静脉畸形(AVM)是脑动脉和静脉之间的异常直接分流（anomalous direct shunts），逐渐形成畸形血管巢（convalesce into a vascular nidus）。AVM的治疗策略是具有挑战性的和多样性的。颅内出血和癫痫发作是AVM最常见的表现。

未经治疗的未破裂AVM的总体出血风险率估计为每年1%-3%，虽然AVM出血的预后优于原发自发性脑出血，但文献报道破裂AVM 一个月病死率为11%，不良结果率为40%。尤其是在初次出血后的第一年，破裂的AVM的出血风险高于未破裂的AVM的。

治疗破裂的AVM是可以接受的。

急性出血AVM的治疗策略

1.病情评估

2.出血危险因素评估

3.治疗手段

4.手术时机

5.妊娠期AVM出血处理

一、病情评估

头颅CTA或脑血管造影明确诊断，了解畸形团血管构筑，评估再出血风险。

DSA（金标准）

1.最重要的和决定性的

2.约11％病人不为DSA所发现

3.多为小型或隐匿形AVM

3.血肿所破坏或血栓所闭塞

出血破入脑室，行脑室引流（或加ICP监测）是合理选择。

当出现神经系统症状恶化，甚至脑疝时，需急诊行开颅清除血肿及畸形血管切除术。

二、出血危险因素评估

出血风险预测

1.先前的出血是以后出血最一致的预测因子。

2.包括静脉引流模式、引流静脉较少、病灶位置、畸形血管巢大小、有无相关动脉瘤或静脉曲张等AVM血管结构特征，是其他潜在的危险因素。

3.尚不清楚如年龄和性别等患者的人口统计特征，是否会影响AVM的出血风险。

4.Spetzler-Martin 、Buffalo、VRAS等评分系统。

5.美国约翰霍普金斯大学神经外科Judy Huang教授团队提出R2eD AVM评分，定义了种族（非白人）、深部位置、小体积AVM、单一深静脉引流和单一动脉供血等5个出血危险因素。

基于中国人群的VALE评分系统

VALE评分变量及赋分，该评分纳入了累及脑室、深部位置、单一深静脉引流3个危险因素及静脉瘤1个保护因素，总分跨度为10分（-4至5分），其中低风险组为-4至-3分，中风险组为-2至1分，高风险组为2至5分，该评分在保守治疗随访队列中得到较好验证，能显著识别区分破裂高危患者。

VALE模型的性能及与R2eD模型的比较。A.VALE 模型在训练集、多中心外部验证集、生存数据集（保守随访队列）的中均表现良好（AUC分别为0.77，0.85，0.73）；B.校准曲线表明观测结果与预测结果吻合良好；C.R2eD模型在本研究队列中效能不佳，尤其是在生存数据集中（AUC仅为0.58）；D.VALE模型的风险分层显示低中风险两组长期风险相似，高风险组风险显著高于低中风险组（10年无出血风险：低风险组：95.5%，中风险组：92.8%，高风险组：75.8%）。

三、治疗手段

（一）显微外科

显微外科切除是动静脉畸形的主要治疗方式,这项干预措施的渐进目标是广泛暴露相关的解剖、闭塞供血动脉,同时保留行径血管，环周分离解剖病变,断开引流静脉,最后整体根除畸形血管巢。

辅助切除的包括先进的术前神经影像、术前血管内栓塞、无框架立体定向神经导航、和术中血管成像(如数字减影血管造影,吲哚菁绿视频血管成像,和荧光素视频血管成像)，术中电生理监测和映射,每项技术进步改善了AVM手术的安全性和有效性。

回顾性队列研究表明与其他AVM的干预措施相比，显微手术的优势是完全闭塞率高、出血风险立即消除和长期持久性。

AVM切除术的缺点是需要开颅，住院时间长，康复时间长，并有围手术期神经系统和全身系统性并发症的风险。

手术的难易、风险和治疗效果与Spetzler-Martin的分级有关。

手术适应证为：

大多数的Spetzler I、Ⅱ级；

多数Ⅲ级患者，除外少数有深部供血或位于深部和“功能” 区、但无明显症状者；

IV、V级患者伴反复出血、严重盗血或静脉高压；

伴有畸形团内或供血动脉上的动脉瘤，但无法实施栓塞治疗者。

（二）血管内治疗

1.治愈性栓塞：小型、单支供血和引流的脑AVM。

2.危险结构靶向栓塞(例如，畸形血管巢内或巢周的动脉动脉瘤，畸形血管巢内动静脉瘘)

3.术切除术前栓塞：目的是减少术中出血，促进畸形血管巢的安全剥离，从而减少手术并发症。术前栓塞可以扩大AVMs的可手术范围。根据畸形血管巢的血管构造的复杂程度，栓塞可分单个阶段或多个阶段进行，以在切除前逐渐减少流入AVM的血流。供血动脉蒂供应的畸形血管巢深部部分，在剥离早期不容易到达，遂优先栓塞。

4.SRS治疗前栓塞：用于选择性地针对易使AVM在SRS治疗到闭塞之间的潜伏期破裂的高危血管造影特征。

5.姑息性栓塞：栓塞被用于不能手术的AVMs，以减轻静脉高压。

AVM栓塞最常见的并发症是术中或术后出血和缺血性脑卒中，约7%的病例出现永久性神经系统并发症和死亡。

女，56y ；因“突发头痛伴意识障碍19小时”。

GCS=E1V1M4

女，27岁，抽搐2年，再发6h

马拉松微导管超选脉络膜后内动脉供血支，12%恒瑞碘油外科胶，偏稀，有飞胶，进入静脉端。

马拉松超选丘脑穿支（←）、另一支脉络膜后内动脉（←）均失败

改经后交通超选脉络膜后内动脉

15%外科胶弥散好，返流3cm拔管阻力大；血畸形血管团静脉引流不畅。

改静脉入路：echelon10+synchro014微导丝经直窦超选到达引流静脉端；将收缩压控制在80-90mmHg，Hyperform415球囊阻断基底动脉顶端，注射onyx18，约7分钟。

术后即刻造影动静脉畸形消失，拔管顺利（返流少）。术后继续控制性降压24h（收缩压在90mmHg）

（三）立体定向放射外科（SRS）

SRS最适合位于深部或重要区域的中小型AVMs(体积<12cm3或直径≦3cm)。与AVM切除术或栓塞治疗不同，SRS的有利和不利影响可能在几个月到几年之后才完全显现。对于理想选择的病灶(体积小，年纪轻)，在3-5年随访，60% - 80%的闭塞率。潜伏期出血的风险仍然存在。

不主张在急性出血期内进行伽玛刀治疗，在血肿吸收后进行（40天～3月）。

放射性改变(RIC)是 SRS治疗AVMs后最常见的并发症，在36%的患者中有明显的放射影像学表现。在SRS治疗后的6-18个月间，放射性改变（RIC）在磁共振成像上表现为畸形血管巢周围T2加权高强度。大多数放射性改变（RIC）是无症状的和短暂的，约有10%会出现继发于RIC的神经症状，包括头痛、癫痫发作和局灶性神经功能障碍。3%遗留永久性神经变性。大约有1-3%的患者在接受干预后平均6.5年发生囊肿形成。约70%的囊肿是无症状的，对于有症状的或增大的囊肿，应考虑手术干预。

四、手术时机

神经功能迅速下降是AVM破裂出血的急诊手术指征。但是大部分出血患者无需急诊手术，何时手术无定论。

美国达拉斯犹他州西南医学中心神经外科的Jeffrey S. Beecher等102例破裂AVM患者中，7例（6.9%）保守治疗失败，年再出血率为11.5%，月再出血率为0.96%。合并脑动脉瘤未处理的患者天再出血率为0.38%，月再出血为11.4%；在动脉瘤治疗后至AVM治疗前未发生AVM的再次出血。

在颅内出血的4周后再进行手术干预是安全的。在此期间，AVM再次出血风险较低，＜1%；但对合并脑动脉瘤的患者，再次出血的风险上升。

2014-9-21 外院 CT